Discussion
La lipomatose épidurale spinale se caractérise par un dépôt anormal de graisse non encapsulée dans l’espace épidural. Cette condition est généralement associée à un excès de niveaux de stéroïdes soit en raison de l’administration de stéroïdes exogènes, comme dans certaines maladies comme le lupus érythémateux disséminé, soit une sécrétion excessive de stéroïdes endogène comme dans la maladie de Cushings ou dans d’autres endocrinopathies comme l’hypothyroïdie ou l’obésité morbide. Dans certains cas où une telle cause ne peut être établie, celles-ci sont traitées comme des types idiopathiques. Bien que la lipomatose épidurale spinale soit observée principalement chez les patients prenant de fortes doses de glucocorticoïdes (30 mg / j pris sur plusieurs mois), elle a également été rapportée avec des doses de stéroïdes aussi faibles que 15 mg de prednisone par jour, même pendant une courte période de 4 mois. Dans le syndrome de Cushings, il se produit un dépôt de graisse centripète, c’est-à-dire dans les régions du tronc, du cou, des visages et moins fréquemment dans la fosse médiastinale et poplitée. Le dépôt de graisse dans l’espace épidural, provoquant une compression de la moelle épinière est rare, ce qui produit des douleurs locales et des déficits neurologiques. Les déficits neurologiques se présentent sous la forme d’une myélopathie compressive, d’une radiculopathie, d’une queue de cheval et peuvent se manifester par des plaintes de faiblesse musculaire, de perte sensorielle ou de réflexes anormaux. Des maux de dos peuvent être présents. L’apparition est généralement progressive avec une progression lente des caractéristiques neurologiques sur plusieurs mois, bien qu’une apparition rapide et des cours de rechute et de rémission avec des symptômes sensoriels aient également été rapportés. Notre cas est unique dans la manière dont le patient a développé une faiblesse des membres inférieurs qui s’est rétablie sur plusieurs heures, suivie d’une faiblesse progressive des membres inférieurs après 4 mois. La pathogenèse est probablement multifactorielle; la stase veineuse avec thrombose a été suggérée comme syndrome de la précipitine. Une telle évolution de la maladie imite des troubles démyélinisants comme la sclérose en plaques. La myélopathie est due à la compression mécanique de la moelle épinière et au dysfonctionnement vasculaire causé par la compression des vaisseaux sanguins épiduraux avec engorgement veineux.
Les hommes sont plus touchés que les femmes, 75 % des cas signalés étant des hommes. La colonne vertébrale thoracique est plus affectée, suivie de la région lombaire, tandis que la lipomatose épidurale cervicale n’a pas été rapportée jusqu’à présent.
L’IRM de la colonne vertébrale est un choix diagnostique d’imagerie. Il montre une collecte de graisse uniformément hyperintense dans l’espace épidural sur les séquences T1W1 et T2W1. La compression circonférentielle du sac thécal est appelée « signe Y » et est pathognomique en imagerie axiale lombaire. L’angiolipome spinal, les tumeurs spinales primaires et secondaires et les abcès sont des diagnostics différentiels importants qui peuvent être exclus avec l’imagerie de contraste. Une épaisseur de graisse épidurale supérieure à 7 mm est un diagnostic de la lipomatose épidurale spinale. Chez notre patient, l’épaisseur maximale de graisse était de 10 mm, mais le signe ”Y » n’était pas évident en raison du dépôt asymétrique de graisse.
Le traitement dépend de la gravité des déficits neurologiques. Il a été rapporté que le traitement conservateur réussit chez de nombreux patients, c’est-à-dire le sevrage de stéroïdes exogènes ou le traitement de la maladie de Cushing et de la perte de poids. Mais notre patient n’avait ni obésité (IMC = 23,30 kg / m2) ni excès de stéroïdes. L’intervention chirurgicale est indiquée dans les déficits neurologiques progressifs sévères, qui comprennent la laminectomie décompressive et la résection du tissu adipeux épidural. Le traitement de décompression réussit chez la majorité des patients et ils peuvent avoir une récupération neurologique après une intervention chirurgicale. Le pronostic de la lipomatose épidurale spinale idiopathique est favorable après une intervention chirurgicale et aucun cas de récidive n’a été rapporté après une intervention chirurgicale. Notre patient n’était pas obèse, sans aucun signe d’endocrinopathie et présentait une paraparésie récurrente et rémittente sur 6 mois, ce qui est assez inhabituel.
Pour conclure, la lipomatose épidurale spinale doit être considérée comme un diagnostic différentiel de la masse épidurale provoquant une myélopathie compressive avec évolution récurrente et rémittente de la paraparésie. Il peut être présent même en l’absence d’endocrinopathies ou chez des patients non obèses. L’IRM de la colonne vertébrale avec contraste est un diagnostic et un diagnostic précoce est important car les symptômes mineurs peuvent être soulagés par un traitement conservateur alors que la maladie avancée et progressive nécessite une intervention chirurgicale.