Dystonie focale primaire du membre supérieur
La présentation initiale des dystonies de la main comprend une oppression excessive dans les muscles nécessaires à une action choisie avec activation ultérieure des muscles environnants qui produisent des mouvements ou des postures anormaux. Les mouvements initiaux sélectionnés peuvent être normaux, mais à mesure que l’activité se poursuit, la dystonie peut se développer et s’aggraver. Les patients se plaignent du manque de dextérité, de l’inconfort et de la fatigue de la main impliquée. Ces anomalies faussent les performances des tâches. Les dystonies primaires du membre supérieur commencent généralement par une dystonie spécifique à une tâche survenant au cours de tâches motrices sélectives, généralement hautement qualifiées et répétitives, sans altération du mouvement lors d’autres activités au début.2 Exemples incluent la crampe de l’écrivain, de la dactylo ou du musicien, ou des problèmes liés au sport tels que les yips du golfeur. À mesure que la maladie progresse, la dystonie peut devenir moins spécifique et nuire à d’autres activités motrices. Environ 16 % des dystonies de la main focales primaires se propagent proximalement ou contralatéralement ou se généralisent dans les 8 ans (intervalle = 2-32) suivant l’apparition des symptômes.1 Les dystonies spécifiques à la tâche du membre supérieur doivent être différenciées des syndromes de surutilisation, car les piégeages du nerf médian ou ulnaire sont fréquents chez les patients atteints de dystonie. Les changements cliniquement apparents de la sensation dans la main impliquée sont plus probablement dus au dysfonctionnement du nerf périphérique associé plutôt qu’à la dystonie. On ne sait pas si les tâches répétitives effectuées avant le début de la dystonie conduisent à ces syndromes de surutilisation ou si l’activité musculaire excessive de la dystonie contribue également à leur développement. Le plus important, le traitement du syndrome de surutilisation ne soulagera pas la dystonie.
L’âge moyen d’apparition de la crampe de l’écrivain est de 38 ans et se manifeste par une prise anormalement serrée pendant l’écriture qui peut être associée à une posture anormale du membre supérieur et à des performances d’écriture altérées. Les résultats les plus courants sont une flexion excessive des doigts et du poignet, une pronation de l’avant-bras et un abduction humérale et, dans certains cas, des tremblements. Un ”geste antagoniste » consistant à frotter l’aspect dorsal de la main peut temporairement atténuer les symptômes. La majorité des patients ont une écriture illisible; les rémissions sont rares et les symptômes peuvent évoluer vers la main controlatérale.
La crampe d’un musicien fait référence à une dystonie spécifique à une tâche manuelle lors d’une performance instrumentale qui survient généralement au stade professionnel de pointe de l’entraînement et provoque une posture anormale avec incapacité à effectuer des passages spécifiques.3 La main affectée est généralement celle qui effectue les tâches les plus exigeantes, et le motif postural anormal dépend de l’instrument joué. Certains musiciens peuvent jouer d’un instrument différent sans difficulté. Le pronostic de cette dystonie spécifique à une tâche est médiocre, car le traitement reste sous-optimal et de nombreux artistes perdent la capacité de se produire à un niveau professionnel.