La dystonie oromandibulaire (OMD) est un trouble neurologique focal rare qui affecte la bouche, le visage et les mâchoires, défini comme une contraction musculaire involontaire, répétitive et parfois soutenue de la mâchoire et des muscles périoraux.

La dystonie peut être classée anatomiquement comme focale (affectant une ou deux parties du corps), segmentaire, multifocale et généralisée. Il peut également être classé en fonction de l’étiologie comme primaire (idiopathique ou héréditaire) ou secondaire (lié à des incidents traumatiques ou chirurgicaux, à des maladies du cerveau et à des médicaments).

La dystonie oromandibulaire est une forme de dystonie focale qui affecte la région orofaciale et implique les ouvre-mâchoires (ptérygoïdes latéraux et digastriques antérieurs), les muscles de la langue, les muscles faciaux (oris orbiculaires et buccinateurs) et le platysme. La dystonie orale peut affecter la mastication, la parole, la déglutition et l’expression faciale, produisant une déficience fonctionnelle.

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Symptômes de dystonie oromandibulaire

Les patients atteints de MMO peuvent présenter des symptômes de mouvement involontaire ou de spasme des lèvres et de la langue, d’ouverture ou de fermeture involontaire de la mâchoire et de pincement des lèvres. Ils peuvent également se plaindre de douleurs musculaires, qui peuvent être dues à l’hyperactivité et à la fatigue des muscles masticateurs.

Les mouvements involontaires peuvent affecter la région orofaciale et provoquer une dysphagie, une dysphonie, une subluxation de l’articulation temporo-mandibulaire, une déviation de la mandibule et un traumatisme des tissus mous intra-oraux. Chez certains patients, il peut y avoir un changement dans la relation occlusale et des troubles de l’élocution.

Les patients peuvent également se plaindre de bave excessive ainsi que de problèmes de mastication, de déglutition et de parole. De plus, ils peuvent signaler une respiration altérée et une sensation d’avoir un objet étranger coincé dans la gorge, ainsi que des problèmes d’ouverture et de fermeture de la mâchoire pouvant entraîner des douleurs arthralgiques ou myogènes. Au départ, les symptômes sont légers; ils peuvent devenir plus visibles avec le temps.

Dans certains cas, l’OMD est associée à un blépharospasme, une fermeture involontaire des paupières; c’est ce qu’on appelle le syndrome de Meige.

En raison de son apparition peu fréquente, la MMO est souvent mal diagnostiquée et peut entraîner un traitement inutile. Il est présent au repos, s’aggrave avec le stress, la fatigue ou la fonction et disparaît généralement pendant le sommeil.

Si les muscles affectés se trouvent dans la région buccale, ils peuvent produire une ouverture involontaire de la mâchoire, des mouvements latéraux de la mâchoire et / ou une protrusion de la langue. Toutes les dystonies sont involontaires, mais ont tendance à être plus intermittentes que les dyskinésies et sont composées de contractions musculaires courtes mais soutenues qui produisent des mouvements de torsion et répétitifs ou des postures anormales.

Syndrome de Meige

Lorsque la dystonie oromandibulaire survient en association avec un blépharospasme (dystonie focale des muscles orbiculaires), on parle de syndrome de Meige, une forme rare de dystonie segmentaire.

Lorsqu’il n’y a pas d’autre cause évidente (p. ex. yeux secs), le blépharospasme est appelé blépharospasme essentiel bénin, dont les symptômes vont du taux de clignotement légèrement augmenté à la fermeture forcée des paupières conduisant parfois à une cécité fonctionnelle. Il affecte souvent les deux yeux à la fois, mais il peut également affecter un seul œil.

Mécanisme proposé

Divers mécanismes physiopathologiques qui ont été proposés pour expliquer la dystonie, tels que le traumatisme, la neurodégénérescence, le dysfonctionnement des ganglions de la base et du globus pallidus, l’hyperexcitabilité des interneurones impliqués dans la signalisation motrice, une inhibition réduite des signaux de la moelle épinière et du tronc cérébral provenant de l’entrée supraspinale et un dysfonctionnement des systèmes neurochimiques impliquant la dopamine, la sérotonine, la noradrénaline et le GABA entraînant une exécution anormale du contrôle moteur.

Certaines dystonies, comme le blépharospasme bénin, ont été associées à une plasticité accrue et à une intégration sensorimotrice désordonnée, produisant une hyperexcitabilité sur des muscles spécifiques. La diminution de la dopamine a également été impliquée comme facteur potentiel dans de nombreuses formes différentes de dystonie.

Au cours des dernières années, plusieurs mutations génétiques ont également été identifiées pour expliquer les syndromes de dystonie plus et de dyskinésie paroxystique, ainsi que la plasticité aberrante, le dysfonctionnement des émetteurs et les irrégularités de la signalisation intracellulaire. Ces résultats soulèvent des questions concernant le rôle de la génétique dans la dystonie en général et le rôle des différents mécanismes moléculaires dans la pathogenèse de la dystonie.

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