Quel est le diagnostic?
Réponse Ci-dessousAnswer
Réponse: Granulomatose avec Polyangite: aka, GPA. Le diagnostic est basé sur la déformation du nez de la selle chez un patient atteint de sinusite sévère.
Quelles conditions sont associées au nez de selle?
1. Troubles granulomateux:
a) Polyangite Granulomateuse
b) Infection (Mycobactérienne, Lèpre)
c) Sarcoïdose
2. Conditions néoplasiques, c’est-à-dire Lymphomes Nasaux associés au VEB
– Graulomatose Lymphatomatoïde (Lymphocytes B)
– Lymphome extranodal à lymphocytes NK / T, de type nasal (Lymphocytes T)
*Remarque: Les conditions ci-dessus sont collectivement appelées « Maladie destructrice de la Ligne médiane »
3. Polychondrite récurrente
4. Rhinosinusite atrophique primaire
5. Syphilis congénitale
6. Iatrogène / d’origine humaine
– abus de cocaïne
– traumatisme (cause la plus fréquente)
– chirurgie
– radiothérapie
Quelle est la physiopathologie sous-jacente?
1. Destruction inflammatoire de la cloison nasale et de l’architecture des sinus osseux, entraînant l’effondrement des tissus sus-jacents. Vu dans :
– Maladies granulomateuses
2. Nécrose coagulante des cellules tumorales et des glandes muqueuses et inflammation périvasculaire, entraînant un effondrement des tissus sus-jacents. Vu dans :
– Granulomatose lymphatomatoïde, Lymphome à cellules NK/T
3. Vasoconstriction et ischémie, entraînant un effondrement des tissus sus-jacents. Vu dans :
– abus de cocaïne
4. Colonisation bactérienne de la muqueuse nasale, entraînant l’effondrement des tissus sus-jacents. Vu dans:
– Rhinosinusite Atrophique Primaire
*Remarque: les patients atteints de Rhinosinusite Atrophique primaire sont principalement colonisés par Klebsiella Ozaenae (Ozaenae du terme grec pour « puanteur. »” La maladie, le plus souvent observée dans les pays en développement, présente des écoulements nasaux nauséabonds.
– D’autres sinusites chroniques inflammatoires (par exemple, de nombreux patients atteints de GPA, comme le nôtre, sont surinfectés chroniquement par des bactéries en raison d’un drainage sinusal perturbé)
5. Destruction cartilagineuse auto-immune, avec destruction inflammatoire des tissus sous-jacents. Vu dans:
– Polychondrite récurrente
Quels sont les résultats radiographiques attendus dans ces troubles?
Ceux-ci varieront selon le mécanisme et la chronicité. Au début, la tomodensitométrie peut révéler un épaississement des muqueuses dans tous les sinus paranasaux et une proéminence des tissus mous des cornets. Plus tard — c’est—à-dire au moment où le pont nasal commence à s’effondrer – la tomodensitométrie peut révéler une résorption osseuse des structures intranasales, y compris: les cornets inférieurs et moyens, la bulle ethmoïde et le processus uncinate, et la paroi nasale latérale. Cela peut entraîner un élargissement latéral des cavités nasales (”syndrome du nez vide ») ou, inversement, une hypoplasie des sinus maxillaires et frontaux.
Quels symptômes peuvent accompagner une déformation du nez de selle?
Dans la plupart des cas, les patients ressentiront des douleurs faciales, une épistaxis récurrente, une anosmie épisodique, une purulence nasale et une croûte nasale. Les patients ayant des causes systémiques (par exemple, les vascularites) peuvent présenter une perte de poids, des fièvres ou des symptômes liés à diverses pathologies des organes terminaux spécifiques à la maladie.
Quels traitements sont disponibles ?
Pour les symptômes locaux, un lavage nasal est recommandé pour prévenir la formation de croûtes et le dessèchement de la muqueuse nasale atrophique. Un antibiotique peut être ajouté au lavage lorsque le lavage nasal ou l’écoulement nasal devient constamment purulent. Pour la sinusite secondaire à une maladie auto-immune, les décisions en matière d’antibiotiques peuvent être compliquées par la nécessité d’une immunosuppression concomitante.
Q: Quelle est la triade classique des organes impliqués par la Granulomatose avec Polyangiite, ou GPA?
– Poumon (85% des patients – infiltrats pulmonaires, nodules, hémoptysie)
– Rein (77% – glomérulonéphrite, segmentaire focal — > rapidement progressif / croissant)
– Voies respiratoires supérieures (92% – sinusite, maladie nasale, perte auditive)
– Les articulations, la peau, la thyroïde et les systèmes nerveux central et périphérique peuvent également être affectés.
Q: Quels sont les résultats pathologiques associés à la granulomatose avec Polyangiite, ou GPA?
Vascularite nécrosante des petites artères et des veines, avec formation de granulomes. Rappeler: les granulomes représentent une réaction d’hypersensibilité de type IV (médiée par les lymphocytes T). Ils n’impliquent pas de dépôt de complexe immunitaire antigène-anticorps (comme dans les réactions d’hypersensibilité de type III). D’où la désignation de la GPA comme vascularite « pauci-immune ».
Mais attendez: n’y a-t-il pas des anticorps associés à la granulomatose avec Polyangite?
Oui! Anticorps cytoplasmiques Anti-neutrophiles, ou ANCA. Plus de 90% des patients atteints de GPA active ont des anticorps contre la protéinase 3 (PR-3), un antigène présent dans les granules azurophiles des neutrophiles. Parce que ces granules sont visibles de manière diffuse dans tout le cytoplasme des neutrophiles lors de l’immunofluorescence, les anticorps sont appelés cytoplasmiques, ou « c” ANCA.
Comment les antigènes cytoplasmiques (c.-à-d. intracellulaires) sont-ils affectés par les anticorps sérologiques (c.-à-d. extracellulaires)?
Bonne question. Selon Harrison: « Lorsque les neutrophiles ou les monocytes sont amorcés par, la protéinase-3can peut se translocer vers la membrane cellulaire, où elle peut interagir avec l’ANCA extracellulaire.”
N’y a-t-il pas un autre type d’ANCA?
Encore une fois! Panache: anticorps contre les antigènes neutrophiles localisés dans la zone périnucléaire du neutrophile. Les pANCA les plus cliniquement significatifs sont dirigés contre la Myéloperoxydase (MPO), une protéine présente dans les lysosomes neutrophiles. Des anticorps anti-MPO sont trouvés chez 75% des patients atteints de polyangite microscopique — ou MPA. L’association mémorable de MPO avec MPA est agréable, car presque rien d’autre sur les vascularites des petits vaisseaux n’est facile à retenir.
Prenez le syndrome de Churg-Strauss: une troisième vascularite de petits vaisseaux pauci-immunitaires qui a beaucoup en commun avec la MPA et la GPA. De nombreux patients de Churg-Strauss ont un pANCA, comme dans le MPA; mais ils ont aussi des granulomes, comme dans la GPA. Churg Strauss produit une lésion de marque dans le nez — le seul organe affecté par la GPA non impliqué par la MPA. Mais ces lésions sont des polypes nasaux (comme dans la fibrose kystique ou l’asthme allergique), et leur pathologie est complètement différente de celle du nez de selle de la GPA. À savoir, ils sont infiltrés par des éosinophiles plutôt que par des lymphocytes T. Pour cette raison, le syndrome de Churg Strauss est également appelé angiite allergique et granulomatose.
La granulomatose avec polyangite n’a-t-elle pas aussi un autre nom?
La granulomatose avec polyangiite était appelée maladie de Wegeners. Mais il a été nommé d’après un pathologiste allemand, Friedrich Wegener, qui pendant la Seconde Guerre mondiale a travaillé dans un cabinet médical à trois pâtés de maisons du ghetto juif de Lodz, en Pologne, où d’autres médecins ont mené des expériences sur des prisonniers des camps de concentration. Lors de son séjour à Lodz, Wegener était connu pour avoir « autopsié un prisonnier avec de l’oxygène injecté dans sa circulation sanguine lors d’une étude d’embolie. »Selon un article du New York Times de 2008, Wegener — contrairement aux médecins qui ont rejoint le Parti nazi simplement pour être autorisés à exercer – a rejoint le mouvement en 1932, avant que Hitler ne prenne le pouvoir.
Wow. Comment un tel imbécile a-t-il fini par prêter son nom à une maladie aussi intéressante?
Voici où ça devient vraiment intéressant. Le nom de Wegener a été rendu célèbre par le Dr Jacob Churg — un pathologiste rénal qui, en 1952, a introduit pour la première fois le terme granulomateux de Wegener dans la littérature médicale anglaise. Le Dr Churg, comme vous l’avez peut-être deviné, est le même Dr Churg qui a caractérisé la maladie de Churg-Strauss. Il est aussi, ironiquement, un réfugié juif d’Europe de l’Est, qui s’est installé aux États-Unis en 1936 en tant que jeune diplômé de l’école de médecine. Citant une lettre au rédacteur en chef de la revue Chest, la renommée de Wegener est » largement attribuable à un Juif d’Europe de l’Est qui, s’il ne s’était pas échappé aux États-Unis, aurait certainement été incarcéré dans un ghetto, peut-être même le fameux ghetto de Lodz, où le Dr Wegener disséquait des victimes seulement 3 ans plus tard en 1939! »
Q:N’y a-t-il pas une autre maladie rhumatologique rare avec un éponyme à consonance allemande et un héritage historique compliqué?
A: Oui: Arthrite réactive. Caractérisée par la triade clinique d’Uvéite Antérieure, d’urétrite et de Polyarthrite — et le mnémonique de génie « Ne Peut pas Voir, Ne Peut pas faire Pipi, ne Peut pas Grimper à un arbre” — L’arthrite réactive était autrefois nommée en l’honneur du Dr Hans Conrad Reiter, un haut responsable nazi qui, selon le même article, « a laissé une trace plus claire de crimes de guerre” que Wegener.
Écrit par Matthew Stevenson, MD
Sources
1. Langford C, Fauci A. Les syndromes de Vascularite. Dans: Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Localzo J. Principes de médecine interne de Harrison, 18e éd. Il s’agit de la première édition de la série.
2. Feder B. Un passé nazi Jette un voile sur le Nom d’une maladie. Le New York Times. http://www.nytimes.com/2008/01/22/health/22dise.html?_r=4& . Publié le : 22 janvier 2008 (Consulté le 7 septembre 2015)
3. Emmett M. À l’éditeur : Sur Wegener et l’ACCP. Poitrine. 2007;132(6):2066. doi: 10.1378 / poitrine.07-2720. Publication : Décembre 2007. (Consulté le 7 septembre 2015)
4. Freedman A, Aster J. Manifestations cliniques, caractéristiques pathologiques et diagnostic du lymphome à cellules NK / T extranodal, type nasal. Dans: En date du, Connor R (Ed), en date du, Waltham, MA. (Consulté le 7 septembre 2015)
5. Michet C. Pathologie de la polychondrite récurrente. Dans : UpToDate, Romain P (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consulté le 7 septembre 2015)
6. Falk R, King T. Manifestations cliniques et diagnostic de granulomatose avec polyangiite et polyangiite microscopique. Dans : Date de mise à jour, Forman J (Ed), Date de mise à jour, Waltham, MA. (Consulté le 7 septembre 2015)
7. DeShazo R, Stringer S. rhinosinusite atrophique. Dans: UpToDate, Feldweg A (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consulté le 7 septembre 2015)