Présentation du patient

Un homme de 18 ans en bonne santé s’est présenté à notre clinique pour se plaindre de plis cutanés proéminents impliquant son cuir chevelu, qu’il a remarqués après s’être fait couper les cheveux très courts. Le patient était par ailleurs asymptomatique sans se plaindre de maux de tête, de changement visuel ou d’augmentation de la taille de la chaussure ou du chapeau. Il est à noter que le patient a deux oncles maternels avec des résultats similaires sur le cuir chevelu.

Lors de l’examen physique, le patient semblait bien et était bien développé, sans aucune preuve de bossage frontal. L’examen du cuir chevelu du patient a révélé des sillons longitudinaux profonds localisés au sommet. En outre, le patient avait une acné légère et une kératose pilaire. Sinon, l’examen était banal.

Un nombre complet de cellules sanguines avec un panel métabolique différentiel et complet, le taux de prolactine, le taux de testostérone, le taux de facteur de croissance I analogue à l’insuline, le taux de thyroxine libre, la TSH et l’analyse d’urine étaient tous dans la plage normale. Une IRM du cerveau et de l’hypophyse avec et sans contraste n’a montré aucune preuve de signal intracrânien anormal, aucun effet de masse ou décalage de la ligne médiane, aucune collection de liquide extra-axial, aucune masse sellaire ou suprasellaire, et le chiasme optique était dans les limites normales.

Diagnostic: Cutis verticis gyrata

Cutis verticis gyrata (CVG) décrit un syndrome morphologique dans lequel il y a hypertrophie et repliement de la peau du cuir chevelu créant un aspect gyroscopique ou cérébriforme.1 CVG a été cité pour la première fois par Alibert en 18372 et a été décrit par Robert en 1843.3 L’Unna a introduit le terme cutis verticis gyrata en 1907.4 En 1953, Polan et Butterworth ont classé CVG en formes primaires et secondaires.5 La classification a ensuite été modifiée par Garden et Robinson, qui ont subdivisé la forme primaire en CVG essentiel primaire, dans lequel aucune autre anomalie n’est identifiée, et CVG non essentiel primaire, qui est associé à un large éventail d’anomalies mentales, cérébrales et ophtalmologiques.3

Épidémiologie

La CVG est rare dans la population générale, avec une prévalence estimée à 1 homme sur 100 000 et 0,026 femme sur 100 000.6 Cependant, la fréquence plus élevée rapportée chez les hommes peut être due à une détection plus facile chez les patients aux cheveux courts. CVG se produit dans toutes les races: blanc, Asiatique, noir et Mexicain-indien.7 De nombreux patients atteints de CVG ont une intelligence normale; cependant, sa prévalence est plus élevée chez les patients présentant une déficience intellectuelle. La prévalence de la CVG chez les patients psychiatriques en institution a été rapportée de 0,2% à 12,5%.6

CVG primaire et secondaire

Le CVG primaire se produit sans anomalies sous-jacentes des tissus mous et est souvent associé à des affections neuropsychiatriques. La CVG primaire survient presque toujours chez les hommes, avec un rapport homme / femme de 5: 1 ou 6: 1.1,7 L’étiologie de la CVG primaire est inconnue. La plupart des cas semblent sporadiques, bien que des formes familiales aient été rapportées dans le contexte de syndromes complexes.8

Des changements cutanés peuvent apparaître à la fin de l’enfance ou pendant la puberté, et apparaissent généralement avant l’âge de 30 ans; des changements hormonaux ont été suggérés comme une cause de CVG.7

La CVG primaire présente une fréquence élevée d’anomalies neurologiques associées, y compris un trouble épileptique, une microcéphalie et un retard mental. Il existe également une fréquence accrue d’anomalies oculaires, y compris le strabisme, la cataracte, le nystagmus et le kératocône.7

La CVG secondaire survient à la suite d’une maladie systémique ou d’un processus local du cuir chevelu. Contrairement au CVG primaire, le CVG secondaire n’a pas de manifestations neurologiques associées. La CVG secondaire a été associée à un large éventail de causes sous-jacentes pouvant entraîner les plis caractéristiques de la CVG, telles que les maladies inflammatoires du cuir chevelu, telles que l’eczéma, le psoriasis, la folliculite, l’impétigo, l’érysipèle et le pemphigus.6 Néoplasmes locaux du cuir chevelu, y compris le naevus intradermique cérébral congénital, les neurofibromes, les fibromes et d’autres hamartomes ont également été impliqués.6,9 La CVG secondaire est également associée à des troubles endocriniens tels que l’acromégalie, le crétinisme, le myxœdème, la résistance à l’insuline et le syndrome de Turner.1,8

Une CVG néonatale a été rapportée dans une série de cas de syndrome de Turner, toujours dans le contexte d’un lymphœdème congénital. Ces cas présentent un intérêt car ils impliquent un lymphœdème dans la pathogenèse.10

La CVG survient également dans les syndromes génétiquement hérités, tels que la pachydermopériostose, une forme idiopathique d’ostéoarthropathie hypertrophique héritée comme un trait autosomique dominant à expression variable.6,8

Caractéristiques clinicopathologiques

Dans le CVG primaire, l’histologie apparaît généralement normale, alors que l’histologie sous forme secondaire dépend de la nature de la pathologie sous-jacente. Les biopsies du cuir chevelu peuvent révéler un derme épaissi avec une éventuelle hyperplasie sébacée, avec ou sans excès de collagène.7,8 Dans le CVG primaire, les plis cutanés caractéristiques sont orientés dans la direction antéro-postérieure et sont généralement symétriques des deux côtés du crâne. Dans le CVG secondaire, les plis sont plus variables et ne courent généralement pas dans le sens sagittal.6,7

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de CVG comprend le naevus sébacé, le kyste pilaire, le lipome, le naevus de l’Ota et le naevus cérébriforme. Le naevus sébacé est une croissance papillée d’aspect névoïde et se développe généralement plus tôt dans la vie que le CVG. Des kystes pilaires et des lipomes peuvent se former sur le cuir chevelu, mais ce sont généralement des masses localisées qui ne provoquent pas de changements uniformes sur l’ensemble du cuir chevelu. Le Naevus de l’Ota est un patch hyperpigmenté congénital, généralement trouvé dans la région ophtalmomaxillaire. Le naevus cérébriforme apparaît à la naissance et ne se présente pas sur tout le cuir chevelu.8 Les autres diagnostics différentiels sont résumés dans le tableau 1.

Tableau 1

Diagnostic différentiel de Cutis Verticis Gyrata

Naevus Sébacé
Kyste Pilaire
Lipome
Naevus d’Ota
Naevus Cérébriforme
Cutis Laxa (Élastolyse)
Cylindrome
Pachydermopériostose

Traitement

Dans la majorité des cas de CVG, le traitement est symptomatique. Les patients doivent être éduqués à l’hygiène du cuir chevelu
pour éviter l’accumulation de débris cutanés et de sécrétions dans les sillons, ce qui peut provoquer une odeur désagréable et
un prurit.1,11

La chirurgie plastique peut être pratiquée pour des raisons esthétiques. Le choix de la réparation chirurgicale dépend de la taille et de l’emplacement de la lésion, du trouble sous-jacent et des préférences du patient. Des techniques chirurgicales sont disponibles pour le traitement de la CVG, y compris la résection totale de la lésion et la greffe, la mise en place d’un expanseur de peau sur la zone saine et la greffe, et la résection partielle de la partie la plus proéminente de la lésion.6,11 La résection totale de la lésion provoque une alopécie irréversible et les extenseurs cutanés peuvent ne pas suffire à couvrir toutes les zones touchées. Par conséquent, il est recommandé d’exciser et de fermer principalement les petites lésions, tandis que les expandeurs tissulaires sont une méthode efficace pour traiter de plus grandes zones de CVG.Le lifting du front 6,11 a également été décrit comme une technique de traitement de la CVG de la région frontale.12

Notre patient n’a eu besoin d’aucun traitement spécifique au moment de sa visite et n’était pas un candidat chirurgical en raison de l’implication importante de son cuir chevelu. Des photographies cliniques seront utilisées pour suivre toute progression du CVG. Après un examen médical et d’imagerie approfondi, le CVG semble être de nature primaire sans aucune preuve d’une maladie endocrinienne sous-jacente.

Un pronostic généralement bénin

Bien que le CVG soit défigurant, il a un pronostic bénin. Aucune transformation maligne du tissu du cuir chevelu ou des structures intracrâniennes n’a été rapportée.6,7

La seule exception est l’association de CVG secondaire avec un naevus intradermique cérébriforme, qui a le potentiel de dégénérer en mélanome malin, et doit être géré par une excision complète.6