Qu’Est-Ce Que La Rétinoschisis ?

La rétinoschisie est une affection dans laquelle une zone de la rétine (le tissu tapissant l’intérieur de l’arrière de l’œil qui transmet des signaux visuels au nerf optique et au cerveau) s’est séparée en deux couches. La partie de la rétine affectée par la rétinoschisis aura une vision sous-optimale. Cela peut se produire dans différentes couches de la rétine et pour différentes raisons.

Les deux principales causes de rétinoschisis sont:

• Rétinoschisis juvénile lié à l’X
  La rétinoschisis juvénile liée à l’X est une maladie génétique de la rétine qui touche principalement les garçons et les jeunes hommes. Dans cette forme de rétinoschisis, une mutation ou un gène anormal est porté sur le chromosome X. Les hommes n’ont qu’un seul chromosome X, tandis que les femmes en ont deux. Par conséquent, les femmes peuvent être porteuses de la maladie, mais comme elles ont presque toujours un autre chromosome X normal, elles conservent généralement une vision normale, même en tant que porteuses. Les hommes, en revanche, développeront une vision sous-normale s’ils ont un chromosome X affecté. Cette affection survient généralement pendant l’enfance et on estime qu’elle affecte une personne sur 5 000 à 25 000. Les hommes affectés sont généralement identifiés à l’école primaire, mais sont parfois identifiés comme de jeunes nourrissons. Les garçons et les hommes affectés devraient subir des examens oculaires périodiques.
• rétinoschisis dégénérative
  La rétinoschisis dégénérative est la division de la rétine à la suite du vieillissement. Cela peut affecter les hommes et les femmes. Ce n’est pas une maladie génétique.

La rétinoschisie affecte deux aspects principaux de la vision.

• La vision centrale peut être altérée, avec une acuité visuelle allant de 20/30 à moins de 20/200. La perte d’acuité est causée par la formation de minuscules kystes entre les couches séparées de la rétine. Ces kystes forment souvent un motif de « roue à rayons » très subtil et n’est généralement détecté que par un clinicien qualifié. Puisque le tissu nerveux est endommagé par ces kystes, l’acuité visuelle ne peut pas être améliorée avec des lunettes.
• La vision périphérique peut également être perdue si la couche interne des cellules nerveuses se sépare de la couche externe des cellules.

La rétinoschisie peut être confondue avec d’autres maladies oculaires, telles que l’amblyopie (œil paresseux). Si un membre de votre famille a une rétinoschisie et qu’on vous diagnostique une amblyopie, vous devriez subir un examen approfondi par un ophtalmologiste expérimenté dans le diagnostic de cette maladie.

Symptômes

• Diminution de la vision centrale
• Diminution de la vision périphérique

Les symptômes décrits ci-dessus ne signifient pas nécessairement que vous avez une rétinoschisie. Cependant, si vous ressentez un ou plusieurs de ces symptômes, contactez votre ophtalmologiste pour un examen complet.

Causes

Les deux principales causes de rétinoschisis sont:

• Génétique (survenant généralement chez les patients plus jeunes)
• Dégénérative (survenant généralement chez les patients plus âgés)

Facteurs de risque

Un décollement de la rétine peut survenir si l’ancrage de la couche externe de la rétine à la paroi oculaire est altéré. Étant donné que les patients atteints de rétinoschisis sont plus sensibles au décollement de la rétine, ils devraient subir des examens réguliers avec un ophtalmologiste. Lorsqu’il est détecté tôt, un décollement de rétine compliquant peut être traité chirurgicalement; cependant, la division ou la schisie de la rétine elle-même ne peut pas être corrigée par des médicaments ou une intervention chirurgicale.

Tests et diagnostic

L’électrorétinogramme (ERG) est utilisé pour évaluer la fonction du tissu nerveux de la rétine. L’œil est stimulé par la lumière après une adaptation à l’obscurité ou à la lumière. Des lentilles de contact, intégrées à une électrode pour mesurer les impulsions électriques créées par la rétine en fonctionnement, sont portées par le patient. La réaction de l’œil à divers stimuli lumineux est enregistrée et évaluée. Ce test documente le type d’activité des photorécepteurs et la fonction globale des couches interne et externe de la rétine, et est un outil très important dans le diagnostic.

Les ERG sont facilement obtenus chez les adultes et les enfants de moins de 24 mois. Cependant, les ERGS effectués sur des enfants âgés de deux à cinq ans peuvent être difficiles et nécessitent souvent une anesthésie générale. Par conséquent, nous encourageons les tests à être effectués avant l’âge de deux ans ou après l’âge de cinq ans. En général, après l’âge de cinq ans, presque tous les enfants peuvent avoir un GRE sans aucune difficulté.

À partir de l’âge de 3-4 ans, tous les enfants, même sans rétinoschisis, devraient voir leur vision contrôlée chaque année et des lunettes prescrites si nécessaire. Les enfants qui présentent une schisie de la rétine périphérique ont besoin d’examens plus fréquents. Nous pensons que ces examens devraient être effectués par un chirurgien de la rétine formé à une surspécialité, car une intervention chirurgicale serait nécessaire si un décollement de la rétine devait se développer. Les intervalles de suivi sont mieux déterminés par le médecin qui suit votre enfant.

Traitement et médicaments

Les inhibiteurs de l’anhydrase carbonique pourraient être bénéfiques pour réduire les espaces kystiques observés dans la rétinoschisie liée à l’X. Il n’existe aucun traitement médical pour la rétinoschisie dégénérative; cependant, une chirurgie de vitrectomie est parfois nécessaire pour les complications liées à l’un ou l’autre type de rétinoschisie.

Les lunettes peuvent améliorer la qualité globale de la vision chez un patient atteint de rétinoschisie qui est également myope ou hypermétrope, mais ne « répareront » pas les lésions du tissu nerveux causées par la rétinoschisie.

La vitamine A ne semble pas aider dans la rétinoschisie. La vitamine A peut avoir des avantages pour d’autres maladies génétiques de la rétine, en particulier dans les cas de rétinite pigmentaire où les cellules nerveuses de la rétine meurent lentement. Cependant, la rétinoschisis est très différente de la rétinite pigmentaire, car les cellules rétiniennes et leurs connexions dans la rétinoschisis sont perturbées mécaniquement mais ne sont pas considérées comme mourantes.

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