Qu’est-ce que le syndrome des POÈMES?

Le syndrome de POEMS est un trouble sanguin qui affecte plusieurs systèmes du corps. Dans cette affection rare, des plasmocytes anormaux provoquent l’accumulation de niveaux élevés de protéines d’anticorps dans le sang. Avoir trop de ces protéines dans le sang peut endommager les nerfs et provoquer un dysfonctionnement de plusieurs systèmes organiques.

Le syndrome de POEMS est rare et peut mettre la vie en danger. Il est également connu sous le nom de myélome ostéosclérotique, syndrome de Crow-Fukase et syndrome de Takatsuki.

Qu’est-ce qui cause le syndrome des POÈMES?

Croissance anormale de cellules fabriquant des anticorps appelées plasmocytes qui vivent dans vos os. Personne ne sait ce qui provoque la croissance anormale de ces plasmocytes.

Quels sont les signes et symptômes du syndrome des POÈMES?

Le syndrome de POEMS tire son nom des signes et symptômes les plus courants ressentis par les personnes atteintes du trouble:

• Polyneuropathie: Lésions nerveuses qui affectent principalement les bras et les jambes provoquant une faiblesse (également appelée neuropathie périphérique)
• Organomégalie: Élargissement des organes internes, y compris le foie et la rate
• Endocrinopathie: Niveaux anormaux d’hormones produites par les glandes endocrines
• Gammopathie monoclonale: Croissance anormale des plasmocytes dans les os. Ces cellules produisent une « gammopathie monoclonale » qui peut être détectée lors de tests sanguins ou urinaires
• Modifications cutanées: Croissance de vaisseaux sanguins cutanés en particulier sur la poitrine qui ressemblent à de petites cerises

Les personnes atteintes du syndrome de POEMS présentent des symptômes différents selon les parties du corps que le trouble affecte. Ces symptômes peuvent inclure:

• Rétention d’eau dans tout le corps
• Engourdissement
• Douleur
• Problèmes du système reproducteur et organes sexuels qui fonctionnent mal
• Faiblesse
• Problèmes de vision
• Sensation de fatigue
• Perte de muscle

Quelle est la fréquence du syndrome de POEMS?

Le syndrome des POÈMES est rare. Il survient chez plus d’hommes que de femmes et se développe généralement chez les personnes âgées de 40 et 50 ans. Les patients ayant un diagnostic de polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP) doivent être testés pour le syndrome de POEMS.

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