Syndrome du ventre de pruneau chez les enfants

Qu’est-ce que le syndrome du ventre de pruneau chez les enfants?

Le syndrome du ventre de pruneau est un type rare de malformation congénitale. Le défaut peut aller de léger à grave. Il est également connu sous le nom de syndrome de la triade ou syndrome d’Eagle-Barrett. Il comprend 3 problèmes principaux:

Muscles manquants ou muscles très faibles du ventre (abdomen)
Un testicule ou les deux ne se trouvant pas dans le sac scrotal (testicules non descendus)
Vessie anormale et volumineuse et problèmes avec les reins et les tubes qui mènent des reins à la vessie (uretères)

Un enfant atteint du syndrome du ventre de pruneau ne peut souvent pas vider complètement sa vessie. Cela peut causer de graves problèmes de vessie, d’uretère et de reins.

Un enfant atteint du syndrome du ventre de pruneau peut également avoir d’autres malformations congénitales. Le plus souvent, ces défauts affectent le système squelettique, les intestins, les poumons et le cœur. Les filles peuvent avoir des défauts dans leurs organes génitaux externes.

Certains bébés atteints du syndrome du ventre de pruneau peuvent mourir dans l’utérus à 20 semaines de grossesse ou plus tard (mort-né). Certains bébés atteints de cette maladie meurent quelques mois après la naissance.

Qu’est-ce qui cause le syndrome du ventre de pruneau chez un enfant?

Les experts ne savent pas ce qui cause le syndrome du ventre de pruneau. Certains cas se sont produits chez des frères et sœurs. Cela signifie qu’un gène peut en être la cause.

Cela peut se produire s’il y a un blocage de l’urètre pendant la croissance d’un bébé dans l’utérus. L’urètre est le tube qui draine l’urine de la vessie vers l’extérieur du corps. Un blocage empêche l’urine de circuler dans les voies urinaires. L’urine peut inverser le flux et faire grossir la vessie.

Quels enfants sont à risque de syndrome du ventre de pruneau?

Le syndrome du ventre de pruneau n’est pas fréquent. Il survient dans environ 1 naissance sur 30 000 à 40 000. La plupart des cas surviennent chez les garçons.

Quels sont les symptômes du syndrome du ventre de pruneau chez un enfant?

Les symptômes peuvent être un peu différents pour chaque enfant. Ils peuvent être légers à sévères. Ils peuvent inclure:

Ventre (abdomen) qui a l’air ridé avec de multiples plis de peau
Vessie provoquant un renflement dans le ventre au-dessus des os pubiens
Organes des voies urinaires faciles à sentir à travers le ventre
Contour des intestins vu à travers le ventre
Pas de testicules dans le scrotum (bébés garçons)

p>
Difficulté à s’asseoir debout ou à marcher, à cause de la faiblesse des muscles du ventre
Infections urinaires fréquentes (IVU) si les voies urinaires sont bloquées.

Les symptômes du syndrome du ventre de pruneau peuvent ressembler à d’autres problèmes de santé. Demandez à votre enfant de consulter son fournisseur de soins de santé pour obtenir un diagnostic.

Comment le syndrome du ventre de pruneau est-il diagnostiqué chez un enfant?

Souvent, le syndrome du ventre taillé est diagnostiqué par échographie alors qu’une femme est encore enceinte. Ou un professionnel de la santé peut souvent poser un diagnostic après le premier examen d’un nouveau-né. Les enfants diagnostiqués plus tard ont souvent des infections urinaires. Le fournisseur de soins de santé posera des questions sur les symptômes et les antécédents de santé de votre enfant. Le fournisseur donnera à votre enfant un examen physique. Votre enfant peut également subir des tests tels que:

pyélogramme intraveineux (IVP). Il s’agit d’un test d’imagerie qui utilise une radiographie pour voir les voies urinaires. Un colorant de contraste est donné pour que le tractus puisse être vu sur film. Une IVP montre également le taux et le trajet de l’écoulement de l’urine dans les voies urinaires.
cystouréthrogramme de Voiding (VCUG). C’est un type de radiographie des voies urinaires. Le professionnel de la santé met un tube mince et flexible (cathéter) dans le tube qui draine l’urine de la vessie vers l’extérieur du corps (l’urètre). Le fournisseur remplit la vessie avec un colorant liquide. Le fournisseur prend des images radiographiques lorsque la vessie se remplit et se vide. Les images montreront s’il y a un flux inverse d’urine dans les uretères et les reins.
Échographie rénale (rénale). Ce test d’imagerie utilise des ondes sonores et un ordinateur pour créer des images de vaisseaux sanguins, de tissus et d’organes. Le test peut montrer les organes internes au fur et à mesure qu’ils fonctionnent et aider à évaluer le flux sanguin dans les vaisseaux.
Tests sanguins. Ceux-ci sont faits pour voir à quel point les reins de votre enfant fonctionnent.

Comment le syndrome du ventre de pruneau est-il traité chez un enfant?

Le traitement dépendra des symptômes de votre enfant, de son âge et de son état de santé général. Cela dépendra également de la gravité de la maladie. Votre enfant peut consulter un urologue. C’est un médecin qui traite les voies urinaires et les voies génitales masculines.

Si votre enfant souffre d’un syndrome du ventre de pruneau léger, il peut prendre des antibiotiques pour prévenir les infections des voies urinaires.

Certains enfants peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale. Une vésicostomie est une chirurgie qui consiste à faire une petite ouverture dans la vessie à travers le ventre pour vider la vessie de l’urine. D’autres enfants peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour reconstruire la paroi du ventre et les voies urinaires. Chez les garçons, une chirurgie pour faire avancer les testicules dans le scrotum peut être pratiquée. Cette chirurgie est appelée orchiopexie.

Discutez avec les fournisseurs de soins de santé de votre enfant des risques, des avantages et des effets secondaires possibles de tous les traitements.

Quelles sont les complications possibles du syndrome du ventre de pruneau chez un enfant?

Même avec un traitement, certains enfants peuvent développer une insuffisance rénale.

Quand dois-je appeler le fournisseur de soins de santé de mon enfant?

Appelez le fournisseur de soins de santé si votre enfant a:

Symptômes qui ne s’améliorent pas ou ne s’aggravent pas
Nouveaux symptômes

Points clés sur le syndrome du ventre de pruneau chez les enfants

Le syndrome du ventre de pruneau est un type rare d’anomalie congénitale.
Il comprend 3 problèmes principaux. Un enfant aura des muscles manquants ou des muscles très faibles dans le ventre. Un ou les deux testicules ne sont pas dans le sac scrotal (testicules non descendus). Et la vessie est grande et il y a des problèmes avec les reins et les uretères.
Un enfant atteint de ce syndrome ne peut souvent pas vider complètement sa vessie. Cela peut causer de graves problèmes de vessie, d’uretère et de reins.
Si votre enfant a un cas bénin, il peut prendre des antibiotiques pour prévenir les infections des voies urinaires. Mais certains enfants peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale.
Même avec un traitement, certains enfants peuvent développer une insuffisance rénale.

Prochaines étapes

Conseils pour vous aider à tirer le meilleur parti d’une visite chez le fournisseur de soins de santé de votre enfant:

Connaissez la raison de la visite et ce que vous voulez faire.
Avant votre visite, écrivez les questions auxquelles vous souhaitez répondre.
Lors de la visite, notez le nom d’un nouveau diagnostic et de tout nouveau médicament, traitement ou test. Notez également toutes les nouvelles instructions que votre fournisseur vous donne pour votre enfant.
Sachez pourquoi un nouveau médicament ou traitement est prescrit et comment il aidera votre enfant. Sachez également quels sont les effets secondaires.
Demandez si l’état de votre enfant peut être traité d’autres manières.
Sachez pourquoi un test ou une procédure est recommandé et ce que les résultats pourraient signifier.
Sachez à quoi vous attendre si votre enfant ne prend pas le médicament ou ne subit pas le test ou la procédure.
Si votre enfant a un rendez-vous de suivi, notez la date, l’heure et le but de cette visite.
Sachez comment contacter le fournisseur de votre enfant après les heures de bureau. Ceci est important si votre enfant tombe malade et que vous avez des questions ou avez besoin de conseils.