Ce rapport décrit une présentation de la calciphylaxie qui a été traitée avec succès par un débridement chirurgical complété par l’utilisation d’un modèle de régénération de la matrice dermique et un traitement des plaies à pression négative. La patiente de 42 ans présentait des lésions calciphylactiques bilatérales à l’intérieur des cuisses et une hypoalbuminémie suite à des antécédents d’insuffisance rénale aiguë avec traitement de dialyse, d’immobilisation et de malnutrition couplés à une cirrhose de longue date, qui sont tous compatibles avec les facteurs de risque de développement de la calciphylaxie décrits précédemment.2-5
Les options de traitement médical conventionnelles pour la calciphylaxie comprennent le thiosulfate de sodium, le dialysat à faible teneur en calcium, les agents de liaison au phosphate et le cinacalcet pour traiter la sténose vasculaire localisée, les niveaux minéraux élevés et l’hyperparathyroïdie souvent associés à la maladie, ainsi que des agents thrombolytiques spécifiques et l’OHB pour atténuer la coagulation et favoriser la cicatrisation des plaies. Cependant, le souci du coût élevé des thérapies telles que l’OHB, bien qu’efficaces,9 les rendent inadaptées à tous les cas d’ACU. En outre, le dialysat à faible teneur en calcium, les agents de liaison au phosphate et le cinacalcet sont utilisés pour contrecarrer directement les découvertes pathologiques particulières qui accompagnent régulièrement mais pas toujours la calciphylaxie, telles que l’hypercalcémie et l’hyperparathyroïdie. Dans le cas du patient des auteurs, il n’y avait aucune preuve d’hyperparathyroïdie primaire ou secondaire, d’hypercalcémie ou d’hyperphosphatémie indiquant un traitement par de tels agents cliniques. Elle n’était pas non plus en insuffisance rénale aiguë au moment du diagnostic de calciphylaxie. De plus, le développement rapide de la calciphylaxie sur un intervalle de 8 semaines dans ce cas a soutenu la pertinence d’une intervention chirurgicale immédiate. Compte tenu de la nature accélérée de la progression de la calciphylaxie dans le réglage des enzymes de la fonction hépatique normale et du nombre de globules blancs, le patient a été considéré comme un candidat approprié pour une intervention chirurgicale.
Les tests de la fonction hépatique peuvent être normaux en cas de cirrhose avancée18, comme c’était le cas pour ce patient. Les taux élevés d’AST et d’ALAT sont des indicateurs couramment utilisés de lésions hépatocytaires, mais en cas de cicatrices étendues ou chroniques du foie où les hépatocytes ne peuvent plus libérer d’AST ou d’ALAT, les tests de la fonction hépatique (FFT) peuvent être normaux. Malgré des FFT d’apparence normale, le patient avait une faible teneur en albumine lors de son admission, ce qui suggère une altération de la fonction hépatique secondaire à une maladie hépatique chronique et à une malnutrition. Après une nutrition adéquate via des tubes, le patient a montré une augmentation des niveaux de préalbumine et d’albumine au moment du débridement et du placement de la matrice cutanée.
Un débridement chirurgical des lésions a été effectué en raison de la présence de tissu franchement nécrotique et d’une éventuelle infection ultérieure. La préoccupation entourant le débridement chirurgical est le risque accru d’ulcérations supplémentaires et la création de NID pour la septicémie.6-12 Un certain nombre d’auteurs soutiennent l’utilisation du débridement chirurgical et rapportent la résolution éventuelle des lésions avec son utilisation19-21; cependant, le débridement dans de tels cas peut être étendu et une prise en charge chirurgicale agressive peut encore s’accompagner de résultats défavorables. Dans 1 cas particulier de calciphylaxie étendue de la jambe droite compliquée par une ostéomyélite induite par le diabète, 3 débridements et 2 amputations ont été nécessaires pour prendre en charge la maladie du patient.19 Pour le patient dans le rapport, un débridement par étapes a été effectué pour prévenir d’autres complications de la maladie. Après un débridement complet et stable, la matrice dermique et la thérapie par pression négative ont été mises en œuvre pour améliorer le processus de guérison. Après la mise en place de la matrice dermique, il n’y a pas eu de progression de la maladie, malgré l’absence de traitements médicaux d’appoint.
Le succès du modèle de collagène synthétique à matrice cutanée lorsqu’il est utilisé pour favoriser la cicatrisation des plaies cutanées est largement documenté.13-22 La matrice dermique utilisée dans ce cas est un système membranaire bilaminaire composé de collagène de tendon bovin de type I et de glycosaminoglycane de requin (chondroïtine-6-sulfate), recouvert d’un substitut épidermique temporaire en silicone pour éviter une perte excessive d’humidité et la formation de tissu de granulation à la surface de la matrice.13 La technologie a été utilisée en combinaison avec la thérapie par pression négative pour accélérer l’intégration et réduire la durée du séjour à l’hôpital en cas de plaies aiguës et chroniques.23 Cependant, son application lorsque le patient présente une calciphylaxie n’est pas bien établie. À la connaissance des auteurs, un seul autre rapport est publié en utilisant un modèle cutané synthétique pour traiter la calciphylaxie.24 La matrice a été appliquée après un débridement chirurgical, mais la matrice a été retirée et le patient est décédé d’une septicémie subséquente. Le patient avait des antécédents de diabète sucré, d’insuffisance rénale chronique, de lithiase rénale multiple et d’utilisation de warfarine, ce qui pourrait expliquer le résultat clinique négatif.
Il existe de nombreux types de matrices dermiques acellulaires et cellulaires et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comparer l’efficacité clinique et la rentabilité.25 Cependant, une matrice dermique a été choisie dans ce cas pour plusieurs raisons. Premièrement, en raison de la douleur intense que ressentait le patient, la mise en scène de la procédure de greffe de peau permettrait un temps supplémentaire pour des changements de pansement sans douleur et une possibilité de fermeture immédiate des plaies. Deuxièmement, en raison de la nature imprévisible de la calciphylaxie, la stadification de la greffe de peau offrirait une occasion supplémentaire d’évaluer la progression possible de la plaie, car les auteurs ne voulaient pas risquer de morbidité associée à l’échec de la greffe de peau. Troisièmement, bien que le mécanisme d’action de la matrice dermique dans le traitement de la calciphylaxie ne soit pas clair, les auteurs ont émis l’hypothèse que sa nature anti-inflammatoire locale et systémique généralisée26 aiderait le processus de guérison chez ce patient. Il est possible que cette caractéristique, ainsi que la prétendue capacité de la matrice dermique à raccourcir la phase aiguë de cicatrisation,26 aient contribué à la résolution des lésions et à l’absence de récidive de calciphylaxie observée à ce jour chez ce patient.