Tumeur à angle cérébello-pontin

Un homme de 68 ans se présente aux urgences après 4 jours d’ataxie constante et lentement progressive et éventuellement d’une vision double intermittente. Il nie le vertige, le changement d’audition, les maux de tête ou les douleurs à l’oreille, la consommation de drogues ou d’alcool ou d’autres plaintes. Il a des antécédents d’hypertension, mais nie tout autre antécédent médical. Ses seuls médicaments sont l’aspirine, l’HCTZ et le potassium.
L’examen physique montre des signes vitaux normaux. L’examen de la tête et du cou ne révèle aucune faiblesse faciale ou nystagmus et un mouvement oculaire normal. Les membranes tympaniques sont claires et il n’y a pas d’éruption vésiculaire. Le cœur est régulier sans murmure et les poumons sont clairs. L’examen neurologique est essentiellement normal, y compris les nerfs crâniens, à l’exception d’un signe de Romberg légèrement positif.
Une IRM du cerveau est réalisée (voir les résultats sur la figure; cliquez sur l’image pour l’agrandir)

Quel diagnostic l’IRM cérébrale révèle-t-elle?

Réponse: Tumeur à angle cérébello-pontin

La préoccupation initiale était un accident vasculaire cérébral postérieur, bien que cela se présente rarement avec une ataxie isolée. L’IRM ne montre heureusement aucun avc cérébelleux ou saignement, mais il y a une masse notée à l’angle cérébello-pontin gauche (CPA). Il s’agit très probablement d’un névrome acoustique. Le patient avait une démarche stable et voulait rentrer chez lui, il a donc été renvoyé avec un suivi neurochirurgical.
Les tumeurs à angle cérébello-pontin (CPA), également appelées neuromes acoustiques, se développent à partir d’une croissance anormale des cellules de Schwann qui myélinisent le huitième nerf crânien. Étant donné que les tumeurs impliquent généralement la branche vestibulaire plutôt qu’acoustique du nerf crânien et qu’elles ne sont pas en fait des tumeurs nerveuses, un terme plus précis serait un schwannome vestibulaire. Le symptôme initial d’une tumeur CPA est généralement une perte auditive unilatérale, mais comme celle-ci est progressive et fait souvent partie du vieillissement, le diagnostic peut être oublié jusqu’à ce que des signes et symptômes plus avancés se développent tels qu’une ataxie ou un engourdissement ou une faiblesse faciaux unilatéraux. (Voir le tableau ci-dessous pour plus de détails.)
Les tumeurs CPA sont généralement diagnostiquées par imagerie cérébrale, l’IRM étant le test de choix. Le traitement implique une chirurgie et / ou une radiothérapie suivie d’une rééducation avec l’utilisation d’appareils auditifs ou d’autres supports. Ce patient a choisi de poursuivre le rayonnement avec un couteau gamma pour éviter la chirurgie.
Tableau.

Général: Tumeur angulaire cérébello-pontine, ALIAS neurome acoustique, ALIAS schwannome vestibulaire
Symptômes: Gradual unilateral hearing loss > tinnitus > ataxia > vertigo > numb ½ face >weak ½ face
Examination: Loss of corneal reflex, ataxia, cranial nerves 8 >> 7, 9, 10
Tests: MRI brain, audiometry
Treatment: Surgery, gamma knife, hearing aid

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