Numéro: Novembre 2012

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Un homme de 45 ans a été vu pour une évaluation urgente de l’aggravation des maux de tête et de la perte de vision. Il a d’abord remarqué ses symptômes 6 mois avant l’apparition de maux de tête récurrents avec des taches floues et vides dans sa vision.

Ses maux de tête et sa perte de vision se sont rapidement aggravés au cours de la semaine écoulée; on l’a vu entrer dans une porte lors de sa visite à la clinique. Lors de l’examen des systèmes, nous avons noté un gain de poids récent de 240 lb à 275 lb et une diminution de la libido. Il a rapporté que sa petite amie avait détecté une diminution de sa libido, mais qu’il avait l’impression d’avoir des érections matinales normales sans dysfonction érectile.

Le reste de son examen des systèmes était par ailleurs négatif. L’examen physique a révélé un homme obèse (IMC, 42) sans hyperpigmentation accrue, de larges stries violettes, une acanthose nigricane ou un coussinet adipeux dorsocervical. Il n’y avait pas d’élargissement de ses mâchoires, de ses mains ou de ses pieds, ni de signe de Tinel. Sa thyroïde était palpable mais pas élargie, sans nodules discrets. Son examen de la vue a montré des mouvements extraoculaires normaux, et les pupilles étaient égales, rondes et réactives à la lumière. Une évaluation ophtalmologique immédiate a montré que sa vision avec correction de sténopé était de 20/400 à droite et de 20/50 à gauche. Lors de la confrontation, il avait une hémianopsie bitemporale qui a été confirmée par des tests sur le champ visuel de Humphrey. Les laboratoires ont été obtenus en début d’après-midi et ont montré des signes d’hypothyroïdie centrale légère et d’hypogonadisme hypogonadotrope (tableau 1). Son taux de prolactine était normal à 7,8 ng / mL et confirmé après un dosage répété de spermatozoïdes dilués.

Cerveau IRM avec et sans contraste. Les vues coronales pré-contrastées (A) et sagittales pré-contrastées (B) montrent une grande hétérogénéité de 2,7 cm x 2,8 cm x 3.masse de 6 cm (flèche rouge) dans le compartiment suprasellaire avec extension supérieure dans le troisième ventricule et inférieure dans la sella avec effet de masse sur le bord supérieur de l’hypophyse (flèche bleue). L’infundibulum hypophysaire n’était pas bien visualisé. Il y avait une compression marquée et un déplacement supérieur du chiasme optique et des parties intracrâniennes des nerfs optiques (flèche blanche). Sinus sphénoïdal (SS). Les vues coronales (C) et sagittales (D) de contraste post-gadolinium montrant la masse suprasellaire (flèche rouge) ont été légèrement lobulées, principalement hypointensives sur des images de poids T1 avec une amélioration relativement intense après le gadolinium IV des composants solides de la masse. Zones multifocales d’hypo-amélioration observées au sein de la lésion suggérant une nécrose kystique.

Une IRM sans contraste avec des images hypophysaires agrandies a montré un grand 2,7 cm x 2,8 cm x 3.masse hétérogène de 6 cm à l’intérieur de la citerne suprasellaire et s’étendant jusqu’au troisième ventricule (Figures 1A, 1B). La masse suprasellaire était légèrement lobulée, principalement hyperintensive sur les images pondérées en T2, hypointensive sur les images pondérées en T1 et légèrement hyperintensive avec les images de FLAIR. La masse a montré une augmentation relativement intense après le gadolinium contrastant avec les zones multifocales d’hypo-amélioration observées suggérant des zones focales de nécrose kystique (Figures 1C, 1D). Il y avait une compression marquée et un déplacement supérieur du chiasme optique (Figure 1, flèches blanches). Une thyroïde normale résiduelle a été observée dans la partie inférieure de la sella qui a démontré une amélioration normale avec le gadolinium (Figure 1, flèches bleues). Il n’y avait aucune preuve d’œdème dans le parenchyme adjacent. Un scanner de tête sans contraste a été obtenu et a montré des composants hyperdens à l’intérieur de la lésion et sans calcifications.

L’imagerie et les tests biochimiques étaient compatibles avec une tumeur suprasellaire non fonctionnelle de grande taille avec des caractéristiques IRM concernant un craniopharyngiome (origine suprasellaire, composants solides kystiques hétérogènes et amélioration avec contraste). Le patient a été directement admis au service de neurochirurgie le même jour et a subi un debulking transsphénoïdal. Son évolution postopératoire était compliquée par un diabète insipide central. La pathologie était compatible avec un craniopharyngiome adamantinomateux (Figure 3). Sa vision postopératoire a montré une hémianopsie bitemporale persistante, mais avec une amélioration significative de l’acuité visuelle à 20/40 dans l’œil droit et 20/20 dans l’œil gauche.

Les craniopharyngiomes sont des néoplasmes relativement bénins à croissance lente (tumeurs de grade I de l’OMS) dérivés de l’épithélium de la fente de Rathke dans la région sellar/suprasellaire. Ils représentent 2% à 5% des tumeurs cérébrales primaires et peuvent survenir n’importe où le long de l’infundibulum (du plancher du troisième ventricule à l’hypophyse). Les craniopharyngiomes ont tendance à avoir une distribution bimodale avec le premier pic entre les âges de 5 à 14 ans et un deuxième pic chez les adultes âgés de 50 à 74 ans. Il semble y avoir une incidence similaire chez les femmes et les hommes. La présentation clinique diffère avec chaque patient en raison de l’emplacement et de la taille variables de la tumeur. Les plaintes courantes comprennent des maux de tête, une augmentation de la pression intracrânienne, des changements de vision, une petite taille et une puberté retardée chez les enfants, une diminution de la libido, une aménorrhée, un diabète insipide ou des changements de comportement dus à l’expansion tumorale et à l’effet de masse.

craniopharyngiome adamantinomateux. Section histologique de la tumeur montrant des résultats pathognomoniques de craniopharyngiome adamantinomateux avec kératine humide (tête de flèche) et palissade périphérique des cellules épithéliales avec formation de réticulum stellaire (flèches).

Sous-types, traitement

Il existe deux sous-types de craniopharyngiomes: adamantinomateux et papillaire. L’adamantinomateux est le sous-type le plus courant et peut survenir à tous les âges, mais affecte principalement les jeunes enfants. Macroscopiquement, ils apparaissent comme des masses solides-kystiques hétérogènes. Les kystes peuvent être multilobulés et contenir un liquide décrit comme de l' »huile de machinerie » ou un liquide chargé de cholestérol scintillant. Ce liquide est constitué de cellules épithéliales squameuses desquamées, de lipides membranaires et de kératine du cytosquelette (« kératine humide”). Histologiquement, l’épithélium est composé de couches palissadantes de cellules basales avec une couche intermédiaire d’agrégats lâches de cellules étoilées (ou réticulum stellaire).

Le sous-type papillaire est presque exclusivement observé chez l’adulte et se forme à partir de cellules squameuses métastatiques. Les craniopharyngiomes papillaires sont généralement d’apparence principalement solide avec une composante kystique mineure à l’imagerie. Les craniopharyngiomes peuvent être de grande taille, enveloppant et / ou adhérant aux structures voisines et s’étendant dans le troisième ventricule. Les composants solides d’un craniopharyngiome s’améliorent vivement avec le contraste à l’IRM et présentent des caractéristiques différentes par rapport aux autres masses sellar / suprasellaires (tableau 2).

La calcification est très fréquente dans le sous-type adamantinomateux observé chez les enfants. Les craniopharyngiomes sont, histologiquement, relativement bénins, mais ont tendance à être localement agressifs en raison de l’effet de masse et de l’adhérence aux structures critiques adjacentes. Ainsi, les craniopharyngiomes peuvent présenter une morbidité liée aux tumeurs plus importante que les autres tumeurs du système nerveux central, et leurs symptômes (neurologiques, endocriniens et somatiques) peuvent être permanents et / ou exacerbés par un traitement chirurgical. Le traitement consiste généralement à débulquer plutôt qu’à une chirurgie curative par approche transsphénoïdale par rapport à la craniotomie, en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur. La prise en compte de la radiothérapie est particulièrement utile en cas de résection incomplète ou de repousse de la tumeur.

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• Sherlock M. Endocr Rév. 2010; 31:301-342.

• Zoicas F. Front Endocrinol (Lausanne). 2012;3:46.

Pour plus d’informations:

• Donny L.F. Chang, MD, PhD, est fellow en endocrinologie, et Stephanie L. Lee, MD, PhD, est professeure agrégée de médecine et chef adjointe, toutes deux dans la section d’endocrinologie, Diabète et nutrition au Boston Medical Center. Lee peut être contacté au Boston Medical Center, 88 E. Newton St., Endocrinologie Evans 201, Boston, MA 02118; email: [email protected] . Divulgation: Chang et Lee ne rapportent aucune information financière pertinente.