Figure 3. L’angiographie à la fluorescéine des deux yeux montre une hypofluorescence précoce compatible avec une non-perfusion et une hyperfluorescence tardive compatible avec une fuite et une coloration.

Figure 4. L’angiographie au vert d’indocyanine montre des foyers importants d’hypofluorescence tout au long.

Lors de la visite initiale, un bilan de l’uvéite a été initié, comprenant la mise en place d’un dérivé protéique purifié, d’une enzyme de conversion de l’angiotensine, de titres de Bartonella et d’une radiographie thoracique, et le patient a été invité à effectuer un suivi dans quelques jours. Trois jours après la présentation initiale, le patient est revenu avec une vision décroissante de 20/200 dans l’œil droit et de 20/70 dans l’œil gauche. L’examen du segment postérieur a révélé un nombre croissant de lésions et une propagation périphérique étendue.

Après l’exclusion des étiologies infectieuses, le patient a commencé à prendre de la prednisone par voie orale, dosée de manière appropriée pour son poids. Un mois après le début du traitement par stéroïdes systémiques, la vision est revenue à 20/30 dans les deux yeux, avec des modifications cicatricielles des lésions sous-rétiniennes blanches. Malgré cette amélioration substantielle de la vision, le patient et sa famille envisagent une immunosuppression à long terme avec du méthotrexate oral.

Le diagnostic

La choriorétinite placoïde implacable (RPC) est un syndrome à points blancs caractérisé par des lésions bilatérales blanc crème au niveau de l’épithélium pigmentaire rétinien, s’étendant au-delà du pôle postérieur jusqu’à la périphérie rétinienne. C’est une entité qui présente des caractéristiques cliniques similaires à l’épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë (APMPPE) et à la choriorétinite serpigineuse, mais avec une évolution clinique et un pronostic différents par rapport à ces deux syndromes à points blancs. Décrite seulement en 2000 comme une entité distincte, la maladie peut avoir été historiquement appelée choriorétinite ampigineuse ou choroïdite serpigineuse multifocale. Selon la littérature disponible, le CPR affecte une population jeune (deuxième et troisième décennies de vie) sans prédominance de genre ni association systémique.

Alors que l’APMPPE est caractérisée par une maladie monophasique qui affecte principalement le pôle postérieur, la RPC présente des lésions rétiniennes à la périphérie médiane et éloignée, avec une évolution clinique beaucoup plus longue marquée par de multiples récidives. Le nombre de lésions dans le RPC est également supérieur à celui de l’APMPPE, les patients typiques présentant plus de 50 lésions blanc crème. La choriorétinite serpigineuse, en revanche, se caractérise par une évolution clinique prolongée et récurrente et un mauvais pronostic visuel. La RPC est similaire à la choriorétinite serpigineuse dans son évolution clinique et ses récidives, mais diffère par sa localisation plus antérieure et son pronostic visuel bien meilleur.

Le diagnostic de RPC est clinique, basé sur l’examen du fond d’œil, et peut être facilité par des modalités d’imagerie supplémentaires. La vitrite est généralement modérée, bien que ce ne soit pas le cas chez notre patient. Lors de l’examen dilaté, plus de 50 lésions blanches profondes au pôle postérieur avec extension antérieure à l’équateur sont caractéristiques. L’angiographie à la fluorescéine montre une hypofluorescence précoce due à la non-perfusion des choriocapillaires, une hyperfluorescence tardive compatible avec la coloration des lésions cicatrisées et une fuite dans les lésions actives. De plus, l’angiographie ICG montre des lésions hypofluorescentes proéminentes tout au long de l’étude. Plus important encore, l’évolution de la maladie, c’est-à-dire une longue progression clinique et des récidives multiples, aide à distinguer la RPC de l’APMPPE typique.

Le traitement idéal pour cette maladie est encore inconnu. Alors que l’APMPPE est traditionnellement considérée comme auto-limitée sans traitement, les patients atteints de choriorétinite serpigineuse nécessitent toujours un traitement immunosuppresseur à long terme. Des études semblent indiquer que les corticostéroïdes systémiques peuvent améliorer l’acuité visuelle. Dans un article de Jones et ses collègues, cinq patients sur six ont retrouvé une vision utile avec un traitement systémique aux stéroïdes. Cependant, la maladie peut progresser et se reproduire pendant le traitement aux stéroïdes. Dans certains cas, une modulation immunitaire supplémentaire est nécessaire avec des agents tels que l’azathioprine, le mycophénolate mofétil et la cyclosporine. Le besoin à long terme d’immunosuppression chronique épargnant les stéroïdes dans la RPC n’est toujours pas clair; cependant, l’observation de récidives fréquentes suggère un bénéfice d’un traitement à long terme. Heureusement, avec un traitement précoce, la plupart des patients atteints de RPC retrouvent une vision substantielle.

Dans l’ensemble, la RPC représente probablement une maladie qui tombe dans un éventail de conditions, y compris l’APMPPE et la choriorétinite serpigineuse. Dans ce rapport de cas, nous soulignons les principales caractéristiques cliniques et diagnostiques de ce syndrome du point blanc moins connu.