Az Anti-mag perifériás neuropathia (immunglobulin M(IgM) Anti-mielin asszociált glikoprotein perifériás neuropathia) a perifériás neuropathia ritka autoimmun változata. Az ilyen típusú PN-ben az ember saját immunrendszere megtámadja azokat a sejteket, amelyek specifikusak az egészséges perifériás idegrendszer fenntartásában. Mivel ezeket a sejteket az antitestek elpusztítják, elveszítik funkciójukat, és problémákat okoznak mind az érzékszervi, mind a motoros funkciókban.
Az anti-MAG neuropathia gyakran társul ” meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathiával (MGUS)”, egy potenciálisan rákos (de általában jóindulatú) állapot, amelyet a szérum immunglobulinok hasonló termelése jellemez.
tünetek & jelek
(nem minden tünet és jel jelen lehet.)
a rendellenességet túlnyomórészt a következő tünetek jellemzik:
- szenzoros veszteség kezdve a lábujjak és / vagy ujjak
- elvesztése rezgés érzékek
- bizonytalan járás
- remegés a kezek és lábak
- rossz egyensúly
- izomgyengeség
diagnózis folytatódik neurológiai vizsgálat. Ha a vizsgálat azt jelzi, hogy a beteg perifériás neuropátiában szenved, akkor a monoklonális gammopátia és az elektrodiagnosztikai tesztelés sok más vizsgálat között történik. Ha a vérkép és / vagy az EMG megfelelően rendellenes, akkor az anti-MAG antitest vérvizsgálatát végezzük. Más vérvizsgálatot lehet végezni a beteg állapotának másik okának kizárására. Néhány betegnél megemelkedett fehérje lesz az agyi-gerincfolyadékban, amelyet gerinccsappal lehet elérni.
kezelés & terápia
(nem minden kezelés és terápia javallt.)
az anti-MAG progressziója lassabb és kevésbé súlyos lehet, mint a CIDP (krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia), és sok beteg továbbra is viszonylag normális életet él, miközben tüneteit egyszerű gyakorlatokkal vagy gyógyszeres terápiákkal kezeli. A betegek mindössze 10% – A válik súlyosan fogyatékossá és kerekesszékbe kényszerülővé. A betegek többsége férfi, és többségük az 50-es vagy 60-as éveiben jár.
számos terápiás kezelést kipróbáltak az anti-MAG neuropathia kezelésére, változó eredménnyel.
- Rituximab-olyan antitest, amely kötődik a B-sejtekhez (antitesteket előállító sejtek), és eltávolítja őket a vérből, elvágva az anti-MAG antitestek termelését a forrásnál. Bár néhány beteg számára hasznos, a vizsgálatok nem voltak meggyőzőek.
- ciklofoszfamid-olyan gyógyszer, amelyet gyakran használnak a limfómák kezelésében, úgy működik, hogy gyorsan megöli az osztódó sejteket, például antitest-termelő B-sejteket, ami viszont csökkenti az antitestszintet. Ez javíthatja az életminőséget és az érzékszervi veszteséget; ennek a kezelésnek a krónikus alkalmazása esetén azonban a rák hosszú távú kockázata lehetséges.
- IVIg (intravénás immunglobulin) – infúziók segítik a betegek kis szegmenseit a betegség kezdeti szakaszában, bár nem szükséges hatékony az anti-MAG neuropátiák kezelésében.
- szteroidok és plazma csere kezelések nem ajánlott anti-MAG.
- a jelenlegi immunterápiák-bár egyes betegeknél átmenetileg hatékonyak-többnyire a napi tevékenységükben károsodott betegek vagy a betegség progresszív fázisában lévő betegek számára vannak fenntartva.
jelenlegi kutatás
a jelenlegi kutatás korlátozott, és leginkább a kezelési lehetőségek meghatározására összpontosított. Ezt a korábban felsorolt gyógyszerekkel végzett klinikai vizsgálatokkal vagy új terápiás technikákkal tanulmányozták, amelyek késleltetik a funkció elvesztését. A legtöbb vizsgált gyógyszer immunszuppresszáns, amely megtámadhatja az antitesteket vagy más szempontokat abban a reményben, hogy megakadályozza a Schwann-sejtek károsodását. Ez ideális esetben megakadályozza a perifériás idegrostok mielinizációjának elvesztését.
az IMAGiNe Research Study nevű globális együttműködési tanulmány célja, hogy több tudást gyűjtsön az anti-MAG-ról azáltal, hogy nemzetközi adatbázist hoz létre a betegek információiról a kutatás és a tanulmány számára. A program 2016-ban kezdődött Hollandiában, 2017-ben bővült az Egyesült Királyságban, Spanyolországban, Szerbiában, Olaszországban, Franciaországban, Svájcban és az Egyesült Államokban. A perifériás neuropathia Alapítvány finanszírozást nyújt a program folyamatos bővítéséhez az Egyesült Államokban. További információ az IMAGiNe tanulmányról itt található.