a Ptosis a szemhéj lelógására alkalmazott kifejezés. Lehet egyoldalú vagy kétoldalú, teljes vagy hiányos, szerzett vagy veleszületett. A fedél késése a szemhéj mozgatásának késleltetését jelenti, amikor a szem lefelé mozog. Ez egy gyakori megállapítás a pajzsmirigy-betegségben, amikor Graefe jeleként ismert.

Epidemiológia

nincs faji vagy nemi hajlam. A megszerzett ptosis általában az élet későbbi szakaszában alakul ki.A veleszületett ptosis általában születéskor jelentkezik, de néha az élet első évében észlelhető.

előadás

Ptosis

előzmények
a felnőttek általában észreveszik a megjelenésük változását, és panaszkodhatnak, hogy mindig álmosnak és fáradtnak tűnnek.Csökkent látómezőket is megjegyezhetnek. Az anamnézisnek ki kell terjednie a megjelenés időpontjára, minden korábbi traumára vagy szemműtétre, enyhítő vagy súlyosbító műtétre, valamint minden releváns családi vagy kórtörténetre. Veleszületett ptosisban szenvedő gyermekeknél anamnézisben szerepel egyoldalú vagy kétoldalú lelógó szemhéj, amelynek kezdete kiváltható a családi fényképek megtekintésével, ha rendelkezésre állnak.Az ilyen fényképek vizsgálatakor más ptosisos rokonok is azonosíthatók, ebben az esetben nagyon valószínű a családi ok. Az anamnézisnek a következőkről is érdeklődnie kell:

• gyógyszeres kezelés és allergiás reakciók – a szemhéj oedema utánozhatja a ptosist.
• ingadozó ptosis – jelezheti a myasthenia gravist.
• az anamnézisben szereplő rák vagy rákra utaló tünetek – metasztázisok vagy primer orbitális daganatok a szemhéj rossz helyzetét okozhatják.
• a trauma története – a törött pálya pszeudoptózist eredményezhet enophthalmosszal. A harmadik idegbénulás ptosishoz is vezethet.
• fejfájás – ezek a frontalis izom túlzott aktivitásából eredhetnek, amikor a beteg megpróbálja felemelni a szemhéjat.

vizsgálat
az alapellátásban korlátozott vizsgálatot lehet végezni, de különféle méréseket lehet végezni a szem elsődleges tekintetében (a szem helyzete, amikor egyenesen előre rögzül egy tárgyon a végtelenben), beleértve:

• a palpebrális hasadék (PF) – a felső és az alsó szemhéj közötti távolság függőleges irányban a pupilla középpontjával.
• a marginális reflex távolság 1 (MRD-1) – a pupilla fényreflex középpontja és a felső szemhéj margója közötti távolság a szem elsődleges tekintetében.
• MRD-2 – a pupilla fényreflex középpontja és az alsó szemhéj margója közötti távolság a szem elsődleges tekintetében.
• Levator funkció – az a távolság, amelyet a szemhéj a downgaze-től felfelé halad, miközben a frontalis izom inaktív a homlokán.
• a margin fold távolság (MFD) – a felső szemhéj margójától a bőr hajtásáig terjedő távolság.

egyéb jellemzők, amelyekre figyelni kell a vizsgálat során
Ezek a következők:

• a könnytermelés rendellenességei.
• az alsó szemhéj lazasága vagy szklerális show.
• Lagophthalmos (nehézség a szemhéj teljes lezárásában a szemgolyó felett).
• A Földgömb elülső elmozdulása a pályán belül.
• Pszeudoptózis, amely számos olyan állapotból eredhet, amelyek megváltoztatják a szemgolyó megjelenését (lásd alább a differenciáldiagnózist).
• szemhéj visszahúzás – a pajzsmirigy orbitopátia kizárását igényli.

Lid lag

ezt a beteg általában nem veszi észre, de akkor fedezik fel, amikor a pajzsmirigy betegségben szenvedő beteg szemvizsgálatot végez. Ezt a tulajdonságot az okozza, hogy megkérjük a beteget, hogy szemével kövesse egy tárgyat, amely lassan mozog a felsőtől az alsó látómezőjéig, és fordítva. A fedél késésében a felső szemhéj elmarad az írisz felső széle mögött, amikor a szem lefelé mozog. Hasonló jelenség látható az alsó élnél, amikor a szem felfelé mozog. Ha az objektumot túl gyorsan mozgatják, a diagnózis hiányozhat.

differenciáldiagnózis

van egy hosszú lista azokról a feltételekről, amelyek belépnek a differenciáldiagnózisba szerzett ptosis. A legfontosabbak a következők:

Investigations

Congenital ptosis

Test to exclude myasthenia gravis, such as serum acetylcholine receptor antibody level, edrophonium chloride (Tensilon®) test and electromyography (EMG) should be ellenőrizte, hogy ez a feltétel gyanúja merül-e fel.

A pálya és az agy MRI vagy CT vizsgálata bizonyos körülmények között hasznos lehet – például:

• a diagnózis nem egyértelmű az előzményekből és a vizsgálatból.
• a trauma története orbitális törésre utal.
• egyéb neurológiai tünetek neurológiai betegségre utalnak.
• látható vagy tapintható fedéltömeg van.
• orbitális daganatok gyanúja merül fel.
• újonnan kialakuló Horner-szindróma vagy harmadik koponyaideg-bénulás van, más neurológiai leletekkel vagy anélkül.
• Enophthalmos vagy proptosis jelen van a földgömb elmozdulásával.

egyéb vizsgálatok

a bemutatástól függően más releváns vizsgálatokra lehet szükség, például mitokondriális vizsgálatokra az izom mitokondriális rendellenességeinek kizárására.

felnőtt ptosis

• a myasthenia gravis tesztjei a fentiek szerint.
• EKG, EMG, mitokondriális vizsgálatokra és elektroretinogramra lehet szükség a krónikus progresszív külső oftalmoplegia kizárásához.
• fontolja meg a TFTs-t pajzsmirigy ophthalmopathia gyanúja esetén.

fedél lag

TFTs-t kell végrehajtani. Diagnosztikai nehézségek esetén szükség lehet A pálya CT-vizsgálatára.

kapcsolódó betegségek

veleszületett ptosis

ez gyakran idiopátiás, de társulhat:

• gyenge látásélesség vagy kancsalság.
• születési trauma.
• periorbitalis tumorok.
• Neuroma vagy neurofibroma.

neuropátiás:

• Horner-szindróma.
• 3.idegkárosodás.
• Papilloedema.
• Marcus Gunn állkapocs-kacsintás szindróma – a szem kacsint, amikor az állkapocs mozog; trigemino-oculomotor synkinesis néven is ismert, és úgy gondolják, hogy aberráns kapcsolat a trigeminus ideg motoros ágai és az oculomotor ideg felső részének rostjai között.

szerzett

• Horner – szindróma-a szimpatikus idegek bénulása, egyoldalú ptózist okozva a pupilla ipsilaterális összehúzódásával és izzadással.
• 3. idegkárosodás-általában teljes ptosis, ophthalmoplegia tágult, nem reagáló pupillával.
• Plexiform neuroma – ez az 1.típusú neurofibromához kapcsolódik.
• myopathia, myasthenia gravis – a ptosis lehet egyoldalú vagy kétoldalú.
• Levator dehiscence (aponeurotikus ptosis) – ez a felső rectus és a levator izmok diszfunkciójának köszönhető. Sérülés a varrás során), ebben az esetben az állapot egyoldalú vagy degeneratív az szenilitás miatt, amely általában kétoldalú.
• szaruhártya kopás.
• idegen test.

Lid lag

a lid lag nagy része pajzsmirigy ophthalmopathiában (más néven Graves oftalmopathiában) fordul elő. A Grave-betegségben szenvedő felnőttek 25-50% – ánál fordul elő.Egyéb gyakori társult állapotok a Graves-kór gyermekeknél, hyperthyrotoxicosis és szorongás (ezek mind a megnövekedett adrenerg tónus tükröződései).

kezelés

veleszületett ptosis

• enyhe esetekben nem szükséges kezdeti kezelés. A beteget azonban 3-4 havonta ellenőrizni kell az amblyopia (gyenge vagy homályos látás, általában az egyik szemben, más néven lusta szem), strabismus vagy rendellenes fejpozíció kialakulására utaló jelek szempontjából.
• a műtéti kezelést meg kell fontolni azoknál a betegeknél, akiknél szövődmények alakulnak ki. A műtét típusa az alapul szolgáló diagnózistól és a levator izom működésének mértékétől függ. A lehetőségek közé tartozik a levator izom felfüggesztése, a frontalis izom felfüggesztése (a homlok izmainak meghúzása), ritkán veleszületett esetekben a Fasanella-Servat eljárás, amelynek során egy szövetblokkot távolítanak el a fedél aljáról.
• egyéb lehetőségek a következők:
• Whitnall hevedere-Whitnall szalagjának használata heveder kialakításához.
• M. A.-eljárás (olyan technika,amely magában foglalja az M. A. A. C. L. izom, egy akaratlan, szimpatikusan beidegzett izom, amely a levator aponeurosis alatt származik, csak a Whitnall ligamentumától távol).

felnőtt ptosis

• az alapbetegséget kezelni kell (pl.
• azok a betegek, akik nem kívánnak műtéten átesni, előnyben részesíthetik a fedél ragasztását, mikropórus alkalmazásával. A módszer alkalmazásakor kenőanyagokat is használniuk kell, mivel a villogó mechanizmus kevésbé lesz hatékony. Alternatív megoldásként egyes betegek olyan szemüveget is használhatnak, amelynek fedele a szemhéjat tartja.
• a sebészeti lehetőségek közé tartozik a frontalis hevederek, a levator resectio, a levator izom bármely rendellenességének korrekciója és a Fasanella-Servat eljárás.

lag

Ez általában nem okoz kezelést igénylő tüneteket, és megszűnhet, amikor a beteg euthyroidná válik. Az exophthalmos pajzsmirigy-szembetegség súlyos eseteiben kenőanyagokra lehet szükség az expozíció megelőzésére vagy kezelésére keratitis.

szövődmények

Congenital ptosis

a szövődmények közé tartozhat az amblyopia, a strabismus és a fej rendellenes testtartása (az áll-up pozíció).

felnőtt ptosis

csökkent látómező és fejfájás fordulhat elő a frontalis izom feszültsége miatt. A megjelenéssel kapcsolatos szorongás társadalmi elszigeteltséghez vezethet, és jelentős pszichológiai szövődményeket okozhat.

fedél lag

nincsenek jelentős szövődmények.

prognózis

veleszületett ptosis

a műtéti korrekció általában kiváló eredményeket hoz, és az amblyopia elkerülhető vagy sikeresen kezelhető, ha elég korán észlelik.

felnőtt ptosis

• a myasthenia gravis kezelése a ptosis korrekcióját eredményezi a betegek mintegy 70% – ánál.
• kiváló eredményeket általában akkor érnek el, ha az operatív eljárásokat tapasztalt sebészek végzik.