mi a visszatérő légúti papillomatosis?

a visszatérő légúti papillomatosis (RRP) olyan betegség, amelyben jóindulatú (nem rákos) daganatok, úgynevezett papillómák nőnek az orrból és a szájból a tüdőbe (légzőrendszer) vezető légutakban. Bár a daganatok bárhol növekedhetnek a légutakban, leggyakrabban a gégében (hangdoboz) nőnek—ezt az állapotot gége papillomatosisnak nevezik. A papillómák mérete változhat és nagyon gyorsan növekedhetnek. Gyakran nőnek vissza, miután eltávolították őket.

mi okozza az RRP-t?

az RRP-t kétféle humán papilloma vírus (HPV) okozza: HPV 6 és HPV 11. Több mint 150 HPV-típus létezik, és nem mindegyiküknek ugyanazok a tünetei vannak.

a legtöbb ember, aki HPV-vel találkozik, soha nem alakul ki összefüggő betegség. A HPV 6 vagy 11 vírusnak kitett emberek kis számában azonban légúti papillómák és genitális szemölcsök alakulhatnak ki. Bár a tudósok nem teljesen értik, hogy egyeseknél miért alakul ki a betegség, mások pedig nem, úgy gondolják, hogy a vírus szexuális érintkezés útján terjed, vagy amikor egy genitális szemölcsökkel rendelkező anya szülés közben átadja a HPV 6 vagy 11 vírust gyermekének.

Kit érint az RRP?

RRP előfordulhat felnőtteknél (felnőttkori RRP), valamint csecsemőknél és kisgyermekeknél (juvenilis kezdetű RRP), akik szülés közben fertőződhettek meg a vírussal. Az RRP Alapítvány becslése szerint nagyjából 20 000 aktív eset van az Egyesült Államokban. A Centers for Disease Control and Prevention (CDC) szerint a fiatalkori RRP előfordulásának becslései pontatlanok, de két vagy kevesebb esetből állnak 100 000 18 év alatti gyermekre. Még kevésbé ismert az RRP felnőtt formájának előfordulása. A felnőttkori RPP előfordulási gyakoriságának becslése két-három eset között van 100 000 felnőttre az Egyesült Államokban

mik az RRP tünetei?

normális esetben az emberi hang akkor keletkezik, amikor a tüdőből származó levegőt két egymás melletti speciális izmon-úgynevezett vokális redőkön-nyomják át, elegendő nyomással ahhoz, hogy rezegjenek (lásd az ábrát). A rekedtség, a leggyakoribb RRP tünet, akkor fordul elő, amikor az RRP papillómák zavarják a vokális redők normál rezgéseit. Végül az RRP daganatok blokkolhatják a légutak áthaladását és légzési nehézségeket okozhatnak.

az RRP tünetei gyermekeknél súlyosabbak, mint felnőtteknél. Mivel a daganatok gyorsan növekednek, a betegségben szenvedő kisgyermekek alvás közben nehezen tudnak lélegezni, vagy nyelési nehézségeik lehetnek. Néhány gyermek a pubertás megkezdésekor némi enyhülést vagy elengedést tapasztal a betegségben. Mind a gyermekek, mind a felnőttek rekedtséget, krónikus köhögést vagy légzési problémákat tapasztalhatnak. A tünetek hasonlósága miatt az RRP-t néha tévesen diagnosztizálják asztmaként vagy krónikus hörghurutként.

hogyan diagnosztizálják az RRP-t?

az egészségügyi szakemberek két rutinvizsgálatot alkalmaznak az RRP-re: közvetett és közvetlen laryngoscopy. Közvetett laryngoszkópiában egy otolaryngológus—a fül, az orr, a torok, a fej és a nyak betegségeire szakosodott orvos—vagy a beszédnyelvi patológus általában egy endoszkópnak nevezett fiberoptikus távcsövet helyez be a beteg orrába vagy szájába, majd a monitoron megnézi a gégét. Egyes egészségügyi szakemberek ehhez az endoszkóphoz csatolt videokamerát használnak a vizsga megtekintéséhez és rögzítéséhez. Egy régebbi, kevésbé gyakori módszer az, hogy az otolaryngológus egy kis tükröt helyez a torok hátsó részébe, és a tükröt a gége felé fordítja, hogy megvizsgálja a papillómákat.

közvetlen laryngoszkópiát végeznek a műtőben általános érzéstelenítés alkalmazásával. Ez a módszer lehetővé teszi az otolaryngológus számára, hogy nagy nagyítás mellett megnézze a gége más részeit. Ezt az eljárást általában a kényelmetlenség minimalizálására használják, különösen gyermekeknél, vagy annak lehetővé tételére, hogy az orvos biopsziát végezzen a gégéből vagy a torok más részeiből az RRP diagnózisának megszerzéséhez.

hogyan lehet megelőzni vagy kezelni az RRP-t?

a HPV vakcinával történő oltás megakadályozhatja az RRP kialakulását. A CDC jelenleg azt javasolja, hogy minden gyermek (mind fiúk, mind lányok) 11 vagy 12 éves korban kapja meg a HPV oltást. Kérdezze meg gyermeke orvosát, hogy a HPV vakcina típusa, amelyet gyermeke kap, védelmet nyújt-e a HPV 6 és 11 ellen. Mivel egyre több fiatal kapja meg az oltást, a jövőbeni kutatások feltárják annak hatékonyságát a HPV-vel összefüggő betegségek, például az RRP megelőzésében.

amint az RRP kialakul, jelenleg nincs gyógymód. A műtét az elsődleges módszer a daganatok eltávolítására a gégéből vagy a légutakból. Mivel a hagyományos műtét problémákat okozhat a gége szövetének hegesedése miatt, sok sebész most lézeres műtétet alkalmaz. Szén-dioxid (CO2) vagy kálium-titanil-foszfát (KTP) lézereket gyakran használnak erre a célra. A sebészek általában egy mikrodebridernek nevezett eszközt is használnak, amely szívással tartja a daganatot a helyén, míg egy kis belső forgókés eltávolítja a növekedést.

a daganatok eltávolítása után továbbra is visszatérhetnek. Gyakran előfordul, hogy a betegek több műtétet igényelnek. Néhány betegnél néhány hetente műtétre lehet szükség a légzési járat nyitva tartása érdekében, míg mások csak évente egyszer vagy még ritkábban igényelhetnek műtétet.

az agresszív tumor növekedésének legszélsőségesebb eseteiben tracheotomia végezhető. A tracheotomia olyan műtéti eljárás, amelynek során a páciens nyakának elején bemetszést végeznek, és egy légzőcsövet (trachcsövet) helyeznek be egy sztómának nevezett nyíláson keresztül a légcsőbe (szélcsőbe). Ahelyett, hogy az orron és a szájon keresztül lélegezne, a beteg most a trach csövön keresztül lélegzik. Bár a trach cső nyitva tartja a légzési átjárót, az orvosok megpróbálják a lehető leghamarabb eltávolítani.

néhány betegnél szükség lehet arra, hogy a trach csövet határozatlan ideig tartsák, hogy a légzőjárat nyitva maradjon. Mivel a trach cső a kilégzett levegőt vagy annak egy részét átirányítja a vokális redőktől, a beteg nehezen tudja használni a hangját. A hangszakértő vagy a beszédnyelvi patológus segítségével, aki a hangra szakosodott, a beteg megtanulhatja használni a hangját egy beszélő szelep használatával.

az RRP súlyos eseteiben a műtéten kívül terápiák is alkalmazhatók. A gyógyszeres kezelések magukban foglalhatják az antivirális szereket, például az interferont és a cidofovirot, amelyek blokkolják a vírus másolatait; az indol-3-karbinolt, a rákellenes vegyületet, amely a keresztesvirágú zöldségekben, például a brokkoliban és a kelbimbóban található; vagy a bevacizumabot, amely a papilloma véredényeinek növekedését célozza. A mai napig ezeknek és más nem sebészeti terápiáknak az eredményei vegyesek vagy még nem teljesen bizonyítottak.

milyen kutatások folynak az RRP-vel kapcsolatban?

a tudósok és a klinikusok azon dolgoznak, hogy többet megtudjanak az RRP-ről. Míg a HPV 6 és a HPV 11 ismert okok, emberek milliói vannak kitéve ennek a két vírusnak anélkül, hogy a betegség kialakulna. Nem ismert, hogy egyes emberek miért vannak nagyobb veszélyben, mint mások, vagy miért vannak olyan esetek, amelyek sokkal súlyosabbak, mint mások.

a Nemzeti süketség és egyéb kommunikációs rendellenességek Intézete (Nidcd) által finanszírozott kutatók kutatásokat végeznek annak feltárására, hogy a HVP 6 és a HVP 11 hogyan kerülik el az immunrendszert és okozzák az RRP-t. Egy másik nidcd által támogatott tanulmányban a tudósok arra törekednek, hogy megfejtsék a HVP 6 és HVP 11 fertőzött sejtek szaporodásának és tumorokká történő növekedésének pontos módjait. Végül a kutatás segíthet új oltási stratégiák kidolgozásában az RRP kezelésére vagy megelőzésére.

új klinikai vizsgálatok, amelyek egyikét az NIH Klinikai Központban végzik, azt vizsgálják, hogy az eredetileg rákos betegek kezelésére kifejlesztett immunterápiák (immunellenőrző gátlók) alkalmazhatók-e az immunrendszer aktiválására a HPV-fertőzött papilloma sejtek ellen. Látogasson el az NIH Clinical Research Trials és az Ön weboldalára, hogy olvassa el ezeket és más klinikai vizsgálatokat, amelyek önkénteseket toboroznak.

Hol találok további információkat az RRP – ről?

a NIDCD olyan szervezetek könyvtárát tartja fenn, amelyek információkat szolgáltatnak a hallás, az egyensúly, az íz, a szag, a hang, a beszéd és a nyelv normális és rendezetlen folyamatairól.