A colpo d’occhio
L’angiodisplasia gastrointestinale (GI) è una lesione relativamente comune della mucosa e della sottomucosa della traccia GI, causata da piccole malformazioni vascolari o ectasie, che fa parte del normale processo di invecchiamento. Insieme alla diverticolosi, è una delle cause più comuni di sanguinamento gastrointestinale inferiore inspiegabile e anemia da carenza di ferro nei pazienti di età superiore ai 60 anni con la maggior parte di età superiore ai 70 anni. È stato stimato che tra il 5 e il 6% di tutti gli episodi di sanguinamento gastrointestinale sono dovuti ad angiodisplasia. Non c’è sesso o predilezione razziale.
Le lesioni sono spesso multiple e, sebbene fino all ‘ 80% coinvolgano il colon ascendente, possono verificarsi in qualsiasi punto della traccia GI. Quando altre parti della traccia GI sono colpite, i pazienti sono di solito più giovani di 50 anni di età e le lesioni sono tipicamente dovute a malformazioni congenite. Sebbene il sanguinamento palese dovuto all’angiodisplasia possa essere significativo, è normalmente sporadico e indolore. Nei pazienti anziani, i sintomi più evidenti dovuti all’angiodisplasia sono debolezza, affaticamento e mancanza di respiro causata dall’anemia.
Per alcuni pazienti, non ci possono essere segni di sanguinamento esplicito direttamente dal colon, invece tali pazienti possono presentare feci scure o nere, catramose. Altri pazienti possono avere episodi emorragici occasionali con sangue rosso vivo dal retto. Sebbene il sanguinamento normalmente si fermi spontaneamente in più del 90% dei pazienti, di solito si ripresenta. La mortalità dovuta all’angiodisplasia, sebbene rara, è correlata alla gravità del sanguinamento ed è influenzata dall’età del paziente, dall’instabilità emodiamica e dalla presenza di altre condizioni di comorbidità.
L’angiodisplasia insieme alla diverticolosi e all’adenocarcinomia del colon dovrebbe essere parte della diagnosi differenziale quando un paziente presenta anemia da carenza di ferro inspiegabile e / o un esame del sangue occulto fecale positivo (FOBT). Tuttavia, poiché il sanguinamento dovuto all’angiodisplasia può essere sporadico, il FOBT può, a volte, essere negativo. L’angiodisplasia può anche essere un reperto incidentale fino all ‘ 1% dei pazienti anziani durante gli screening di colonscopia di routine come raccomandato dall’American College of Gastroenterology.
Quali test devo richiedere per confermare il mio Dx clinico? Inoltre, quali test di follow-up potrebbero essere utili?
Non esistono test di laboratorio specifici che identificano l’angiodisplasia. Tuttavia, ci sono una serie di test che indicano la presenza di sanguinamento gastrointestinale cronico o acuto. Circa il 10% dei pazienti con angiodisplasia presente con anemia da carenza di ferro, e, quindi, un conteggio completo delle cellule del sangue (CBC) e livelli di ferro nel siero sarebbe utile. Inoltre, il 10-15% dei pazienti con angiodisplasia è intermittente positivo per FOBT.
La diagnosi di angiodisplasia viene solitamente eseguita mediante endoscopia, colonscopia o esofagogastroduodenscopia (EGD), sebbene le lesioni possano essere difficili da identificare. Con un’adeguata preparazione della ciotola, la sensibilità della colonscopia per rilevare l’angiodisplasia supera l ‘ 80%. È riconosciuto dalle lesioni piatte rosso ciliegia costituite da vasi sanguigni dilatati che si irradiano da un vaso centrale. Un alone mucoso pallido può anche essere visibile intorno alla lesione, che ha tipicamente un diametro di 2-10 mm. È importante ricordare che l’uso di meperidina (Demerol) per sedazione e analgesia può diminuire transitoriamente il flusso sanguigno della mucosa, che diminuisce la sensibilità della colonscopia per rilevare l’angiodisplasia.
È stato anche riscontrato che, in pazienti che hanno ricevuto meperidina, la somministrazione di naloxone può aumentare la lesione(e) a causa di angiodisplasia. Sfortunatamente, la somministrazione di naloxone può causare disagio al paziente quando la procedura viene prolungata dall’intervento terapeutico.
Una tecnica relativamente nuova, pillola enteroscopia, è stato un importante passo avanti nella diagnosi di disturbi emorragici della pista GI, soprattutto nella piccola ciotola, che è difficile da raggiungere con l’endoscopia tradizionale. Con questa tecnica, una pillola contenente una videocamera e un trasmettitore radio viene ingerita e le immagini dell’intestino tenue vengono inviate a un ricevitore indossato dal paziente. Tuttavia, se viene identificata una lesione, sono ancora necessarie ulteriori tecniche diagnostiche/terapeutiche, come l’enteroscopia a doppio palloncino, che è una tecnica che coinvolge una lunga telecamera endoscopica e un overtube riempito di palloncini.
Nei casi con riscontro endoscopico negativo ma con un elevato sospetto clinico di angiodisplasia, può essere necessaria un’angiografia selettiva delle arterie mesenteriche. Tuttavia, questa tecnica è utile solo se il sanguinamento attivo si verifica durante il test e, quindi, ha una sensibilità di solo il 58-86%.
Ci sono fattori che potrebbero influenzare i risultati di laboratorio?
Anemia da carenza di ferro si verifica ogni volta che un paziente non ha abbastanza ferro per produrre emoglobina. Come tale, qualsiasi condizione che causa la perdita di sangue, come ulcera peptica, ernia iatale, cancro del colon-retto, o una mancanza o l’incapacità di assorbire il ferro nella dieta di un paziente, porterà ad una diminuzione delle riserve di ferro, con conseguente ipocromica, anemia microcitica. Il sanguinamento gastrointestinale può anche essere il risultato dell’uso regolare di aspirina o di altri farmaci antinfiammatori non steroidei.
Il test FOBT può avere risultati falsi positivi se i pazienti non aderiscono a diete speciali (es., senza carne e senza verdure, come rape e rafano, che hanno attività perossidasica) ed evitare livelli eccessivi (> 250 mg / die) di vitamina C per almeno 72 ore prima del test. Come accennato, l’aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei possono causare sanguinamento nella traccia GI e dovrebbero essere evitati per 7 giorni prima del test. Inoltre, con questo test, può essere difficile ottenere la conformità del paziente, poiché sono raccomandati 3 campioni separati di feci ad almeno 1 giorno di distanza per risultati ottimali. Un FOBT positivo viene effettuato osservando un cambiamento di colore in presenza di perossido di idrogeno aggiunto quando la perossidasi nel sangue fecale catalizza l’ossidazione del guaiaco.
Il test immunochimico fecale, chiamato anche esame del sangue occulto fecale immunochimico (iFOBT), è un test più recente che rileva anche il sangue occulto nelle feci. Questo test è specifico per l’emoglobina umana, che si trova nei globuli rossi e non reagisce con l’emoglobina animale. L’iFOBT è fatto essenzialmente allo stesso modo del FOBT, ma i pazienti possono trovarlo più facile, perché non ci sono restrizioni dietetiche. Tuttavia, i pazienti devono ancora astenersi dall’ingerire aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. L’iFOBT ha anche meno probabilità di reagire al sanguinamento da parti della traccia GI superiore, come lo stomaco.
Quali risultati di laboratorio sono assolutamente confermativi?
Il gold standard per la diagnosi di angiodisplasia è l’endoscopia, colonscopia o EGD.
Ulteriori problemi di importanza clinica
In pazienti con malattia di von Willebrand sono stati riportati sanguinamenti dovuti a lesioni da angiodisplasia nella traccia GI superiore e inferiore. Poiché sia la malattia di von Willebrand che l’angiodisplasia hanno un difetto endoteliale sottostante, è stato proposto un collegamento tra i 2 disturbi. Tuttavia, analogamente ai pazienti con insufficienza renale cronica che richiedono dialisi, una coagulopatia è più probabile responsabile del sanguinamento rispetto a un legame reale.
È stata riportata anche angiodisplasia associata a stenosi aortica, sebbene il sanguinamento sia probabilmente dovuto a un’angiodisplasia sottostante non diagnosticata e al risultato di un difetto ematologico, come una significativa riduzione / mancanza di multimeri con fattore di von Willeband ad alto peso molecolare, piuttosto che un collegamento effettivo. I pazienti con CRESTA, una forma di sclerosi sistemica (sclerodermia), possono anche avere una maggiore incidenza di angiodisplasia in tutta la traccia GI.
Errori nella selezione del test
Come accennato, l’endoscopia, sia colonscopia o EGD, è considerata il Gold standard per la diagnosi di angiodisplasia. Gli errori possono essere fatti se il paziente non è preparato correttamente, che impedirà l’osservazione della mucosa GI superiore e inferiore.