PRESENTAZIONE DEL PAZIENTE
Una donna di 68 anni con una storia di cancro al seno presentava una lesione nodulare nera nell’ombelico presente sin dalla sua adolescenza. La massa ombelicale era diventata più grande ed era molto ansiosa che potesse essere un’altra neoplasia. L’esame cutaneo ha rivelato un nodulo nero simile a una placca all’interno dell’ombelico (Figura 1). Aveva anche numerose placche coerenti con cheratosi seborroiche sul suo busto.
Qual è la tua diagnosi?
DIAGNOSI: OMhalolith
Un omhalolith – indicato anche come un omhalith, umbhalokeratolith o umbolith – è una cheratina – e sebo contenente pietra-come massa trovata nell’ombelico.1,2 Pochissimi rapporti di onfaloliti sono presenti in letteratura. Lo sviluppo di queste masse è correlato a una scarsa igiene e può comportare la deposizione cronica di sebo e cheratina nell’ombelico che si ossida in un solido accrescimento nero.2-4 Questo di solito non è fastidioso a meno che la massa non venga infettata, infiammata o ulcerata.3
Presentazione clinica
I pazienti di solito presentano un nodulo nero simile a una pietra incorporato all’interno dell’ombelico (Figura 1). Tuttavia, un rapporto descrive la massa come simile al lampone nella forma e nel colore.3 A causa della somiglianza con un melanoma maligno ombelicale, pazienti come il nostro possono presentare problemi di cancro della pelle.
Gli onfaloliti sono generalmente asintomatici e possono passare inosservati per anni fino a quando non si verificano infiammazioni, infezioni, ascessi o ulcerazioni.3 Pazienti con queste complicanze lamentano dolore associato e scarico ombelicale.5 Un paziente, un uomo di 26 anni, ha presentato due onfaloliti che si sono erosi nella sua cavità peritoneale, causando peritonite.5 Un altro paziente, anch’egli di 26 anni, presentava un onfalolite che successivamente causava lo sviluppo di un granuloma piogenico all’interno dell’ombelico.6
Patologia
L’esame istologico di un omhalolith mostra cheratina laminata e sebo. Questo può essere accompagnato da peli e batteri sparsi. Il caratteristico colore nero è attribuito alla melanina e all’ossidazione lipidica.2,5,7 L’esame microscopico di una biopsia cutanea ombelicale può mostrare la formazione di granuloma con un infiltrato infiammatorio misto.3 Un’immagine a risonanza magnetica di un uomo di 33 anni ha descritto l’phhalolith in situ come un segnale iperdenso ben definito su entrambe le immagini ponderate T1 e T2.1
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale di una massa nell’ombelico è elencata nella Tabella 1.1-3,5,6 Come il nostro paziente, gli individui possono essere preoccupati per la possibilità di una malignità primaria o metastatica. Un uomo di 65 anni ha presentato una nuova massa ombelicale. Ha subito una colonscopia per un sospetto nodulo Suor Mary Joseph che aveva metastatizzato da una neoplasia gastrointestinale primaria. Tuttavia, quando la massa è stata rimossa, le sue caratteristiche indurite e simili a detriti erano coerenti con un omhalolith.2
Cohen et al hanno descritto un’altra massa ombelicale associata a corpi estranei in un uomo di 18 anni con una storia di infezioni ombelicali ricorrenti. Era composto solo da peli terminali ed è stato definito un trichobezoar o ombelico bezoar. La composizione del trichobezoar consente di differenziarlo da un omhalolith, che è tipicamente composto da sebo e cheratina (oltre a contenere occasionalmente capelli).8
Patogenesi
La patogenesi di un omhalolith non è ancora chiaramente compresa. Per molti individui, è stata dimostrata una relazione diretta con l’igiene personale: gli onfaloliti si verificano in persone che sono trascurabili nella pulizia o non sono in grado di pulire regolarmente il loro ombelico.1 Un’ipotesi è che sebo e cheratina si accumulino nel tempo. L’evaporazione cronica dell’umidità residua dopo la sudorazione o il bagno provoca la graduale formazione di un calcolo duro e simile a una pietra.2-4
Un ombelico profondamente retratto aumenta la probabilità di formazione di omhalolith. Questo è più comune nelle persone obese. Nella maggior parte di questi individui, il nodulo ombelicale è di colore nero ed è composto da epitelio intrappolato e desquamato.
Trattamento
Il trattamento di un omhalolith è la rimozione della pietra. Ciò può essere fatto via la dilatazione dell’ombelico nell’ambito dell’anestesia periumbilical locale e dell’estrazione successiva.4 Friedman e Liles hanno descritto una procedura in cui un omhalolith può essere facilmente rimosso con una preparazione di glicerina otica riscaldata (Ceruminex) che viene solitamente utilizzata per la rimozione del cerume.7 Nel loro rapporto, un 10x10x6 millimetro (mm) omhalolith è stato estratto applicando Ceruminex per 15 minuti seguito da una delicata manipolazione con una curette 4-0. La procedura era comoda e indolore.7
Nei pazienti con più episodi di infezione, l’escissione dell’ombelico può essere eseguita per prevenire la recidiva.4,9 Al momento dell’estrazione, la massa può avere una parte inferiore umida e bianca e/o un odore putrido.2
Conclusione
Un omhalolith è una massa ombelicale simile a una pietra fatta di cheratina e sebo. I pazienti presentano solitamente con un nodulo nero duro che può imitare un melanoma nell’aspetto. Gli onfaloliti spesso passano inosservati per molti anni fino a quando si verificano ascessi, infezioni, infiammazioni o ulcerazioni. L’istologia di solito conferma la diagnosi. Gli onfaloliti hanno origine come accumuli di sebo e cheratina; sono spesso associati a scarsa igiene e a un profondo pozzo ombelicale. Si evolvono in calcoli duri dopo l’esposizione all’aria e la successiva evaporazione dell’umidità residua. Il trattamento include la rimozione della lesione e un’igiene adeguata per prevenire il ripetersi.
Gestione del paziente
L’phhalolith asintomatico del nostro paziente di 68 anni è stato rimosso con un applicatore con punta di cotone, che ha portato alla risoluzione clinica. Una volta rimosso, l’omhalolith appariva come un nodulo nero con una superficie bianca umida sottostante (Figura 2, a sinistra). C’era una piccola quantità di eritema residuo nel suo ombelico dopo che l’onfalolite era stato rimosso (Figura 3, a destra), ma questo si risolse nel tempo. La paziente pulisce diligentemente il suo ombelico ogni giorno e non ha avuto alcuna ricorrenza del suo onfalolite.
Joseph R. Kallini, MD, è con Eisenhower Medical Center a Rancho Mirage, California e si è recentemente laureato presso Baylor College of Medicine a Houston, Texas..
Philip R. Cohen, MD, è con l’Università di Houston Centro di Salute, Università di Houston, Houston, Texas; il Dipartimento di Dermatologia, Università del Texas Medical School a Houston, Houston, Texas; il Dipartimento di Dermatologia, Università del Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, Texas; e la divisione di Dermatologia, Università della California San Diego, San Diego, CA.
Dr. Khachemoune, l’editor di sezione di Derm DX, è con il Dipartimento di Dermatologia presso la State University di New York Downstate a Brooklyn, NY.
Divulgazioni: Gli autori non hanno conflitti di interesse da segnalare.
1. Nittala pagg. appearanceshalolith / umbolith: apparizioni di imaging TC e RM in due pazienti. Singapore Med J. 2009;50(7):745-746.
2. Amaro R, Goldstein JA, Cely CM, Rogers AI. Il nodulo di pseudo Suor Mary Joseph. Am J Gastroenterol. 1999;94(7):1949-1950.
3. Bounouar M, Hatimi A, Meziane M, et al. . . Pan Afr Med J. 2011;8:37.
4. Kumar SK, Reddy CO, Reddy K. Omhalolith. Indiano J Surg. 2011;73 (3): 238-239.
5. Mahdi HR, El Hennawy HM. Omhalolith presentato con peritonite: Una relazione di caso. Cause J. 2009;2:8191.
7. Friedman SJ, Liles WJ. Omhalokeratolith. Cutis.1987;40(2):144-146.
8. Cohen PR, Robinson FW, Gray JM. Cellulite ombelicale recidivante associata all’onfalite: onfalite ricorrente secondaria a un bezoar dell’ombelico contenente i capelli. Cutis. 2010;86(4):199-202.