Frontale lineare sclerodermia (en coup de sabre)
Kenneth Un Katz, MD, MSc
Dermatologia Online Rivista 9(4): 10

Da Ronald O. Perelman Dipartimento di Dermatologia, New York University

Abstract

En coup de sabre è un tipo di sclerodermia lineare che presenta sul frontale o frontoparietale cuoio capelluto. Viene presentato il caso di una donna di 54 anni con una storia di 3 anni e mezzo di en coup de sabre. La presentazione clinica, i risultati di laboratorio, l’epidemiologia, le ipotesi eziologiche e le opzioni di trattamento sono riviste.

Riassunto clinico

Storia.- Una donna di 54 anni ha presentato una dermatosi che coinvolge il cuoio capelluto frontale e la fronte di 3 anni e mezzo di durata. Nell’aprile 1998 la paziente notò per la prima volta una macchia bianca frastagliata sulla fronte superiore. La lesione era occasionalmente pruriginosa e accompagnata da una sensazione di trazione sul lato sinistro della fronte e del cuoio capelluto. Successivamente ha notato l’espansione della lesione inferiormente e la perdita di capelli nella zona interessata del cuoio capelluto. Non ricorda di essere stata morsa da una zecca, non ha una storia familiare di malattia del tessuto connettivo e non ha dolore alle articolazioni. I cambiamenti di colore nelle sue dita sono coerenti con il fenomeno Raynaud. Prima della sua presentazione al Charles C. Harris Skin and Cancer Pavilion nel luglio 2001, era stata trattata con un corso di 6 settimane di doxiciclina e un corso di 1 mese di colchicina. Un campione bioptico è stato ottenuto nel luglio 2001 da un’area eritematosa di una placca sul cuoio capelluto frontale. Successivamente è stata trattata con iniezioni intralesionali di glucocorticoidi di triamcinolone acetonide 2,5 mg / ml e triamcinolone hexacetonide 2,5 mg/ml.

Esame fisico.- Una placca ipopigmentata, atrofica, lineare era presente al centro della fronte. La placca si estendeva superiormente al cuoio capelluto frontale, dove era leggermente eritematosa. C’era alopecia nel cuoio capelluto frontale nell’area della placca. La faccia era normale e simmetrica.

Figura 1	Figura 2

dati di Laboratorio.- Un anticorpo anti-nucleare, il fattore reumatoide, la conta degli eosinofili e l’elettroforesi delle proteine sieriche erano normali. Non è stata ottenuta una sierologia del DNA anti-single-stranded.

Istopatologia.- Le sezioni macchiate di ematossilina ed eosina mostrano atrofia epidermica e fasci di collagene spessi nelle porzioni più profonde del derma reticolare. C’è un infiltrato sparso, superficiale e profondo, perivascolare e periadnexal associato di linfociti con poche plasmacellule. Una macchia di Verhoeff-van Gieson mostra una diminuzione delle fibre elastiche nel derma reticolare profondo, con le fibre rimanenti disposte parallelamente alla superficie epidermica.

Diagnosi.- Sclerodermia lineare frontale (en coup de sabre).

Commento

En coup de sabre è un tipo di sclerodermia lineare caratterizzata da una banda lineare di atrofia e un solco nella pelle che si verifica nel cuoio capelluto frontale o frontoparietale. Lesioni multiple di en coup de sabre possono coesistere in un singolo paziente, con un rapporto che suggerisce che le lesioni hanno seguito le linee di Blaschko . A differenza della pelle nella morfea localizzata, la pelle nella sclerodermia lineare può essere fissata al tessuto sottostante. La calcinosi può verificarsi raramente. I cambiamenti cutanei che accompagnano l’emiatrofia facciale associata alla sindrome di Parry-Romberg possono essere simili a quelli trovati in en coup de sabre . Le anomalie sierologiche possono includere anticorpi anti-nucleari, anticorpi anti-DNA a filamento singolo e fattore reumatoide. L’eosinofilia può essere presente e può correlare con l’attività della malattia. Una ipergammaglobulinemia policlonale IgG e IgM può anche essere presente e si trova più spesso con casi gravi e con progressione clinica .

Sulla base di un’analisi retrospettiva di pazienti che hanno sviluppato morphea tra il 1960 e il 1993 nella contea di Olmsted, Minnesota, l’incidenza di en coup de sabre è di 0,13 casi per 100.000 abitanti . Degli 82 casi di morphea identificati in quello studio, 16 pazienti avevano sclerodermia lineare, di cui 4 con en coup de sabre e 2 con sindrome di Parry-Romberg. Nessuno di questi pazienti ha sviluppato sclerosi sistemica, sebbene sia stata riportata una progressione dalla sclerodermia lineare alla malattia sistemica. L’ammorbidimento cutaneo o la risoluzione della malattia si sono verificati in 8 pazienti su 16 entro 5 anni dalla diagnosi.

Come in altri tipi di sclerodermia, l’eziologia di en coup de sabre è sconosciuta. Le ipotesi includono il microchimerismo, che porta a una malattia cronica di basso grado graft-versus-host-like, o un’alterazione degli antigeni causata da danno ischemico . Borrelia burgdorferi DNA è stato identificato da test di reazione a catena della polimerasi in sezioni di tessuto da alcuni, ma non tutti, pazienti con sclerodermia localizzata.

Le modalità utilizzate nella gestione di en coup de sabre hanno incluso glucocorticoidi topici, intralesionali o sistemici; vitamina E; vitamina D3; fenitoina; retinoidi; penicillina; griseofulvina; interferone-(x), D-penicillamina; antimalarici; fototerapia ultravioletta A con o senza psoraleni; e chirurgia .

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