Discussione

La risposta è C: Malattia di Hailey-Hailey. La malattia di Hailey-Hailey, o pemfigo familiare benigno, è una malattia ereditaria rara, cronica, autosomica dominante, inizialmente descritta da Howard e Hugh Hailey nel 1939.1 I pazienti con questa malattia spesso presentano lesioni ricorrenti, tenere, vescicolari, incrostate nelle aree intertriginose. La causa sottostante della malattia di Hailey-Hailey deriva da una mutazione nel gene che codifica l’adenosinetrifosfatasi del calcio.2 L’adesione cellulare (cheratinocita) nel midepidermis viene quindi interrotta.

La malattia di Hailey-Hailey compare solitamente nei pazienti nei loro anni trenta e quaranta.1 Le aree comunemente colpite includono il collo, l’inguine, le ascelle e la schiena. I pazienti spesso sperimentano prurito intenso o una sensazione di bruciore che può essere esacerbata da attrito, calore o sudorazione. Segni e sintomi tendono ad essere peggiori in estate che in inverno.1 Le lesioni possono essere descritte come una coltura alternata di vescicole e placche eritematose mescolate con aree di croste secche ed erosioni. Infezioni batteriche secondarie, fungine e virali sono comuni. Le lesioni sono maleodoranti e sgradevoli, causando disagio significativo e diminuita qualità sociale della vita.

La diagnosi spesso è fatta clinicamente ma può essere confermata dalla biopsia cutanea. In rari casi, le bande bianche longitudinali asintomatiche sulle unghie possono aiutare nella diagnosi.1 La malattia di Hailey-Hailey, a differenza di altre forme di pemfigo, non ha una base autoimmune, quindi l’immunofluorescenza bioptica è negativa. Anche se non esiste una cura definitiva, i corticosteroidi topici e le compresse lenitive forniranno un certo sollievo sintomatico. Antibiotici topici o orali e farmaci antifungini possono anche essere usati per trattare lesioni secondariamente infette. Corticosteroidi sistemici sono stati utilizzati per controllare occasionali f lares.2 Ciclosporina (Sandimmune), metotressato, retinoidi orali (ad es. acitretina), dapsone e tacrolimus (Prograf) possono essere efficaci nei casi refrattari e deve essere presa in considerazione la consultazione dermatologica.2,3

Il pemfigo vulgaris è una malattia rara, autoimmune, vescicante della pelle e delle mucose. Tende a colpire le persone nei loro anni Cinquanta e sessanta.4 Tipicamente, la malattia inizia come mucosa orale sloughing e può diffondersi rapidamente fino a quando tutte le aree del corpo sono interessati. Una leggera pressione o sfregamento può causare la separazione della pelle.4 La colorazione immunofluorescente di campioni bioptici può anche confermare la presenza di autoanticorpi intracellulari.

Eczema herpeticum è causato da infezione cutanea da virus herpes simplex in pazienti con dermatite atopica. È anche chiamata eruzione varicelliforme di Kaposi.5 Pazienti tipicamente presenti con gruppi di vescicole ombelicate sovrapposte al danno atopico attivo. Queste lesioni si diffondono rapidamente e le vescicole diventano piccole erosioni “perforate” che possono essere infettate secondariamente. I pazienti possono manifestare febbre, malessere e linfoadenopatia. La diagnosi è clinica, sebbene il test Tzanck, il test diretto degli anticorpi fluorescenti o la coltura virale possano essere utilizzati per confermare la diagnosi.

L’intertrigo è una dermatite infiammatoria superficiale che colpisce gli strati superiori della pelle.4 Si verifica comunemente in aree in cui due superfici cutanee si sfregano o si premono costantemente l’una contro l’altra (ad es. L’intertrigine è più diffusa nelle persone obese e può essere esacerbata dal clima caldo e umido. Le lesioni possono essere una combinazione di erosioni, fessure e essudazione e l’area interessata può essere infettata secondariamente, in particolare da Candida.

L’hidradenite suppurativa è una condizione infiammatoria cronica che colpisce tipicamente le aree con ghiandole apocrine, in particolare le ascelle, il perineo, le natiche e le regioni periareolari e perianali. Si pensa che la malattia derivi da una combinazione di fattori genetici, sudorazione eccessiva, ormoni e infezione dei follicoli piliferi.6 Pazienti comunemente presenti con foruncoli ricorrenti che possono svilupparsi successivamente in ascessi sterili, tratti sinusali e fistole.