Che cos’è l’estrofia vescicale?

Un’anomalia di formazione della vescica e del bacino osseo. La vescica non forma nella sua forma rotonda normale ma invece è appiattita ed esposta sulla parete addominale. Anche le ossa pelviche sono ampiamente separate. Il resto del tratto urinario inferiore può anche essere appiattito ed esposto, con formazione anormale della prostata e del pene. Questo difetto congenito è visto in uno dei 10.000 a 50.000 nati vivi. In una famiglia con un bambino con estrofia, la probabilità che un secondo figlio nasca con estrofia è uno su 100. Il rischio di avere un bambino con estrofia è uno su 70, se i genitori hanno estrofia. I principali studi genetici sono attualmente in corso presso Johns Hopkins che coinvolgono il complesso estrofia-epispadia.

Diagnosi

La diagnosi può essere fatta su ultrasuoni ripetuti accurati prima del parto, ma di solito la diagnosi non viene fatta fino alla nascita del bambino. Il ritrovamento della vescica esposta è tipico.

Trattamento

I progressi nella chirurgia negli ultimi 15 anni hanno permesso la ricostruzione del pene e della vescica in modo che uno stile di vita più “normale” e funzionale possa essere mantenuto dal paziente e dalla famiglia. L’attuale trattamento all’avanguardia per l’estrofia comporta la ricostruzione dei vari aspetti della deformità (cioè la chiusura della vescica, la riparazione del pene e la prevenzione delle perdite di urina. Questo di solito comporta operazioni separate in vari momenti della vita del bambino per ottenere i migliori risultati.

• Chiusura iniziale: Questo di solito viene fatto subito dopo la nascita del bambino. A questa prima operazione, le ossa pelviche vengono riformate nella loro normale forma ad anello (da un chirurgo ortopedico pediatrico), la vescica, la parete addominale e l’uretra posteriore vengono chiuse e l’ombelico viene ricostruito. Questa procedura richiede tra 4-6 ore. Dopo l’intervento chirurgico, il bambino viene posizionato con la parte inferiore delle gambe in trazione per evitare di separare le ossa pelviche. I bambini sono osservati attentamente e possono essere nell’unità di terapia intensiva per essere monitorati per il primo giorno o due. Il bambino di solito rimane in ospedale per 3-4 settimane di guarigione. Gli antibiotici vengono somministrati dopo l’operazione per prevenire l’infezione. Il tubo nella vescica viene rimosso quattro settimane dopo l’intervento chirurgico. La dimensione della vescica aumenta gradualmente nel tempo. In circostanze molto particolari con un eccellente piastra della vescica e pene di buone dimensioni, chiusura della vescica estrofia e riparazione epispadia possono essere combinati. Tuttavia, questo è solo per chirurghi estrofici molto esperti.

• Epispadia repair: Questa riparazione si verifica intorno ai 6-12 mesi di età. Il tempo dell’intervento e l’entità dell’intervento dipendono dalle dimensioni della vescica e dalla deformità del pene. In questa fase, l’uretra sopra il pene appiattito viene chiusa e trasferita al di sotto dei corpi corporei come nel pene normale.

• Procedura di continenza: In questo momento viene riparato il controllo della perdita di urina e quindi, se necessario, viene preformato un ulteriore allargamento della vescica. I tempi di questa procedura dipendono totalmente dalla capacità della vescica e dallo stato emotivo e di sviluppo del bambino. Il bambino deve “voler essere asciutto” e in grado di partecipare a un programma di svuotamento.

Programma speciale di miglioramento del vuoto per il paziente con estrofia – epispadia

I bambini con estrofia vescicale affrontano una combinazione di sfide mediche ed emotive mentre lavorano con il loro team di urologia. Lo sviluppo di un programma di gestione della continenza è un processo continuo che è spesso stressante per i bambini e le loro famiglie. Il programma di miglioramento svuotamento fornisce hands-on one-to-one assistenza al bambino e la famiglia prima e dopo la riparazione del collo della vescica.

La clinica è gestita da un team multidisciplinare appositamente formato che include un urologo pediatrico, un infermiere pediatrico, uno psicologo comportamentale pediatrico e un infermiere clinico pediatrico.

Il team di miglioramento del vuoto assiste anche l’urologo pediatrico nella valutazione della prontezza per la ricostruzione del collo della vescica per aiutare il bambino e la famiglia a prepararsi per il lavoro post-chirurgico che consentirà un esito favorevole della continenza.

Dopo l’intervento chirurgico di ricostruzione del collo della vescica lavoriamo con bambini e famiglie utilizzando sia procedure di modifica del comportamento che di riqualificazione muscolare per insegnare al bambino, alla famiglia e alla muscolatura della vescica del bambino a funzionare al massimo potenziale di continenza a lungo termine.

Dopo l’intervento chirurgico al collo della vescica, si verificano frequenti consultazioni telefoniche quotidiane fino a quando il bambino non sta svuotando bene e senza tubi.

La visita di solito dura un’ora e può includere i seguenti componenti di trattamento:

• vescica ecografia

• cultura delle urine

• la gestione del farmaco

• il biofeedback per il muscolo della vescica riqualificazione

• creazione di un annullamento di urina

• valutazione della barriera di adesione

• educazione alimentare

• la terapia di comportamento

• la prevenzione delle ricadute raccomandazioni

il Progresso è valutata a ogni visita e comunicata all’urologo pediatrico.

Follow-up

L’esperienza presso il Johns Hopkins Hospital indica che il 72-75% dei pazienti è privo di perdite di urina dopo la ricostruzione dalle fasi sopra menzionate. La deformità del pene è stata corretta per la soddisfazione del paziente e della famiglia nella maggior parte dei casi. Ciò, tuttavia, richiede un trattamento dedicato e intensivo e un follow-up a lungo termine nell’adolescenza e nell’età adulta da parte del team di estrofia.

Riferimento:

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Estrofia della vescica, epispadia e altre anomalie della vescica nell’urologia di Campbell, Sesta edizione. Eds. I nostri servizi sono a vostra disposizione per ogni esigenza. Vol. 2 1772-1821.

2. John P. Gearhart: Il complesso dell’estrofia vescicale-epispadia. In Urologia pediatrica. E ‘ il momento di fare un salto di qualità e di fare un salto di qualità. Capitolo 32, pag. 511-546.