Sintomi e cause

Quali sono le cause della fibrosi sistemica nefrogenica?

La maggior parte, se non tutti, i casi di fibrosi sistemica nefrogenica sono causati dall’esposizione a agenti di contrasto a base di gadolinio (GBCA). L’esposizione si verifica quando l’elemento chimico gadolinio viene utilizzato per migliorare le immagini raccolte nella risonanza magnetica (MRI).

La fibrosi sistemica nefrogenica si verifica in pazienti con danno renale acuto (AKI), malattia renale cronica (CKD) o in dialisi (ESRD). Altri pazienti a rischio includono quelli con diabete mellito, ipertensione, trapianto di rene, un singolo rene o storia di chirurgia renale.

Sono stati riportati casi di pazienti che non sono stati esposti al gadolinio in una risonanza magnetica sviluppando fibrosi sistemica nefrogenica. Tuttavia, la maggior parte di questi pazienti è stata infatti esposta al gadolinio in un modo o nell’altro, ad esempio in un altro test o in un intervento chirurgico, in una lesione o in un’infezione.

Circa il 4% dei pazienti con gravi problemi renali svilupperà fibrosi sistemica nefrogenica dopo l’esposizione al gadolinio. Circa il 30% dei casi sono segnalati per essere fatale, ma quel numero potrebbe essere molto più alto in quanto la condizione viene spesso diagnosticata erroneamente o non riportata con precisione perché non è ben compresa.

Gadolinio è stato utilizzato dalla fine del 1980. Esattamente come gadolinio porta alla fibrosi sistemica nefrogenica non è chiaro. Tuttavia, sembra che il rischio di sviluppare la circostanza aumenti poichè una persona è esposta a determinati tipi chiamati gadolinio lineare e poichè una quantità più alta di gadolinio è data.

Dal 2009 non sono stati segnalati nuovi casi di NSF. Questo risultato riflette l’uso di agenti gadolinio più stabili e meno tossici e limita l’uso di gadolinio in pazienti con insufficienza renale. Gli agenti macrocitari sono molto meno tossici. Di conseguenza, l’uso sicuro del gadolinio e la prevenzione della fibrosi sono aumentati.

Quali sono i sintomi della fibrosi sistemica nefrogenica?

I pazienti possono sviluppare sintomi di fibrosi sistemica nefrogenica già dal giorno in cui sono esposti a agenti di contrasto a base di gadolinio, o fino a diversi mesi dopo. In uno studio, il 50% dei pazienti ha avuto sintomi entro 12 giorni dall’esposizione. La probabilità che un paziente sviluppi NSF differisce dopo l’esposizione a diverse formulazioni di GBCA e quando vengono somministrate quantità più elevate di gadolinio.

• I primi sintomi tendono ad essere pruriginosi, urti rossi che possono essere difficili. Questi dossi possono raccogliere per formare un aspetto fossetta che può assomigliare ad una buccia d’arancia. I dossi sono più comuni sulle braccia e sulle gambe, così come sul busto. Raramente colpiscono il viso.
• I pazienti possono anche sviluppare dolore alle articolazioni che può diventare invalidante. Questo può essere seguito da indurimento e ispessimento della pelle soprattutto sopra le braccia, gambe e tronco.
• La fibrosi può progredire con depositi nei muscoli, nei polmoni, nell’esofago e nel cuore che danneggiano questi organi. Questa condizione può essere fatale.