Una fistola perilinfa (PLF) è una connessione anormale (una lacerazione o un difetto) in una o entrambe le membrane piccole e sottili (la finestra ovale e la finestra rotonda) che separano l’orecchio medio riempito d’aria e lo spazio perilinfatico riempito di liquido dell’orecchio interno. Questa piccola apertura consente alla perilinfa (fluido) di fuoriuscire nell’orecchio medio.

I cambiamenti nella pressione dell’aria che si verificano nell’orecchio medio (ad esempio, quando le orecchie “pop” in un aereo) normalmente non influenzano l’orecchio interno. Tuttavia, quando è presente una fistola, i cambiamenti nella pressione dell’orecchio medio influenzeranno direttamente l’orecchio interno, stimolando l’equilibrio e/o le strutture uditive all’interno e causando sintomi PLF.

Lo spazio perilinfatico dell’orecchio interno è collegato al liquido cerebrospinale (CSF) che circonda il cervello. Il liquido perilinfatico, ad alto contenuto di sodio (Na+), è simile nella composizione al CSF. Quando esiste una connessione anormale tra le membrane tra l’orecchio medio e interno, la perilinfa nell’orecchio interno sfugge, guidata dalla pressione idrostatica del CSF e viene sostituita dal CSF. Ciò può anche comportare livelli inferiori al normale di liquido CSF intorno al cervello e al midollo spinale, che possono causare sintomi come lieve mal di testa.

I pazienti con PLF spesso si sentono frustrati e depressi perché, mentre non si sentono bene, sembrano bene agli altri. I pazienti con PLF in particolare e i pazienti vestibolari in generale hanno spesso un momento difficile per spiegare ad amici e familiari cosa stanno attraversando. A volte è sufficiente chiedere alla tua rete di supporto pazienza e comprensione mentre esplori le opzioni di diagnosi e trattamento e impari a far fronte ai sintomi causati da vertigini persistenti.

Anamnesi

La piccola quantità di liquido che fuoriesce dall’orecchio interno all’orecchio medio non è rilevabile dal paziente e non è generalmente visibile al chirurgo che si propone di correggere la perdita. 40 anni fa, quando il PLF divenne un elemento di preoccupazione, la presunzione era che ci fosse uno strappo nella membrana della finestra rotonda o l’attaccamento legamentoso della pedana della staffa al bordo della finestra ovale. Una nuova idea è stata avanzata dal Dr. Robert Kohut, basata sull’esame post-mortem delle ossa temporali in pazienti che avevano subito un’improvvisa perdita dell’udito. Il suo lavoro pionieristico ha indicato che i siti di perdita potrebbero essere microfissures nella zona proprio di fronte alla finestra ovale o nel pavimento della nicchia finestra rotonda.1

Sintomi

I sintomi di un PLF includono più comunemente pienezza dell’orecchio, udito fluttuante o “sensibile”, vertigini senza vere vertigini (filatura) e intolleranza al movimento. Vertigini o improvvisa perdita dell’udito possono verificarsi da un PLF. La maggior parte delle persone con fistole trovano che i loro sintomi peggiorano con i cambiamenti di altitudine (ascensori veloci, aerei, e viaggiare su passi di montagna) o aumento della pressione CSF derivanti da sollevamento di carichi pesanti, chinandosi, e tosse o starnuti.

Cause

Il trauma cranico è la causa più comune di fistole, di solito comporta un colpo diretto alla testa o in alcuni casi una lesione “da colpo di frusta”. Altre cause comuni includono trauma dell’orecchio, oggetti che perforano il timpano o” blocco dell’orecchio ” in discesa di un aereo o immersioni subacquee. Le fistole possono anche svilupparsi dopo un rapido aumento della pressione intracranica, come può verificarsi con il sollevamento pesi o il parto.

Le fistole sono raramente presenti dalla nascita. Una lunga polemica ha circondato l “idea di un” PLF spontanea.”Invece, ciò che può accadere è che un paziente abbia un evento causale ma non veda subito uno specialista dell’orecchio. Il passare del tempo offusca la memoria di un tale evento in modo che il PLF potrebbe sembrare essere stato spontaneo. Raramente, i PLF si verificano in entrambe le orecchie e solo dopo una grave lesione alla testa.

Di seguito è riportato un video girato dal Dr. P. Ashley Wackym di Portland, Oregon Ear& Skull Base Center, che mostra un paziente che ha sofferto di una fistola perilinfa. Guarda questo e altri video di Dr. Wackym sul suo canale YouTube.

Diagnosi

Non esiste un modo positivo per diagnosticare un PLF. Per molti anni si è pensato che potesse essere confermato eseguendo una timpanotomia (esplorazione chirurgica dell’orecchio medio) e visualizzando direttamente l’area della fistola sospetta per rilevare una perdita di liquido. Tuttavia, poiché la perdita sarebbe solo pochi microlitri di liquido chiaro, rilevamento visivo è stato trovato per essere praticamente impossibile. Grandi quantità di perdite di liquido possono indicare una perdita di liquido cerebrospinale dovuta a un difetto congenito nell’orecchio interno.

Un medico può arrivare a una diagnosi presuntiva attraverso un sondaggio approfondito per eventi vicini alla comparsa dei sintomi, insieme a una varietà di test. Questi test possono includere test dell’udito (audiogramma, ECOG), test di equilibrio (VNG, VEMP) e una qualche forma di un “test fistola.”

Storicamente, un test di pressione della piattaforma sviluppato dal Dr. F. Owen Black è stato considerato il test più affidabile per determinare se fosse presente un PLF. Tuttavia, questa apparecchiatura non è più in produzione e solo un piccolo numero esiste ancora oggi.

Alla fine, un medico deve presentare la possibilità di un PLF al paziente in base alla storia, ai risultati dei test e alla mancanza di risoluzione spontanea dei sintomi. Insieme il medico e il paziente (o il tutore) devono decidere se intraprendere un’operazione per rattoppare le aree della finestra ovale e rotonda. Immediatamente dopo l’intervento chirurgico c’è un periodo di riposo a letto, seguito da un periodo di attività limitata. Da quattro a sei settimane dopo viene eseguita una rivalutazione dei sintomi del paziente per determinare se la patch ha corretto con successo il PLF.

Trattamento

Quando un evento traumatico provoca improvvisa comparsa di perdita dell’udito o vertigini, si consiglia al paziente di limitare gravemente l’attività fisica per 7-14 giorni. Se i sintomi non migliorano o plateau, test è ordinato. Se i test sono compatibili con la diagnosi di PLF, può essere preso in considerazione un intervento chirurgico. Le persone con fistole diagnosticate che sono in attesa di un intervento chirurgico dovrebbero evitare di sollevare, sforzare e chinarsi in quanto queste attività possono causare un peggioramento dei sintomi.

Una riparazione PLF comporta un’operazione, spesso in anestesia generale, che funziona attraverso il condotto uditivo. Il timpano è sollevato e innesti di tessuto molle minuti sono collocati intorno alla base della staffa (staffa) e nella nicchia finestra rotonda. L’operazione richiede solitamente circa 45-60 minuti per essere completata. C’è molto poco, se del caso, dolore. Alcuni pazienti sono tenuti durante la notte per limitare l’attività. Una volta dimesso si consiglia al paziente di trascorrere tre giorni a casa con attività limitata. Dopo tre giorni il paziente può tornare ad attività lavorative sedentarie. Si consiglia al paziente di evitare di sollevare più di 10 libbre. per un mese ed evitare attività sportive. Dopo un mese ci sono ulteriori restrizioni suggerite su attività come sport di contatto, immersioni, sollevamento pesi e montagne russe. Tutte queste attività hanno portato a PLF ricorrenti dopo una riparazione iniziale di successo.