Metastasi è stato osservato in circa il 22% dei casi al momento della diagnosi. I maschi sono circa due volte più comunemente colpiti nello sviluppo di germinomi. Sono più comunemente diagnosticati tra i 10 ei 21 anni.
Spesso vengono testati i marcatori tumorali del siero e del liquido spinale di alfa-fetoproteina e beta-HCG. I germinomi puri non sono associati a questi marcatori. I tumori a cellule germinali nongerminomatose possono essere associati ad un aumento dei marcatori come l’alfa-fetoproteina con tumori del sacco vitellino, così come i carcinomi a cellule embrionali e i teratomi immaturi e la beta-HCG, che si verificano nei coriocarcinomi. In uno a 15% di germinomi, un basso livello di beta-HCG può essere prodotto. Sebbene controverso, i germinomi secernenti HCG possono essere più aggressivi di quelli non secreti.
classificazionemodifica
Il termine “germinoma” si riferisce più spesso a un tumore nel cervello che ha un’istologia identica ad altri due tumori, disgerminoma nell’ovaio e seminoma nel testicolo. Dal 1994, MeSH ha definito il germinoma come “una neoplasia maligna del tessuto germinale delle gonadi, del mediastino o della regione pineale” e nel suo ambito comprendeva sia il disgerminoma che il seminoma. Collettivamente, questi sono i tumori seminomatosi o germinomatosi.
Posizionemodifica
Ovaio (disgerminoma) e testicolo (seminoma)Modifica
Il disgerminoma è il tipo più comune di tumore ovarico maligno a cellule germinali. Il disgerminoma di solito si verifica nell’adolescenza e nella prima età adulta; circa il 5% si verifica nei bambini in età prepuberale. Il disgerminoma è estremamente raro dopo i 50 anni. Si verifica in entrambe le ovaie nel 10% dei pazienti e, in un ulteriore 10%, un tumore microscopico si trova nell’altra ovaia.
Il seminoma è il secondo tumore testicolare più comune; il più comune è misto, che può contenere seminoma.
Le gonadi anormali (a causa della disgenesia gonadica e della sindrome da insensibilità agli androgeni) hanno un alto rischio di sviluppare un disgerminoma. La maggior parte dei disgerminomi sono associati a un elevato livello di lattico sierico deidrogenasi, che a volte viene usato come marcatore tumorale. Le metastasi sono più spesso presenti nei linfonodi.
germinomaEdit intracranico
Germinoma intracranico si verifica in 0.7 per milione di bambini. Come con altri tumori a cellule germinali (GCTS) che si verificano al di fuori delle gonadi, la posizione più comune del germinoma intracranico è sopra o vicino alla linea mediana, spesso nelle aree pineale o soprasellare; nel 5-10% dei pazienti con germinoma in entrambe le aree, il tumore è in entrambe le aree. Come altri GCT, i germinomi possono verificarsi in altre parti del cervello. All’interno del cervello, questo tumore è più comune nelle regioni ipotalamiche o ipofisarie. Nel talamo e nei gangli della base, il germinoma è il GCT più comune.
La diagnosi di un germinoma intracranico di solito si basa sulla biopsia, poiché le caratteristiche del neuroimaging appaiono simili ad altri tumori.
La citologia del liquido cerebrospinale viene spesso studiata per rilevare metastasi nella colonna vertebrale. Questo è importante per la stadiazione e la pianificazione della radioterapia.
I germinomi intracranici hanno una sopravvivenza del 90% riportata a cinque anni dopo la diagnosi. La resezione quasi totale non sembra influenzare il tasso di guarigione, quindi la resezione totale lorda non è necessaria e può aumentare il rischio di complicanze da un intervento chirurgico. I migliori risultati sono stati riportati dalla radiazione craniospinale con aumento del tumore locale superiore a 4.000 centigray (cGy).