Un uomo di 55 anni aveva presentato dispnea progressiva e dolore toracico durante lo sforzo. Il paziente è stato sottoposto a un ecocardiogramma da stress da tapis roulant che ha riprodotto i suoi sintomi. Tuttavia, non sono state documentate anomalie del movimento della parete regionale e lo stress test è stato letto come negativo. Aveva raggiunto 10.0 METs sul protocollo Bruce (doppio prodotto 25 988) e aveva una frazione di eiezione a riposo di 62% che è migliorata a 80% con lo stress. Nonostante l’ottimizzazione medica con blocco β e nitrati a lunga durata d’azione, il paziente ha continuato ad avere una sintomatologia significativa mentre era impegnato in attività della vita quotidiana. È stato indirizzato per l’angiografia coronarica a causa dell’angina in corso.

L’angiografia ha rivelato che l’arteria coronaria principale sinistra aveva una stenosi del 70% e ha portato a una minuscola arteria circonflessa sinistra e ramus intermedius. C’era una connessione arteriosa che collegava il ramus intermedius a un’arteria discendente anteriore sinistra anomala (LAD) che riempiva sia anterograda che retrograda (Figura 1). L’ostium del RAGAZZO non poteva essere inizialmente localizzato nonostante gli sforzi estesi. Per caratterizzare ulteriormente l’anatomia coronarica per la pianificazione della rivascolarizzazione, è stato ottenuto un angiogramma coronarico TC potenziato dal contrasto con ricostruzione tridimensionale (Film I nel supplemento dati solo online). Ciò ha confermato l’origine del RAGAZZO dal seno aortico destro e ha escluso una componente intramurale aortica o un orifizio a fessura. Questa arteria correva dietro il tratto di deflusso ventricolare destro e nel setto interventricolare prima di raggiungere il suo territorio di perfusione (Figura 2).

L’angiografia coronarica è stata successivamente utilizzata per riconfermare la piena pervietà del LAD prima di valutare la stenosi LM con ecografia intravascolare (Film II nel supplemento dati solo online) e riserva di flusso frazionario. Nonostante la presenza di flusso collaterale dal RAGAZZO anomalo, la riserva di flusso frazionario dell’arteria coronaria principale sinistra era 0,82. L’ecografia intravascolare ha rivelato un diametro luminale minimo di 1,6 mm e un’area luminale minima di 2,4 mm.2 La stenosi del diametro è stata stimata al 72% (Figura 3, in alto a sinistra e inserto). Uno stent di eluizione del farmaco Xience 3 × 15 mm è stato distribuito con successo nell’arteria coronaria principale sinistra (Figura 3, Film III nel supplemento dati solo online) con risoluzione completa dei suoi sintomi.

Le anomalie delle arterie coronarie sono rare, si verificano nello 0,6% -1,3% di tutti i pazienti sottoposti ad angiografia coronarica, con gli uomini colpiti più frequentemente rispetto alle donne.1,2 Un RAGAZZO proveniente dall’arteria coronaria destra prossimale o dal seno destro di Valsalva si verifica nell ‘ 1-6% di tutte le anomalie coronarie rilevate, il che equivale a una prevalenza angiografica di 1 su 10 000,2–4 Sebbene la principale forza trainante per la PCI fosse l’angina in corso, i pazienti con arteria coronaria sinistra derivante dalla cuspide destra hanno un rischio aumentato di 14:1 di morte cardiaca improvvisa rispetto a quelli con coronarie destra dalla cuspide sinistra.4,5 Inoltre, la correlazione tra sforzo e morte improvvisa è documentata in questa popolazione.5,6 Questo paziente era sintomatico, aveva un lavoro che richiedeva uno sforzo significativo e un RAGAZZO che usciva dalla cuspide destra. Così si è ritenuto che oltre al beneficio sintomatico, il suo rischio di morte improvvisa sarebbe ridotto con la correzione della lesione principale sinistra.

A nostra conoscenza, questo è il primo rapporto di un RAGAZZO anomalo proveniente dal seno destro con comunicazione persistente con il sistema principale sinistro nativo tramite una connessione a ponte arterioso al ramus intermedius.

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