Coartazione aortica
Morgagni è accreditato con la scoperta della coartazione aortica in un’autopsia nel 1760. La coartazione aortica può essere vista a qualsiasi livello aortico. Tipicamente si verifica a livello del legamento arterioso ed è classificato in base alla sua relazione con il legamento come preduttale, postduttale o duttale (Fig. 16.5). La manifestazione più comune è immediatamente distale al legamento arterioso. Patologicamente, si pensa che si sviluppi dallo stesso processo che cancella il dotto arterioso. Si ipotizza che il tessuto muscolare liscio sensibile all’ossigeno dal dotto venga incorporato all’interno della parete aortica. Quando queste cellule diventano esposte ad alta tensione di ossigeno, si restringono portando al restringimento aortico.
Fig. 16.5. Preduttale (A) e postduttale (B) coartazione aortica. Ao, Aorta; PT, tronco polmonare; RSA, arteria succlavia destra; RCC, arteria carotide comune destra; LCC, arteria carotide comune sinistra; LSA, arteria succlavia sinistra; LIG, legamentum arteriosum; COARC, coartazione.
(Riprodotto da Kilian, 2006.)
La coartazione colpisce 19 su 1000 nati vivi in tutto il mondo (Hoffman e Kaplan, 2002). Da notare, è anche la più comune cardiopatia congenita mancata (Punukollu et al., 2011). Se l’interessato sopravvive all’infanzia, l’età media della morte senza intervento è di soli 34 anni. La maggior parte dei decessi è attribuita a insufficienza cardiaca. Altre cause di morte sono la rottura aortica, l’endarterite batterica e l’emorragia intracranica (Campbell, 1970).
Sebbene il paziente possa essere asintomatico, i disturbi comuni includono emorragia intracranica, mal di testa, sanguinamento dal naso, vertigini, claudicatio o angina addominale. Circa il 10% dei pazienti con coartazione aortica ha anche aneurismi intracranici, un aumento di frequenza quasi quintuplicato rispetto alla popolazione generale (Connolly et al., 2003). I risultati dell’esame fisico riguardanti la coartazione includono una discordanza nelle pressioni ematiche degli arti superiori e inferiori, deboli impulsi femorali o evidenza di garanzia arteriosa per includere arterie palpabili sopra le scapole o la parete toracica (Bedard et al., 2008).
La coartazione può causare una varietà di deficit neurologici a causa della sua alterazione del flusso sanguigno aortico. Esistono due meccanismi con cui la coartazione può causare compressione neurologica, furto e garanzia arteriosa. Per quanto riguarda il furto, il segmento del midollo spinale toracico superiore è una zona spartiacque della perfusione spinale. Teoricamente, il flusso di sangue potrebbe essere deviato dalle arterie midollari, lontano dall’arteria spinale anteriore, nel tentativo di fornire il flusso di sangue all’aorta toracica discendente. Questi sono casi estremamente rari e la letteratura è limitata alle segnalazioni di casi. Kendal e Andrew hanno riferito di un ragazzo di 11 anni che aveva paresi spastica e claudicatio intermittente. Camminare a una distanza abbastanza significativa da suscitare i sintomi della claudicatio causò anche un peggioramento della sua spasticità e debolezza. Il mielogramma di contrasto del paziente non ha mostrato compressione del midollo spinale. Dopo la correzione della coartazione del paziente, tutti i sintomi si sono risolti (Kendall e Andrew, 1972). Più recentemente, è stato riportato un caso simile in cui un uomo di 30 anni presentava una forza di 4/5 e ipotonia in tutte e quattro le estremità. L’esame ha rivelato un’arteria spinale anteriore dilatata e tortuosa senza compressione focale sul midollo spinale. Il paziente si riprese gradualmente e la sua coartazione doveva essere riparata (Gill et al., 2011).
Più comunemente, la garanzia del flusso sanguigno tra l’aorta toracica e l’arteria spinale anteriore può portare alla dilatazione aneurismatica delle arterie spinali o radicolari. Successivamente, questi aneurismi possono portare a una mielopatia da compressione del midollo spinale o della radice nervosa. In alternativa, queste arterie dilatate possono portare a sintomi se si rompono.
Le segnalazioni di casi di entrambe le occorrenze si trovano in letteratura. Per quanto riguarda la compressione, una donna di 71 anni si è presentata come Brown-Sequard a causa di un aneurisma dell’arteria radicolare che causa la compressione del midollo spinale a livello C4. I sintomi del paziente includevano intorpidimento all’estremità inferiore destra che progrediva all’estremità superiore destra. L’esame neurologico ha rivelato una lieve debolezza dell’estremità inferiore destra e un disturbo sensoriale dissociato al di sotto del livello di C5 (Tsutsumi et al., 1998). Un caso simile è stato riportato in un uomo di 49 anni i cui sintomi sono migliorati dopo la riparazione della sua coartazione (Herron et al., 1958).
Esistono diversi casi in letteratura in cui la rottura delle arterie spinali allargate ha portato a ematomielia e successivi deficit neurologici. Un uomo di 59 anni con coartazione ha presentato paraplegia a causa di emorragia spinale causata dalla rottura di un’arteria spinale dilatata (Iwata et al., 1997). Allo stesso modo, un uomo di 36 anni ha presentato un improvviso inizio di debolezza di tutti e quattro gli arti, perdita di sensibilità sotto il collo e incontinenza urinaria e fecale. Il workup era significativo per l’ematomielia che si estendeva nello spazio subaracnoideo, una coartazione dell’aorta e una dilatazione aneurismatica dell’arteria spinale anteriore a livello di C6. L’aneurisma del paziente doveva essere riparato chirurgicamente (Sharma e Kumar, 2010).
Un’altra presentazione della coartazione aortica può comportare un ematoma extradurale del midollo spinale compressivo. In un caso un 11-year-old presentato con rigidità del collo senza alcun mal di testa o deficit neurologico. È stato trovato per avere un ematoma oltre a una coartazione. I suoi sintomi neurologici si sono risolti con il riposo a letto, la terapia antipertensiva e i corticosteroidi, e la sua coartazione è stata riparata 6 mesi dopo (Dauphin et al., 2001).
La riparazione chirurgica è indicata nei pazienti sintomatici o in quelli in cui un> gradiente di 30 mmHg è presente attraverso la coartazione. Le opzioni includono la riparazione chirurgica aperta o il posizionamento endovascolare degli stent. Come regola generale, la chirurgia è il trattamento di scelta per tutte le coartazioni native nei bambini di età inferiore a un anno. L’angioplastica con palloncino può essere considerata per la stenosi ricorrente. Il posizionamento dello stent può essere considerato nei bambini di peso superiore a 35 kg. Nei pazienti adulti, sia che la lesione sia nativa o ricorrente, il posizionamento dello stent è il trattamento di scelta. L’unica eccezione a questo sottoinsieme finale di pazienti è costituita da pazienti di età avanzata o pazienti con vasculite concomitante (Golden e Hellenbrand, 2007).