Oromandibolari distonia (OMD) è una rara focale disturbo neurologico che colpisce la bocca, viso, e mascelle, definito come un involontario, ripetitivo, e a volte la prolungata contrazione muscolare della mascella e della muscolatura periorale.

La distonia può essere categorizzata anatomicamente come focale (che interessa una o due parti del corpo), segmentale, multifocale e generalizzata. Può anche essere classificato in base all’eziologia come primario (idiopatico o ereditato) o secondario (correlato a incidenti traumatici o chirurgici, malattie cerebrali e farmaci).

La distonia oromandibolare è una forma di distonia focale che colpisce la regione orofacciale e coinvolge gli apri della mascella (pterigoidi laterali e digastrici anteriori), i muscoli della lingua, i muscoli facciali (oris orbicolare e buccinator) e il platisma. La distonia orale può influenzare la masticazione, la parola, la deglutizione e l’espressione facciale producendo disabilità funzionale.

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Sintomi di distonia oromandibolare

I pazienti con OMD possono avere sintomi di movimento involontario o spasmo delle labbra e della lingua, apertura o chiusura involontaria della mascella e chiusura delle labbra. Possono anche lamentare dolori muscolari, che possono essere dovuti all’iperattività e all’affaticamento dei muscoli masticatori.

I movimenti involontari possono influenzare la regione orofacciale e causare disfagia, disfonia, sublussazione dell’articolazione temporo-mandibolare, deviazione della mandibola e trauma dei tessuti molli intraoralmente. In alcuni pazienti, ci può essere un cambiamento nella relazione occlusale e nel discorso distorto.

I pazienti possono anche lamentare eccessiva sbavando così come problemi con masticazione, deglutizione e parlare. Additionaly, potrebbero riferire la respirazione alterata e la sensazione di avere un oggetto estraneo bloccato nella gola, così come problemi con l’apertura e la chiusura della mascella che possono provocare dolore artralgico o miogeno. Inizialmente i sintomi sono lievi; possono diventare più evidenti nel tempo.

In alcuni casi, l’OMD è associato al blefarospasmo, una chiusura involontaria delle palpebre; questo è indicato come sindrome di Meige.

A causa della sua comparsa poco frequente, l’OMD viene spesso diagnosticata male e può portare a un trattamento non necessario. È presente a riposo, peggiora con stress, affaticamento o funzione e di solito scompare durante il sonno.

Se i muscoli interessati si trovano nella regione orale può produrre apertura involontaria della mascella, movimenti laterali della mascella e / o protrusione della lingua. Tutte le distonie sono involontarie ma tendono ad essere più intermittenti delle discinesie e sono composte da contrazioni muscolari brevi ma sostenute che producono movimenti di torsione e ripetitivi o posture anormali.

Sindrome di Meige

Quando la distonia oromandibolare si verifica in associazione con il blefarospasmo (distonia focale dei muscoli orbicularis oculi), si chiama sindrome di Meige, una rara forma di distonia segmentale.

Quando non esiste un’altra causa ovvia (ad es. occhi asciutti), il blefarospasmo è chiamato blefarospasmo essenziale benigno, i cui sintomi vanno da un lieve aumento del battito delle palpebre a una chiusura forzata delle palpebre che a volte porta alla cecità funzionale. Spesso colpisce entrambi gli occhi contemporaneamente, ma può anche interessare un solo occhio.

Meccanismo Proposto

Vari meccanismi patofisiologici che sono state proposte per spiegare la distonia, come traumi, neurodegenerazione, gangli della base e globus pallidus disfunzione, ipereccitabilità dei interneurons coinvolti nel motore di segnalazione, ridotta inibizione del midollo spinale e del tronco encefalico segnali provenienti da supraspinal di ingresso, e la disfunzione dei sistemi neurochimici che coinvolgono la dopamina, la serotonina, la noradrenalina, e GABA, con conseguente anormale esecuzione del controllo motorio.

Alcune distonie, come il blefarospasmo benigno, sono state associate ad una maggiore plasticità e ad una disordinata integrazione sensomotoria, producendo ipereccitabilità su specifici muscoli. La diminuzione della dopamina è stata anche implicata come fattore potenziale in molte diverse forme di distonia.

Negli ultimi anni, sono state identificate anche diverse mutazioni genetiche per spiegare le sindromi distonia-plus e le sindromi parossistiche della discinesia, così come la plasticità aberrante, la disfunzione dei trasmettitori e le irregolarità nella segnalazione intracellulare. Questi risultati sollevano domande sul ruolo della genetica nella distonia in generale e sul ruolo dei diversi meccanismi molecolari nella patogenesi della distonia.

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