Che cos’è la papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna è una forma di vasculopatia occlusiva di piccoli vasi. I vasi sanguigni interessati includono quelli che forniscono la pelle, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale.
La papulosi atrofica maligna è anche conosciuta come malattia di Degos.
Chi ottiene la papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna è una malattia molto rara. Si verifica generalmente in giovani adulti caucasici, ma è stato segnalato in altre razze e a tutte le età.
Che cosa causa la papulosi atrofica maligna?
La causa sottostante dell’occlusione dei vasi sanguigni nella papulosi atrofica maligna è attualmente sconosciuta. È probabilmente a causa di una mutazione genetica del complemento o di qualche altro fattore di coagulazione. Diverse altre teorie sono state suggerite.
Quali sono le caratteristiche cliniche della papulosi atrofica maligna?
Pelle
Le lesioni cutanee sono la caratteristica della papulosi atrofica maligna. Le lesioni sono solitamente multiple e si verificano prevalentemente sul tronco e sulle braccia. Di solito iniziano come piccole macchie rosse sollevate di 2-5 mm di diametro. Dopo alcuni giorni, si ingrandiscono e sviluppano una macchia bianca centrale che è depressa rispetto alla pelle rossa intorno ad essa. Guariscono lasciando cicatrici depresse di porcellana bianca.
Sistema gastrointestinale
Complicazioni gastrointestinali della papulosi atrofica maligna nel 50% dei pazienti con malattia sistemica derivano dalla mancanza di afflusso di sangue al rivestimento dell’intestino. Possono portare a gravi complicazioni tra cui la perforazione dell’intestino. I sintomi usuali sono l’insorgenza improvvisa di dolore addominale o sanguinamento gastrointestinale (vomito di sangue o passaggio di sangue con il movimento intestinale).
Sistema nervoso
L’occlusione dei vasi sanguigni nel cervello nella papulosi atrofica maligna nel 20% dei pazienti può portare a ictus, mal di testa, epilessia o sintomi neurologici non specifici, come perdita di memoria o sensazione alterata.
Altri organi
Altri organi a volte colpiti da papulosi atrofica maligna includono occhi, reni, cuore e fegato.
Lesioni cutanee di papulosi atrofica maligna
Come viene diagnosticata la papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna viene diagnosticata clinicamente e mediante biopsia cutanea che rivela l’occlusione di piccoli vasi sanguigni.
Non ci sono esami del sangue specifici e la maggior parte dei risultati sono normali. Ulteriori indagini, compresa l’imaging, dipenderanno dai sintomi e dai segni sistemici.
Qual è il trattamento per la papulosi atrofica maligna?
Farmaci anti-piastrinici come aspirina e dipiridamolo possono ridurre il numero di nuove lesioni in alcuni pazienti con solo coinvolgimento cutaneo.
Sono stati riportati benefici dai trattamenti sperimentali con eculizumab (complemento C5 legante anticorpi monoclonali) e treprostinil (analogo della prostaciclina).
Qual è la prospettiva della papulosi atrofica maligna?
La papulosi atrofica maligna è generalmente considerata una grave malattia vascolare perché porta al coinvolgimento di più organi e porta alla morte entro 2-3 anni. Ma in alcuni casi, la malattia è limitata alla pelle e appare abbastanza benigna (innocua).