Discussione
La lipomatosi epidurale spinale è caratterizzata da una deposizione anormale di grasso non incapsulato nello spazio epidurale. Questa circostanza è associata solitamente con l’eccesso dei livelli steroidi a causa dell’amministrazione steroide esogena, come in alcune malattie come il lupus eritematoso sistemico, o la secrezione steroide in eccesso endogena come nella malattia di Cushings o in alcune altre endocrinopatie come l’ipotiroidismo o nell’obesità morbosa. In alcuni casi in cui non è possibile stabilire tale causa, questi sono trattati come tipi idiopatici. Sebbene la lipomatosi epidurale spinale sia osservata principalmente in pazienti che assumono alte dosi di glucocorticoidi (30 mg /d assunti per diversi mesi), è stato anche riportato con dosi di steroidi a partire da 15 mg di prednisone al giorno anche per un breve periodo di 4 mesi. Nella sindrome di Cushings, si verifica la deposizione di grasso centripeto, cioè nelle regioni del tronco, del collo, dei volti e meno comunemente nel mediastino e nella fossa poplitea. La deposizione di grasso nello spazio epidurale, causando la compressione del midollo spinale è rara, che produce dolore locale e deficit neurologici. I deficit neurologici sono sotto forma di mielopatia compressiva, radicolopatia, cauda equina e possono presentare disturbi di debolezza muscolare, perdita sensoriale o riflessi anormali. Può essere presente mal di schiena basso. L’insorgenza è di solito graduale con lenta progressione delle caratteristiche neurologiche per diversi mesi, sebbene siano stati riportati anche cicli di insorgenza rapida e recidivante e remittente con sintomi sensoriali. Il nostro caso è unico nel modo in cui il paziente ha sviluppato debolezza degli arti inferiori che ha recuperato nel corso di diverse ore, seguita da progressiva debolezza degli arti inferiori dopo 4 mesi. La patogenesi è probabilmente multifattoriale; la stasi venosa con trombosi è stata suggerita come sindrome da precipitina. Un tale decorso della malattia imita i disturbi demielinizzanti come la sclerosi multipla. La mielopatia è dovuta alla compressione meccanica del midollo spinale e alla disfunzione vascolare causata dalla compressione dei vasi sanguigni epidurali con ingorgo venoso.
I maschi sono colpiti più delle femmine, con il 75% dei casi segnalati maschi. La colonna vertebrale toracica è interessata più seguita dalla regione lombare, mentre la lipomatosi epidurale cervicale non è stata riportata fino ad ora.
La colonna vertebrale MRI è la scelta diagnostica dell’imaging. Mostra uniformemente la raccolta di grasso iperintenso nello spazio epidurale su entrambe le sequenze T1W1 e T2W1. La compressione circonferenziale del sacco di thecal si riferisce a come” Y-segno ” ed è patognomica nella rappresentazione assiale lombare. Angiolipoma spinale, tumori spinali primari e secondari e ascessi sono importanti diagnosi differenziali che possono essere escluse con l’imaging a contrasto. Lo spessore del grasso epidurale superiore a 7 mm è diagnostico della lipomatosi epidurale spinale. Nel nostro paziente, lo spessore massimo di grasso era di 10 mm, ma il “segno Y” non era evidente a causa della deposizione asimmetrica di grasso .
Il trattamento dipende dalla gravità dei deficit neurologici. Il trattamento conservativo è stato segnalato per avere successo in molti pazienti, cioè lo svezzamento di steroidi esogeni o il trattamento della malattia di Cushing e la perdita di peso. Ma il nostro paziente non aveva obesità (BMI = 23,30 kg/m2) né aveva steroidi in eccesso. L’intervento chirurgico è indicato in gravi deficit neurologici progressivi, che includono laminectomia decompressiva e resezione del tessuto adiposo epidurale. Il trattamento decompressivo ha successo nella maggior parte dei pazienti e può avere un recupero neurologico dopo l’intervento chirurgico. La prognosi della lipomatosi epidurale spinale idiopatica è favorevole dopo l’intervento chirurgico e non sono stati riportati casi di recidiva dopo l’intervento chirurgico. Il nostro paziente non era obeso senza alcuna evidenza di endocrinopatia e presentava un decorso recidivante e remittente di paraparesi in 6 mesi, il che è piuttosto insolito.
Per concludere, la lipomatosi epidurale spinale deve essere considerata come diagnosi differenziale della massa epidurale che causa mielopatia compressiva con decorso recidivante e remittente della paraparesi. Può essere presente anche in assenza di endocrinopatie o in pazienti non obesi. La colonna vertebrale MRI con contrasto è diagnostica e la diagnosi precoce è importante in quanto i sintomi minori possono essere alleviati con un trattamento conservativo mentre la malattia avanzata e progressiva richiede un intervento chirurgico.