La maggior parte delle malformazioni craniofacciali sono identificate dal loro aspetto. La maggior parte dei sistemi di classificazione sono principalmente clinici o anatomici, non correlati ai diversi livelli di sviluppo della malformazione e la patologia sottostante di solito non viene presa in considerazione. Nel 1976, Tessier sottolineò per la prima volta la relazione tra i tessuti molli e l’osso sottostante affermando che “una fessura del tessuto molle corrisponde, come regola generale, a una fessura della struttura ossea”. Ha introdotto un sistema di numerazione schisi intorno all’orbita da 0 a 14 a seconda della sua relazione con la linea dello zero (cioè, la fessura della linea mediana verticale del viso). La classificazione, di facile comprensione, è stata ampiamente accettata perché la registrazione delle malformazioni era semplice e la comunicazione tra gli osservatori facilitata. Rappresentava un grande passo avanti nell’identificazione delle malformazioni craniofacciali, chiamate da lui schisi. Nel presente documento, la classificazione embriologica delle malformazioni craniofacciali, proposta da noi nel 1983 e nel 1990, è stata rivisitata. Il suo scopo era quello di chiarire alcune domande senza risposta riguardanti anomalie apparentemente atipiche o bizzarre e di stabilire il più possibile il momento in cui questo evento si è verificato. A nostro avviso, questo sistema di classificazione può ben integrare quello proposto da Tessier e cerca allo stesso tempo di trovare una correlazione tra osservazione clinica e morfogenesi.La terminologia è importante. Il termine schisi abusato dovrebbe essere riservato solo alle vere fessure, sviluppate da disturbi nell’unione dei processi facciali embrionali, tra il processo lateronasale e mascellare (o fessura oro-naso-oculare); tra il processo medionasale e mascellare (o fessura del labbro); tra i processi mascellari (o fessura del palato); e tra il processo mascellare e mandibolare (o macrostomia).Per gli altri tipi di difetti, derivati dall’alterazione dei centri di produzione ossea, si dovrebbe invece usare la parola displasia. Le displasie facciali sono state variate in una forma a elica e prendono il nome dal sito dell’arresto dello sviluppo. Pertanto, è stata identificata una displasia internasale, nasale, nasomaxillare, mascellare e malare, a seconda dell’area coinvolta.La classificazione può fornire una guida utile per comprendere meglio la morfogenesi di rare malformazioni craniofacciali.