Introduzione

L’ablazione con radiofrequenza è una terapia efficace per ripristinare il ritmo sinusale nei pazienti con fibrillazione atriale sintomatica. Circa l ‘ 1,4% dei pazienti sottoposti ad ablazione sviluppa dispnea inspiegabile a causa di ipertensione atriale sinistra isolata (LA).1,2 Questa condizione è stata definita la sindrome di LA rigida. Le strategie di trattamento ideali per la sindrome di LA rigida rimangono poco chiare.

Caso

Un uomo di 71 anni ha presentato dispnea. Ha avuto una storia di fibrillazione atriale parossistica / flutter trattata con 3 procedure di ablazione nei precedenti 9 anni. L’esame fisico ha rivelato una frequenza cardiaca rapida e irregolare a 173 e distensione venosa giugulare a 10 cm. ECG ha dimostrato tachicardia atriale. L’ecocardiogramma ha dimostrato frazione di eiezione ventricolare sinistra del 50%, allargamento biatriale, lieve rigurgito mitralico, lieve allargamento ventricolare destro, disfunzione sistolica ventricolare destra lieve–moderata e una pressione sistolica ventricolare destra stimata di 43 mm Hg.

E ‘ stato ammesso e tasso controllato. Tuttavia, ha continuato a lamentarsi di grave dispnea dopo il licenziamento, nonostante la diuresi. Un test di esercizio cardiopolmonare ha dimostrato un consumo di ossigeno di picco (VO2) di 10,9 mL/kg/min (43% previsto), suggerendo una grave limitazione cardiaca. La tomografia computerizzata del torace ha dimostrato una normale anatomia della vena polmonare senza stenosi.

Il cateterismo cardiaco è stato eseguito con puntura transettale (Figura 1). La pressione atriale destra era leggermente elevata (10 mm Hg). La pressione arteriosa polmonare media era moderatamente elevata (39 mm Hg) con resistenza vascolare polmonare lievemente aumentata (3,3 WU). LA pressione a metà dell’onda C e le pressioni diastoliche di fine LV erano solo leggermente elevate (16 mm Hg), ma c’era un’onda V gigante a 39 mm Hg (Figura 1A). Non c’era alcun gradiente tra la pressione del cuneo dell’arteria polmonare destra o sinistra e LA pressione. L’indice cardiaco era normale (2,7 L/min/m2). Con l’onda di LA V drammaticamente elevata, la pressione diastolica di fine LV quasi normale e l’assenza di rigurgito mitralico significativo, è stata fatta la diagnosi di sindrome di LA rigida.1

Data la mancanza di risposta alla terapia medica, al paziente è stata presentata l’opzione della settostomia atriale palliativa. Il paziente ha accettato la procedura e si è sottoposto a septostomia con palloncino atriale utilizzando un palloncino per valvuloplastica pediatrica Tyshak da 15×40 mm (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). L’ecocardiografia intracardiaca ha dimostrato un difetto di 1,5×0,7 cm dopo la dilatazione (Figura 2). Dopo la procedura, l’onda LA V è diminuita del 50% a 20 mm Hg (Figura 1B).

Il paziente ha riportato un miglioramento immediato ed è stato dimesso dall’ospedale il giorno successivo. Quattro mesi dopo, ha continuato a segnalare un miglioramento sintomatico. Ripetere lo studio di test di esercizio cardiopolmonare ha dimostrato un aumento del picco VO2 a 13.9 mL / kg / min (58% previsto). Un anno dopo la dimissione, i sintomi sono rimasti minimi. La pressione dell’onda LA V è rimasta stabile (18 mm Hg) alla cateterizzazione ripetuta eseguita come parte di un impianto percutaneo di occlusione dell’appendice LA (Figura 1C). L’ecocardiografia non ha rivelato l’allargamento del ventricolo destro o il peggioramento dell’ipertensione polmonare, con persistente shunt da sinistra a destra e gradiente di pressione interatriale di 7 mm Hg.

Discussione

Nei pazienti con ablazione LA precedente che presentano dispnea o ipertensione polmonare, la diagnosi differenziale include insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata, stenosi venosa polmonare, rigurgito mitralico o sindrome da LA rigida. La tomografia computerizzata cardiaca era normale e non è stato osservato alcun gradiente di pressione tra la pressione del cuneo PA e la pressione LA, escludendo la stenosi della vena polmonare. L’insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata è la causa più comune di dispnea in questa popolazione, ma l’onda V marcatamente elevata che era sproporzionata alla pressione diastolica end-diastolica leggermente elevata rende meno probabile la diagnosi. Il rigurgito mitralico significativo è stato escluso dall’ecocardiografia e dall’esame fisico. Le grandi onde V sui tracciati di pressione LA in assenza di una significativa malattia della valvola mitrale in questa impostazione sono coerenti con la compliance LA gravemente depressa a causa della sindrome di LA rigida.1

Il trattamento per la sindrome da LA rigida è impegnativo perché le pressioni di riempimento del ventricolo sinistro sono normali o quasi normali, ma le pressioni dell’arteria polmonare e venosa sono elevate a causa dell’aumentata ampiezza dell’onda V (Figura 1). I diuretici sono usati ma spesso si dimostrano infruttuosi nel migliorare i sintomi, come in questo paziente.1

Il concetto di questo approccio deriva dall’osservazione che i pazienti con stenosi mitralica e un difetto del setto atriale sono migliori rispetto a quelli con stenosi mitralica isolata. Abbiamo ipotizzato che un effetto benefico simile potrebbe essere raggiunto nel nostro paziente con la creazione di una comunicazione interatriale. LA pressione di LA è correlata al volume di sangue nel LA, così come alla sua rigidità operante, che aumenta a volumi di LA più alti (Figura 3). La settostomia atriale consente lo scarico di LA tramite shunt da sinistra a destra quando LA pressione è massima, corrispondente ai punti della curva di compliance LA più ripidi, come al picco dell’onda V (Figura 3).

Anomalie nella struttura e nella funzione LA sono comuni anche nelle persone con insufficienza cardiaca con frazione di eiezione conservata.3 Recenti studi che testano nuovi dispositivi che consentono lo smistamento interatriale da sinistra a destra in questa coorte hanno prodotto risultati promettenti.4 Poiché i pazienti con la sindrome di LA rigida mostrano la disfunzione di LA più profonda, pensiamo che anche questa popolazione possa trarre beneficio da questo concetto terapeutico, come osservato in questo caso, sebbene siano necessari ulteriori studi prospettici.

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