Che cos’è la sindrome di POESIE?
La sindrome di POEMS è una malattia del sangue che colpisce più sistemi nel corpo. In questa rara condizione, le plasmacellule anormali causano livelli elevati di proteine anticorpali ad accumularsi nel sangue. Avere troppe di queste proteine nel sangue può danneggiare i nervi e causare il malfunzionamento di diversi sistemi di organi.
La sindrome di POESIE è rara e può essere pericolosa per la vita. È anche noto come mieloma osteosclerotico, sindrome di Crow-Fukase e sindrome di Takatsuki.
Che cosa causa la sindrome di POESIE?
Crescita anormale delle cellule che producono anticorpi chiamate plasmacellule che vivono nelle ossa. Nessuno sa cosa fa crescere queste plasmacellule in modo anomalo.
Quali sono i segni e i sintomi della sindrome di POEMS?
La sindrome di POEMS prende il nome dai segni e sintomi più comuni sperimentati dalle persone con il disturbo:
- Polineuropatia: danno ai nervi che colpisce principalmente le braccia e le gambe causando debolezza (chiamata anche neuropatia periferica)
- Organomegalia: ingrossamento degli organi interni, tra cui fegato e milza
- Endocrinopatia: Livelli anormali di ormoni prodotti dalle ghiandole endocrine
- Gammopatia monoclonale: crescita anormale delle plasmacellule nelle ossa. Queste cellule producono una” gammopatia monoclonale ” che può essere rilevata nei test del sangue o delle urine
- Cambiamenti della pelle: crescita dei vasi sanguigni della pelle in particolare sul petto che sembrano piccole ciliegie
Le persone con sindrome di POEMS sperimentano sintomi diversi a seconda delle parti del corpo che il disturbo colpisce. Questi sintomi possono includere:
- Ritenzione di liquidi in tutto il corpo
- Intorpidimento
- Dolore
- Problemi del sistema riproduttivo e organi sessuali non funzionanti
- Debolezza
- Problemi di visione
- Sentirsi molto stanchi
- Perdita di muscoli
Quanto è comune la sindrome di POEMS?
La sindrome di POESIE è rara. Si verifica in più uomini rispetto alle donne e in genere si sviluppa nelle persone tra i 40 ei 50 anni.I pazienti con una diagnosi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP) devono essere testati per la sindrome di POEMS.
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