Questo rapporto descrive una presentazione della calcifilassi che è stata trattata con successo con lo sbrigliamento chirurgico completato dall’utilizzo di un modello di rigenerazione della matrice dermica e dalla terapia della ferita a pressione negativa. La paziente di 42 anni presentava lesioni calcifilattiche bilaterali sulle cosce interne e ipoalbuminemia a seguito di storia di insufficienza renale acuta con trattamento di dialisi, immobilizzazione e malnutrizione accoppiata a cirrosi di lunga data, tutte coerenti con i fattori di rischio precedentemente descritti per lo sviluppo della calcifilassi.2-5

medici Convenzionali opzioni di trattamento per la calcifilassi includono tiosolfato di sodio, basso contenuto di calcio dialisato, fosfato-associazione agenti e cinacalcet per il trattamento localizzato stenosi vascolare, elevati livelli dei minerali, e iperparatiroidismo spesso associati con la malattia, oltre a specifici agenti trombolitici e HBOT per mitigare coagulazione e promuovere la guarigione delle ferite. Tuttavia, la preoccupazione per l’alto costo di terapie come HBOT, sebbene efficaci, 9 le rendono inadatte per tutti i casi di CUA. Inoltre, il dializzato a basso contenuto di calcio, gli agenti leganti i fosfati e il cinacalcet vengono utilizzati per contrastare direttamente particolari risultati patologici che accompagnano regolarmente ma non sempre la calcifilassi, come l’ipercalcemia e l’iperparatiroidismo. Nel caso del paziente degli autori, non vi erano prove di iperparatiroidismo primario o secondario, ipercalcemia o iperfosfatemia per indicare la terapia con tali agenti clinici. Anche lei non era in insufficienza renale acuta al momento della diagnosi di calcifilassi. Inoltre, il rapido sviluppo della calcifilassi in un intervallo di 8 settimane in questo caso ha supportato l’adeguatezza dell’intervento chirurgico immediato. Data la natura accelerata della progressione della calcifilassi nel contesto della normale funzionalità degli enzimi epatici e della conta dei globuli bianchi, il paziente è stato ritenuto un candidato adatto per la chirurgia.

I test di funzionalità epatica possono essere normali nella cirrosi avanzata, 18 come nel caso di questo paziente. Elevati AST e ALT sono indicatori comunemente usati di lesioni epatociti, ma nei casi di cicatrici estese o croniche del fegato in cui gli epatociti non possono più rilasciare AST o ALT, i test di funzionalità epatica (LFT) possono essere normali. Nonostante i normali LFTs apparenti, il paziente aveva una bassa albumina al momento del ricovero, il che suggerisce una funzionalità epatica compromessa secondaria a malattie epatiche croniche e malnutrizione. Dopo un’adeguata nutrizione tramite alimentazione in provetta, il paziente ha mostrato un aumento dei livelli di prealbumina e albumina al momento del debridement e del posizionamento della matrice dermica.

Il debridement chirurgico delle lesioni è stato eseguito secondario alla presenza di tessuto francamente necrotico e possibile successiva infezione. La preoccupazione che circonda il debridement chirurgico è il rischio aumentato per ulteriori ulcerazioni e la creazione di nidi per sepsi.6-12 Un certo numero di autori supporta l’uso del debridement chirurgico e riporta l’eventuale risoluzione delle lesioni con il suo uso19-21; tuttavia, il debridement in questi casi può essere esteso e la gestione chirurgica aggressiva potrebbe ancora essere accompagnata da esiti sfavorevoli. In 1 caso particolare di calcifilassi estesa della gamba destra complicata da osteomielite indotta dal diabete, sono stati necessari 3 debridements e 2 amputazioni per gestire in ultima analisi la malattia del paziente.19 Per il paziente nella relazione, è stato effettuato un debridement in scena per prevenire ulteriori complicazioni della malattia. A seguito di debridement completo e stabile, la matrice dermica e la terapia a pressione negativa sono state implementate per migliorare il processo di guarigione. Dopo il posizionamento della matrice dermica, non vi è stata alcuna progressione della malattia, nonostante nessun trattamento medico aggiuntivo.

Il successo del modello sintetico del collagene della matrice dermica una volta usato nella promozione della guarigione ferita dermica ampiamente è documentato.13-22 La matrice dermica utilizzata in questo caso è un sistema a membrana bilaminare costituito da collagene bovino tendineo di tipo I e glicosaminoglicano di squalo (condroitina-6-solfato), coperto da un sostituto epidermico temporaneo in silicone per prevenire un’eccessiva perdita di umidità e la formazione di tessuto di granulazione sulla superficie della matrice.13 La tecnologia è stata utilizzata in combinazione con la terapia a pressione negativa per accelerare l’integrazione e ridurre la durata della degenza ospedaliera in caso di ferite acute e croniche.23 Tuttavia, la sua applicazione quando il paziente ha calcifilassi non è ben stabilita. Per la conoscenza degli autori, solo 1 altro rapporto è pubblicato utilizzando un modello dermico sintetico per trattare la calcifilassi.24 La matrice è stata applicata dopo il debridement chirurgico ma il paziente ha avuto la matrice rimossa ed è morto di sepsi successiva. Il paziente ha avuto una storia di diabete mellito, insufficienza renale cronica, litiasi renale multipla e uso di warfarin, che può servire come possibili spiegazioni per l’esito clinico negativo.

Esistono molti tipi diversi di matrici dermiche acellulari e cellulari e sono necessarie ulteriori ricerche per il confronto tra efficacia clinica e costo.25 Tuttavia, in questo caso è stata scelta una matrice dermica per diversi motivi. Innanzitutto, a causa del dolore intenso che il paziente stava vivendo, la messa in scena della procedura di innesto cutaneo consentirebbe un tempo aggiuntivo per cambi di medicazione senza dolore e un’opportunità per la chiusura immediata delle ferite. In secondo luogo, a causa della natura imprevedibile della calcifilassi, la stadiazione dell’innesto cutaneo fornirebbe ulteriori opportunità per la valutazione della possibile progressione della ferita, poiché gli autori non volevano rischiare la morbilità associata a un innesto cutaneo fallito. In terzo luogo, sebbene il meccanismo d’azione della matrice dermica nel trattamento della calcifilassi non sia chiaro, gli autori hanno ipotizzato che la sua natura antinfiammatoria locale e sistemica generalizzata26 aiuterebbe il processo di guarigione in questo paziente. È possibile che questa caratteristica,insieme alla presunta capacità della matrice dermica di accorciare la fase acuta della guarigione delle ferite, 26 abbia contribuito alla risoluzione delle lesioni e all’assenza di recidiva di calcifilassi osservata fino ad oggi in questo paziente.