Tumore ad angolo Cerebello-pontino

Un uomo di 68 anni si presenta al pronto soccorso dopo 4 giorni di atassia costante e lentamente progressiva e possibilmente qualche visione doppia intermittente. Nega vertigini, cambiamenti nell’udito, mal di testa o dolore alle orecchie, uso di droghe o alcol o altri disturbi. Ha una storia di ipertensione, ma nega qualsiasi altra storia medica passata. I suoi unici farmaci sono aspirina, HCTZ e potassio.
Esame fisico mostra segni vitali normali. L’esame della testa e del collo non rivela debolezza facciale o nistagmo e movimento normale dell’occhio. Le membrane timpaniche sono chiare e non c’è eruzione vescicolare. Il cuore è regolare senza mormorare e i polmoni sono chiari. L’esame neurologico è essenzialmente normale, compresi i nervi cranici, ad eccezione di un segno di Romberg leggermente positivo.
Viene eseguita una risonanza magnetica del cervello (vedi i risultati nella figura; clicca sull’immagine per ingrandire)

Quale diagnosi rivela la risonanza magnetica cerebrale?

Risposta: Tumore ad angolo Cerebello-pontino

La preoccupazione iniziale era per l’ictus circolatorio posteriore, anche se questo raramente si presenta con atassia isolata. La risonanza magnetica fortunatamente non mostra ictus cerebellare o sanguinamento, ma c’è una massa notata all’angolo cerebello-pontino sinistro (CPA). Questo è molto probabilmente un neuroma acustico. Il paziente aveva un’andatura stabile e voleva tornare a casa così è stato dimesso con follow-up neurochirurgico.
I tumori dell’angolo Cerebello-pontino (CPA), noti anche come neuromi acustici, si sviluppano da una crescita anormale delle cellule di Schwann che mielinizzano l’ottavo nervo cranico. Poiché i tumori di solito coinvolgono il ramo vestibolare piuttosto che acustico del nervo cranico e non sono in realtà tumori nervosi, un termine più accurato sarebbe uno Schwannoma vestibolare. Il sintomo iniziale di un tumore CPA è di solito unilaterale perdita dell’udito, ma come questo è graduale e spesso una parte di invecchiamento, la diagnosi può essere perso fino a segni più avanzati e sintomi si sviluppano come atassia, o unilaterale intorpidimento facciale o debolezza. (Vedi Tabella qui sotto per i dettagli.)
I tumori CPA sono solitamente diagnosticati mediante imaging cerebrale, con la risonanza magnetica che è il test di scelta. Il trattamento prevede la chirurgia e o radioterapia seguita da riabilitazione con l’uso di apparecchi acustici o altri supporti. Questo paziente ha scelto di perseguire le radiazioni con un coltello gamma per evitare un intervento chirurgico.
Tabella.

Generale: Cerebello-pontine angolo di tumore, AKA neuroma acustico, AKA schwannoma vestibolare
Sintomi: Gradual unilateral hearing loss > tinnitus > ataxia > vertigo > numb ½ face >weak ½ face
Examination: Loss of corneal reflex, ataxia, cranial nerves 8 >> 7, 9, 10
Tests: MRI brain, audiometry
Treatment: Surgery, gamma knife, hearing aid

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