ラジアルクラブハンド

ラジアルクラブハンド(RCH)は、腕の半径の骨の縦欠損です。 これには、半径、手根の半径側、および親指を含む欠陥のスペクトルが含まれています。 それは100,000の生きている生れの1に付き30,000から1の間で起こる生来の醜状です。 影響を受けた個人に時間の約半分の両側に醜状が(両方の手)あります。 RCHは、通常、以下を含む他の上肢の変形および欠損と関連している。:

  • 不在または低形成親指
  • タール症候群
  • ファンコミ貧血
  • ホルト-オラム症候群
  • VACTERL Association

ラジアルクラブハンドは、もともと半径の長さと欠乏症の程度に応じてベインとクルーグによって分類されていた。:

  • タイプ1-短い半径
  • タイプ2-Hypoplastic半径
  • タイプ3-半径の部分的な欠如
  • タイプ4-半径の完全な欠如

ラジアルクラブの手は、また、重要な機能障害(不在 RCHの子供の親は生れの直後の条件のための処置を追求します。

rchの半径の変形は、尺骨が一次前腕骨になる結果となる。 これが原因で、放射状の側面のcarpus(手関節)のためのほとんどサポートがありません;なお、carpusは尺骨を離れて全体で転置されるかもしれません。 手首および指が曲がると同時に、屈曲力は手の放射状の偏差およびcarpusのvolar変位で起因する(やし側面の方に)。 RCHの個人に短くされた筋肉に終って支点および前腕の短縮の欠乏による悪い握力があります。 これを簡単に理解するには、手首を下に曲げ、手のひらを下に曲げてから、拳を作ってみてください。 あなたはそれが中立的な位置にあなたの手首である拳を作ることがはるかに困難であることがわかります。

RCHを持つ子供は(特に一方的に)この異常な状態に適切に適応しますが、活動を制限する明らかな機能的欠損が発生します。 肘関節の動きが減少したり、関節が伸展して固定されたりする可能性があります。 手首と指の動きは限られており、欠損は人差し指で最も重度であり、他の指では徐々に重度ではない。

RCHの患者は、しばしば不在または低形成の親指を有する。 それらは頻繁に小さい目的を扱うために有用であるが、大きい目的をつかむために非効果的である隣接した指間の左右のピンチを開発する。 前腕の長さの減少は、患者の範囲を減少させる。 両手の使用を含む活動は、通常の手が短い四肢を満たすためにもたらされなければならないときに実行することは困難である。 両肢が関与している場合、正常な長さの少なくとも一つの上肢が存在しないことによって活動が大きく損なわれる。

これらの理由から、RCHの外科的治療が頻繁に要求される。 Paleyの協会で私達はUlnarizationの外科、Radializationと呼ばれるより早い外科からのDr.Paleyによって変更される技術とRCHを扱う。 Ulnarizationの外科を使うと私達は再発無しで安全に放射状クラブ手を訂正し、複雑化の危険度が低く、患者に機能および化粧品の出現を元通りにしてもいいです。

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