AHC患者は片麻痺発作に加えて幅広い症状を示す。 これらは、発作性および非発作性症状としてさらに特徴付けることができる。 発作性症状は、一般的に片麻痺発作と関連しており、片麻痺または単独で突然発生することがあります。 発作性の徴候は可変的な量の時間の間持続するかもしれません。 非発作性症状は、エピソードや発作の間だけでなく、常に存在するAHCの副作用である傾向があります。 発作性症状とも考えられるてんかんは、AHCの進行および診断において重要な役割を果たす。

片麻痺攻撃編集

時系列的に、片麻痺攻撃は常にAHCの最初の症状ではありませんが、最も顕著な症状であり、障害が命名された症状です。 片麻痺攻撃は、体の片側または両側に影響を与える可能性があり、体の両側に影響を与える攻撃は、両側または四肢麻痺攻撃のいずれかと呼ばれ得る。 AHCのユニークな特徴の一つは、片麻痺攻撃だけでなく、片麻痺と同時発生する可能性があり、他の症状は、睡眠時にすぐに停止することです。 強い攻撃の間に、徴候は目覚めることに再発するかもしれません。 片麻痺攻撃は突然または徐々に発生する可能性があり、攻撃の重症度はその期間にわたって変化する可能性があります。 攻撃は体の片側から別の側に交互になることがありますが、これはまれです。 攻撃の長さは、1人の攻撃よりも人の間で大きく異なりますが、攻撃の長さは数分から数週間まで異なります。 両側性および片麻痺の両方の発作は、嚥下障害、構音障害、および呼吸困難などの偽球茎の特徴と関連している。 麻痺はまた、しばしば皮膚の色および温度の変化、発汗、落ち着きのなさ、振戦、叫び声、および痛みの出現を伴う。 片麻痺の攻撃は不規則に起こり、スピーチ、食べること、および嚥下障害で発生する可能性があります。 AHCの患者は頻繁にこれらの副作用による低体重です。 片麻痺のエピソードのための手始めの平均年齢は年齢の6-7か月であるために確認されました。 この早い手始めはこの無秩序の名前に”幼年期の”わずかに誤解を招く終りを与えます。 AHCは小児期に限定されるものではありません–場合によっては、人生の最初の10年後にはより穏やかになりますが、完全に消えることはありません。

発作性症状編集

AHC患者は、それぞれの人に異なる程度に現れる様々な発作性症状を示している。 発作性症状には、強直性、強直性間代性、またはミオクローナル性四肢の動き、ジストニック姿勢、振付アテトーシス、眼眼振、および他の様々な眼運動異常が含まれる。 すべての人々のほぼ半分は、片麻痺を経験する前にジストニック症状を持っています。 これらの症状は、一般的に生後8ヶ月前に始まります。 眼運動異常は早期に起こり，これらはＡＨＣの最も頻繁な初期症状，特に眼振である。 この障害を持つ人々のほぼ1/3は、出生の1-2日以内にエピソード的な眼運動機能を有していた。 多くはまた、生後3ヶ月前に片麻痺およびジストニアを経験した。 発作性とみなされる可能性のある最終的な症状は、行動の一時的な変化です-一部の患者は、攻撃の前または後のいずれかで不合理で、要求が厳しく、積極的になります

すべての患者がこれらの症状をすべて持っているわけではなく、AHCによって引き起こされているかどうかは知られていません。 症状は通常、子供の人生の最初の3ヶ月に現れ、平均発症は2.5ヶ月である。 頻繁に、これらの徴候のいくつかは新生児の期間に明示します。 これらの発作性症状は、単純な検査がないため、AHCの診断に役立つことがよくあります。

いくつかのケースでは、これらの発作性事象中に撮影された脳波は、一般化された背景の減速によって特徴付けられた。 しかし、全体的に、エピソード中の脳波および脳MRI、TACs、血管造影MriおよびCFSなどの他の調査方法は正常な結果を有する。

非発作性症状edit

長期的には、多くの発作性症状がAHCとともに発生し、これらの症状は人によって強さが異なるが、AHCの一貫した特徴である。 これらの症状のいくつかは片麻痺発作によってもたらされるか悪化すると考えられていますが、それは確かに知られていません。 患者は、持続的な運動、運動（運動失調）、および認知障害に苦しむ。 これらの赤字は、時間の経過とともにより明らかになり、発達の遅れ、社会問題、および遅延が含まれます。 AHCを持つ人が認知障害を持たないことはまれですが、日本での研究では、AHCの診断基準をすべて満たしているが、精神障害を持たない2人の患者が見 AHCが進行性疾患であるかどうかは知られていないが、重度の発作が損傷を引き起こし、機能が永久に失われる可能性があると考えられている。 米国で研究された子供の100％は、通常、軽度から中等度として記述されている精神障害のいくつかのフォームを持っていたが、個人間で大きく異なります。

EpilepsyEdit

AHC患者の少なくとも50％もてんかんに苦しんでおり、AHCはこのためにてんかんと誤診されることがよくあります。 これらのてんかん事象は、意識の変化、ならびに頻繁な強直または強直間代活動によって他のエピソードと区別される。 てんかんのエピソードは一般的にまれですが、年齢とともに増加します。 てんかんエピソードの希少性のために、それらの脳波確認はほとんどありません。