抗MAG末梢神経障害(免疫グロブリンM(IgM)抗ミエリン関連糖タンパク質末梢神経障害)は、末梢神経障害のまれ このタイプのPNでは、人自身の免疫系は、健康な末梢神経系を維持する上で特異的な細胞を攻撃する。 これらの細胞は抗体によって破壊されるので、機能を失い、感覚的な、運動機能で問題を作成します。
抗MAG神経障害は、しばしば、血清免疫グロブリンの同様の過剰産生を特徴とする潜在的に癌性(しかし通常は良性)の状態である”monoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS)”と関連している。p>
症状&兆候
(すべての症状や兆候が存在するわけではありません。)
この障害は、主に以下の症状を特徴とする:
- つま先および/または指で始まる感覚喪失
- 振動感覚の喪失
- 非定常歩行
- 手足の振戦
- バランスが悪い
- 筋肉の衰弱
診断は神経学的検査で進行する。 検査で患者が末梢神経障害を有することが示された場合、他の多くの検査の中でモノクローナルガンモパシーおよび電気診断検査の検査が行われる。 血液作業および/またはEMGが適切に異常である場合、抗MAG抗体の血液検査が行われる。 患者の状態の別の原因を排除するために、他の血液検査を行うことができる。 一部の患者は、脊髄タップを介して得ることができる彼らの脳脊髄液中に上昇したタンパク質を有するであろう。P>
治療&治療
(すべての治療と治療法が示されているわけではありません。抗MAGの進行はCIDP(慢性炎症性脱髄性多発神経障害)よりも遅く、重症度が低く、多くの患者は簡単な練習や薬物療法で症状を管理しながら比較的正常な生活 患者のわずか10%が重度の障害者と車椅子にバインドされています。 患者の大部分は男性であり、そのほとんどは50代または60代です。
抗MAG神経障害に対して試みられた多くの治療法があり、結果
- リツキシマブ–B細胞(抗体を作る細胞)に結合し、血液からそれらを除去し、源での抗MAG抗体の産生を遮断する抗体。
- リツキシマブ 一部の患者には有用ですが、研究は決定的ではありませんでした。
- シクロホスファミド–リンパ腫の治療によく使用される薬物は、抗体産生B細胞などの分裂細胞を急速に死滅させ、抗体レベルを低下させることに これは生活環境基準および感覚損失を改善するかもしれません;但し、この処置の慢性の使用を用いる癌の長期危険は可能です。
- IVIg(静脈内免疫グロブリン)–注入は、疾患の初期段階の患者の小さなセグメントを助けるが、抗MAG神経障害の治療には有効である必要はない。
- ステロイドおよび血しょう交換処置は反MAGのために推薦されません。
- 現在の免疫療法は、一部の患者では一時的に有効ですが、主に日常活動で障害を受けた患者、または疾患の進行期の患者のために予約されています。
現在の研究
現在の研究は限られており、主に治療の選択肢を決定することに焦点を当てています。 これは前にリストされている薬剤との臨床試験によってまたは機能の損失を遅らせる新しい療法の技術によって調査されました。 研究されているほとんどの薬物は、シュワン細胞への損傷を防ぐことを期待して抗体または他の側面を攻撃することができる免疫抑制剤である。 これは、理想的には、末梢神経線維上の髄鞘形成の損失を防止する。
IMAGiNe Research Studyと呼ばれるグローバルな共同研究は、研究と研究のための患者情報の国際的なデータベースを作成することにより、抗MAGに関するより多くの知識 このプログラムは2016年にオランダで開始され、2017年に英国、スペイン、セルビア、イタリア、フランス、スイス、米国に拡大しました。 末梢神経障害のための財団は、米国でのプログラムの継続的な拡大のための資金を提供しています。 IMAGiNe研究の詳細については、こちらをご覧ください。