La mano Club radial (RCH) es una deficiencia longitudinal del hueso radio en el brazo. Incluye un espectro de deficiencias que involucran el radio, el lado radial del carpo y el pulgar. Es una deformidad congénita que ocurre entre 1 de cada 30.000 y 1 de cada 100.000 nacidos vivos. Los individuos afectados tienen la deformidad bilateralmente (ambas manos) aproximadamente la mitad del tiempo. La RCH generalmente se asocia con otras deformidades y deficiencias de las extremidades superiores, que incluyen:
- Pulgar ausente o hipoplásico
- Síndrome de TAR
- Anemia de Fancomi
- Síndrome de Holt-Oram
- Asociación VACTERL
La Mano de palo radial fue clasificada originalmente por Bayne y Klug de acuerdo con la longitud del radio y el grado de deficiencia:
- Tipo 1-Radio corto
- Tipo 2 – Radio Hipoplásico
- Tipo 3 – Ausencia parcial del Radio
- Tipo 4 – Ausencia completa del Radio
La mano de palo radial es una deformidad estéticamente poco atractiva que también resulta en un deterioro funcional significativo (debido a la ausencia o hipoplasia del pulgar) e inestabilidad y movimiento restringido en las articulaciones del codo, la muñeca y los dedos. Los padres de niños con HCR buscan tratamiento para la afección poco después del nacimiento.
La deformidad del radio en RCH hace que el cúbito se convierta en el hueso primario del antebrazo. Debido a esto, hay poco o ningún soporte para el carpo (articulación de la muñeca) en el lado radial; además, el carpo puede ser desplazado del cúbito por completo. A medida que la muñeca y los dedos se flexionan, la fuerza de flexión resulta en una desviación radial de la mano y un desplazamiento del carpo hacia el lado de la palma de la mano. Los individuos con RCH tienen poca fuerza de agarre debido a la falta de un punto de apoyo y el acortamiento del antebrazo, lo que resulta en músculos acortados. Para entender esto fácilmente, intenta flexionar la muñeca hacia abajo, con la palma hacia abajo y luego trata de hacer un puño. Encontrará que es mucho más difícil hacer un puño que con su muñeca en una posición neutral.
Aunque los niños que tienen HCR (especialmente unilateralmente) se adaptan adecuadamente a esta condición anómala, se producen déficits funcionales obvios que limitan las actividades. Es posible que el movimiento de la articulación del codo disminuya o que la articulación se fije en extensión. El movimiento de la muñeca y los dedos es limitado, siendo el déficit más severo en el dedo índice y progresivamente menos severo en los otros dedos.
Los pacientes con HCR a menudo tienen pulgares ausentes o hipoplásicos. A menudo desarrollan un pellizco de lado a lado entre los dedos adyacentes que es útil para manipular objetos pequeños, pero es ineficaz para agarrar objetos grandes. La disminución de la longitud del antebrazo reduce el alcance del paciente. Las actividades que implican el uso de dos manos son difíciles de realizar cuando se debe llevar una mano normal para encontrarse con una extremidad más corta. Cuando ambas extremidades están involucradas, las actividades se ven muy perjudicadas por la ausencia de al menos una extremidad superior de longitud normal.
Por estas razones, con frecuencia se solicita tratamiento quirúrgico para la HCR. En el Instituto Paley tratamos la HCR con la cirugía de ulnarización, una técnica modificada por el Dr. Paley a partir de una cirugía anterior llamada Radialización. Con la cirugía de Ulnarización podemos corregir de forma segura la Mano de Palo Radial sin recurrencia y bajo riesgo de complicaciones, restaurando la función y la apariencia estética del paciente.