Diskusjon

Paragangliomer Er godartede, sakte voksende svulster som oppstår fra nevroektodermalt vev. I hodet og nakken kan to anatomiske grupper av paragangliomer differensieres: cervical paraganliomas og temporal bein (jugulotympanic) paragangliomas. Den cervikale gruppen inkluderer karotidtumorer og glomus vagale svulster, mens jugulotympanic består av glomus jugulare og glomus tympanicum svulster. Glomus tympanicum svulster er mer vanlig enn glomus svulster rundt halsvenen, og er de vanligste primære svulster i mellomøret og den nest vanligste svulsten i tinningbenet .

I 1941 beskrev Guild først «glomisk vev» i temporal bein som et vaskulært vev i kuppelen til jugulærpæren og fremspringet i mellomøret . Senere i 1945 rapporterte Rosenwasser en «karotidkroppstumor» i mellomøret og mastoid, og refererte til det som glomus tumor. Seinere, Guilford Og Alford innførte begrepet glomus tympanicum for å beskrive de paragangliomas begrenset til mellomøret.Paraganglia av temporal bein er ovoide, lobulerte legemer, vanligvis funnet som følger Med Jacobsons nerve (dårligere tympanisk gren av glossopharyngeal nerve) eller Arnolds nerve (mastoid gren av vagusnerven) eller i adventitia av jugular pære. Fungerer som baroreceptorer, paraganglia sanser og regulerer oksygentrykk i mellomøret og mastoid. Mikroskopisk består de av klynger Av type I eller katekolamin som inneholder hovedceller («zellballen») og TYPE II eller sustentakulære celler (modifiserte Schwann-celler), intimt sammenflettet med et rikt nettverk av kapillærer og venules . Katekolaminutskillende eller» funksjonelle » svulster forekommer i 1%-3% av tilfellene. Multicentricity er funnet hos ca 5-15% av ikke-familiære formpasienter. Forekomsten av malignitet i glomus-tumorer antas å være lav (< 5%).selv om histologisk godartede, glomus-tumorer vokser langsomt, lokalt destruktive ikke-metastaserende, sprer seg langs veier med minst motstand. Spredningen er multidireksjonell og samtidig. De viktigste rutene for spredning er luftcellekanaler av tinningbenet, men spres gjennom og utover tinningbenet er ikke uvanlig, via øretrompeten, vaskulære lumen, og neurovascular foramina.

pasient alder gjennomsnitt 50 til 60 år ved presentasjon. Den kvinnelige : mannlige insidensforholdet er 4:1. De vanligste presentere symptomer inkluderer ledende hørselstap og pulsatile tinnitus . Ledende hørselstap oppstår når svulsten svekker den normale vibrasjonen av ossiklene eller beinene bak trommehinnen. Sensorinevralt hørselstap og / eller svimmelhet kan i sjeldne tilfeller oppstå hvis svulsten har invadert det indre øret. Andre symptomer kan være aural blødning eller otorrhea, otalgia og facial parese. Aquinos tegn er blanchering av tympanisk masse med lett trykk på halspulsåren, mens Browns tegn beskriver pulsasjonen fremkalt av pneumatisk kompresjon som avskaffes med ytterligere kompresjon. På fysisk undersøkelse, kjennetegnet av en jugulotympanic glomus svulst er en rød-blå masse sett bak trommehinnen. Hypertensjon, takykardi, tremor eller klager på vaskulær hodepine varsler muligheten for en funksjonell svulst.for tiden populær klassifisering av glomus tympanicum tumor inkluderer ‘Fisch og Oldering’ og ‘Glasscock og Jackson’. Glasscock og Jacksons system klassifiserer glomus tympanicum etter område og grad av involvering i fire typer. Mens type 1 glomus svulster er begrenset til odden, type 2 betegner svulst helt fylle mellomøret. Type 3 indikerer tumor som strekker seg videre inn i mastoid, Mens type 4 glomus-tumorer sprer seg inn i ytre øregang og kan ha intrakraniell forlengelse.

PÅ CT-skanning ser glomus tympanicum ut som en myk vevsmasse som ligger ved fremspringet i mellomøret . Det kan være forskyvning av ossikler eller benaktig erosjon av trommehulen. Funn av luft eller bein mellom svulsten og jugular pære nesten sikrer diagnosen en tympanicum. CT-skanning er best for å vurdere benaktig ødeleggelse og erosjon, som er et kjennetegn på jugulotympanic glomus svulster. MR er vanligvis bedre ENN CT for å avgrense svulstkanter og intrakraniell utstrekning. Det er også bedre å vurdere forholdet mellom svulsten og tilstøtende jugularvene, halspulsåren, membranøse labyrinten og kranialnervene .Angiografi gjenkjenner den primære blodtilførselen til lesjonen, hjelper til med å oppdage multisentriske svulster, identifiserer intrasinus og intravenøs forlengelse, gir ytterligere informasjon om flyt i kontralateral sigmoid og indre jugularvene og muliggjør mulig preoperativ embolisering. Preoperativ embolisering av matekar er nyttig hvis det utføres innen 48 timer etter planlagt kirurgi, og dermed reduserer blodtilførselen til svulsten sterkt, reduserer behovet for transfusjon, slik at prosedyren kan utføres med større sikkerhet.behandlingen av glomus tympanicum tar i stor grad hensyn til pasientens alder, lokalitet, størrelse og omfang av svulsten, frekvensen av symptomprogresjon, den preoperative kranialnervestatus, muligheten for multisentrisk og nevrosekretorisk status og til slutt pasientens preferanse. Kirurgi og strålebehandling er de to modaliteter av behandling tilgjengelig . Generelt krever friske yngre pasienter eller pasienter med store tumorer med eksisterende ipsilaterale kranialnerveunderskudd eller pasienter med sekreterende tumorer kirurgisk reseksjon, mens eldre pasienter med dårlig lungefunksjon eller andre kompliserende medisinske tilstander bør vurdere strålebehandling. I motsetning til carotid paragangliomer, jugulotympanic paraganglioma anses radiosensitive og målet med strålebehandling er arrestere tumorvekst. Risikoen ved strålebehandling inkluderer tumorgenvekst, sen debut av kranialnervedefekter og osteoradionekrose i tinningbenet. Det kirurgiske målet er total eller nær total fjerning. Kirurgisk risiko inkluderer kranialnervefeil, vaskulær skade og blødning og cerebrospinalvæskelekkasje.

størrelsen og omfanget av glomus-svulsten bestemmer den kirurgiske prosedyren som er nødvendig . Type 1 glomus tympanicum svulster er generelt kontaktet av trascanal tympanotomy. Type 3-svulstene krever mastoidektomi med utvidet ansiktsutsparingstilnærming. Type 4 glomus svulster trenger intrakraniell kirurgisk excision av svulsten, med hjelp fra en nevrokirurg. Pasienter med multisentriske svulster krever nøye vurdering, da bilaterale nedre kranialnerveunderskudd kan være plagsomme. Resttumor kan kreve postoperativ strålebehandling eller observasjon med seriell Mr med langtidsoppfølging med seriell otoskopisk undersøkelse.