discussie.
Volwassen t-cellymfomen zijn relatief zeldzaam en zijn goed voor ongeveer 10% van de non-Hodgkinlymfomen wereldwijd.Ze worden vaker gezien bij personen van Aziatische of Indiaanse afkomst. Het is essentieel dat B-cel en T-cellymfomen van elkaar worden onderscheiden, aangezien t-cellymfomen agressiever zijn, met verschillende chemotherapeutische middelen worden behandeld, en een veel slechtere reactie hebben.De classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) van Hematopoietic en lymfoïde tumoren benadrukt dat immunophenotyping een integal deel van dit proces zijn . Het is bekend dat B-cellymfomen t-celantigenen kunnen co-uitdrukken (bijv. CD43). Het is ook aangetoond dat tot 40% van precursor T-cel neoplasmata ontrouw kan vertonen door B-cel markers zoals CD79 uit te drukken en Thar velen kunnen zelfs myeloïde markers zoals CD13 en CD33 uitdrukken . Echter, Volwassen T-cel neoplasmata worden over het algemeen beschouwd om alleen T-cel geassocieerde antigenen uit te drukken.
We beschrijven twee gevallen van CD20 positieve t-cellymfomen. In beide gevallen, toonde immunohistochemstry de neoplastische cellen om positief voor CD3, CD5, en CD20 te zijn. Cytometry bevestigde de stroom deze resultaten evenals het aantonen van deze cellen om met andere T-cel specifieke antigenen, met inbegrip van CD4 te merken. Zuidelijke vlek analyse van Geval 1 toonde een monoklonale herschikking van het TCR beta gen en geen herschikking van het immunoglobuline zware keten (IHC) gen, terwijl RT-PCR analyse van geval 2 monoklonale herschikking van het TCR gamma gen toonde. PCR-analyse voor de aanwezigheid van HTLV-1 en 2 was positief in geval 1.
historisch gezien werd CD20 beschouwd als een specifieke B-celmarker en werd gebruikt om B-cel-en T-cel-neoplasmata te onderscheiden. Een kleine subset van niet-neoplastische T-cellen drukt CD20 echter zwak uit bij ziektevrije individuen . Twee populaties CD20-positieve cellen kunnen onder alle lymfocyten worden aangetoond: bright CD20 en dim CD20.De heldere CD20-cellen tonen andere tellers die overeenkomen met normale B-cellen, terwijl de dim CD20-cellen als T-cellen zijn gemarkeerd. Twee derde van de dim CD20 T-cellen is CD8-positief, terwijl een derde CD4-positief is.Deze populatie van T-cellen heeft de neiging om het γδ TCR gen uit te drukken.
hoewel CD20-expressie zelden voorkomt bij T-cellymfoom / leukemie, is er de afgelopen twee decennia in 21 gevallen melding gemaakt . In 9 gevallen, werden de de herschikkingsstudies van TCR gedaan, en allen behalve één van deze toonden een klonale bevolking aan.Het negende geval toonde alleen germline rangschikking van het TCR gen. Van de 21 eerder gemelde gevallen waren er 6 CD8-positief, 3 CD4-positief, één vertoonde een dubbele CD4 / CD8-expressie, één miste de expressie van een van beide markers en detectie van een van beide antigeen werd niet gemeld in 10 gevallen. Beide gevallen waren CD4 positief.
Het is niet bekend of CD20-positieve t-cellymfomen een afwijkende expressie van CD20 vertegenwoordigen of een maligne transformatie zijn van de kleine subpopulatie van normale CD20-positieve T-cellen die eerder is besproken. In een rapport van Sun et al , lymfoomcellen bleek dim CD20 positiviteit in de lymfeklieren, maar waren CD20 negatief in huidmetastasen. Een verklaring hiervoor was dat CD20 geen integraal onderdeel was van de lymfoomcellen en verloren ging naarmate de tumor vorderde. Een vergelijkbare waarneming van het verlies van CD20-antigeen werd gedaan door Kitamura et al met een CD20-positief T-cellymfoom in de dunne darm, waarbij de gemetastaseerde tumor in de lever geen CD20 tot expressie bracht.Deze rapporten maken definitieve bepaling van de cel van oorsprong van deze lymfomen onmogelijk op dit moment.
bij de work-up van lymfomateuze neoplasmata is het gebruik van aanvullende studies zoals flowcytometrie een onschatbaar onderdeel geworden van het vernauwen van de differentiële diagnose. Sun et al wijzen erop dat cytometry de analyse van de stroom nuttig is in het maken van het onderscheid tussen b en T-cellymfomen op een paar manieren. Ten eerste, CD19 is een gemeenschappelijke en betrouwbare B-cel marker. Nochtans, is het niet beschikbaar als immunohistochemische vlek in elk laboratorium, in welk geval het slechts door cytometry stroom kan worden aangetoond. Ten tweede, CD20 positieve t-cellymfomen neigen om CD5 helder en CD20 dim te zijn, terwijl CD5 positieve B-cellymfomen neigen om CD5 dim en CD20 helder te zijn. is verschil van het bevlekken intensiteit kan moeilijk zijn om onder de microscoop te waarderen, maar is veel duidelijker met cytometry stroom.
Er zijn gevallen waarin flowcytometrie niet kan worden gebruikt, meestal als gevolg van onvoldoende steekproefgrootte of levensvatbaarheid van de cel, of gewoon niet overtuigend is. Dientengevolge, hangt de diagnose af van lichte microscopische finindings met inbegrip van het immunohistochemical het bevlekken patroon. Een beperkt immunohistochemisch panel kan leiden tot foutieve diagnoses. Twee typische tellers die voor T-cellen en B-cellen worden gebruikt zijn CD 3 en CD20, respectievelijk. Algino et al leggen uit dat met zo ‘ n klein paneel, een CD5 positieve B-cel neoplasma kan worden gemist en, evenzo, een CD20 positieve T-cel lymfoom kan worden verkeerd gediagnosticeerd. Alleen met een uitgebreider panel kan deze kwestie worden opgehelderd. In twee andere verslagen werden soortgelijke conclusies getrokken . De huidige aanbevelingen zouden het gebruik van CD20 en CD79a als B-celmarkers en CD3 en CD5 als t-celmarkers zijn.
hoewel veel B-en T-cel neoplasmata correct kunnen worden gediagnosticeerd met behulp van morfologie en een beperkt immunohistochemisch panel alleen, is een multidisciplinaire aanpak vereist die flow cytometrie, cytogenetica, fluorescente in-situ hybridisatie (FISH) – sondes en moleculaire studies omvat om deze neoplasmata vollediger te definiëren.