Inleiding

radiofrequente ablatie is een effectieve therapie om het sinusritme te herstellen bij patiënten met symptomatisch atriumfibrilleren. Ongeveer 1,4% van de patiënten die ablatie ondergaan, ontwikkelt onverklaarbare dyspneu als gevolg van geïsoleerde linker atriale (LA) hypertensie.1,2 deze voorwaarde is genoemd het stijve syndroom la. Ideale behandelingsstrategieën voor stiff la syndroom blijven onduidelijk.

geval

een 71-jarige man met dyspnoe. Hij had een voorgeschiedenis van paroxysmaal atriumfibrilleren/flutter, behandeld met 3 ablatieprocedures in de voorafgaande 9 jaar. Lichamelijk onderzoek toonde een snelle, onregelmatige hartslag bij 173 en halsslagader veneuze uitzetting tot 10 cm. ECG vertoonde atriale tachycardie. Echocardiogram toonde een linker ventriculaire ejectiefractie van 50%, biatriale vergroting, lichte mitralisregurgitatie, lichte rechter ventriculaire vergroting, lichte–matige rechter ventriculaire systolische disfunctie en een geschatte rechter ventriculaire systolische druk van 43 mm Hg.

hij werd toegelaten en het percentage werd gecontroleerd. Hij bleef echter klagen over ernstige dyspneu na ontslag, ondanks diurese. Een cardiopulmonale inspanningstest toonde een piekzuurstofverbruik (VO2) aan van 10,9 mL/kg/min (43% voorspeld), wat wijst op een ernstige cardiale beperking. Computertomografie van de borst toonde een normale pulmonale ader anatomie zonder stenose.

hartkatheterisatie werd uitgevoerd met transseptale punctie (figuur 1). De rechter atriumdruk was licht verhoogd (10 mm Hg). De gemiddelde pulmonale arteriële druk was matig verhoogd (39 mm Hg) met een licht verhoogde pulmonale vasculaire weerstand (3,3 WU). LA druk in het midden C golf en LV einde diastolische druk waren slechts licht verhoogd (16 mm Hg), maar er was een gigantische v golf tot 39 mm Hg (figuur 1A). Er was geen gradiënt tussen de rechter – of linkerzijde pulmonale slagader wigdruk en la druk. De cardiale index was normaal (2,7 L/min/m2). Met de dramatisch verhoogde la V Golf, bijna-normale LV einde diastolische druk, en afwezigheid van significante mitralis regurgitatie, werd de diagnose van stijve la syndroom gemaakt.1

gezien het gebrek aan respons op medische therapie, kreeg de patiënt de optie van palliatieve atriumseptomie. De patiënt ging akkoord met de procedure en onderging een atriale ballon septostomie met behulp van een 15×40 mm Tyshak pediatrische valvuloplastiekballon (NuMED, Inc., Hopkinton, NY). Intracardiale echocardiografie toonde een 1,5×0,7 cm defect na dilatatie (Figuur 2). Na de procedure nam de la V-golf af met 50% tot 20 mm Hg (figuur 1B).

de patiënt meldde onmiddellijke verbetering en werd de volgende dag uit het ziekenhuis ontslagen. Vier maanden later bleef hij symptomatische verbetering melden. Herhaalde cardiopulmonale inspanningstests toonden een toename van de PIEKVO2 tot 13 aan.9 mL / kg / min (58% voorspeld). Een jaar na ontslag bleven de symptomen minimaal. De la V golfdruk bleef stabiel (18 mm Hg) bij herhaalde katheterisatie uitgevoerd als onderdeel van een percutane la appendage occlusion device implantatie (figuur 1C). Echocardiografie heeft niet aangetoond rechter ventriculaire vergroting of verergering pulmonale hypertensie, met aanhoudende links naar rechts shunt en interatriale drukgradiënt van 7 mm Hg.

discussie

bij patiënten met eerdere la ablatie die dyspneu of pulmonale hypertensie vertonen, omvat de differentiële diagnose hartfalen met een bewaarde ejectiefractie, stenose van de longader, mitralisregurgitatie of stijf la-syndroom. Cardiale computertomografie was normaal en er werd geen drukgradiënt waargenomen tussen de PA-wigdruk en de la-druk, waardoor longaderstenose werd uitgesloten. Hartfalen met bewaarde ejectiefractie is de meest voorkomende oorzaak van dyspneu in deze populatie, maar de duidelijk verhoogde v-golf die buiten verhouding was tot de licht verhoogde end-diastolische druk maakt die diagnose minder waarschijnlijk. Significante mitralisregurgitatie werd uitgesloten door echocardiografie en lichamelijk onderzoek. Grote V golven op La druk tracings in de afwezigheid van significante mitralisklep ziekte in deze setting is consistent met ernstig depressieve la compliance als gevolg van stijve la syndroom.1

behandeling voor het stiff LA-syndroom is een uitdaging omdat de LV-vuldruk normaal of bijna normaal is, maar de pulmonale arterie-en veneuze druk verhoogd zijn als gevolg van de verhoogde V-golfamplitude (figuur 1). Diuretica worden gebruikt, maar blijken vaak niet succesvol in het verbeteren van symptomen, zoals bij deze patiënt.1

het concept voor deze aanpak komt voort uit de observatie dat patiënten met mitralisstenose en een atriumseptumdefect beter eerlijk zijn dan patiënten met geïsoleerde mitralisstenose. We veronderstelden dat een vergelijkbaar gunstig effect zou kunnen worden bereikt in onze patiënt door het creëren van een interatriale communicatie. LA druk is gerelateerd aan het volume bloed in de LA, evenals de operante stijfheid, die toeneemt bij hogere la volumes (Figuur 3). Atriale septostomie maakt La-lossing mogelijk via een shunt van links naar rechts wanneer de la-druk het hoogst is, wat overeenkomt met de steilste punten op de la-nalevingscurve, zoals op het hoogtepunt van de V-Golf (Figuur 3).

afwijkingen in LA structuur en functie komen ook vaak voor bij mensen met hartfalen met een bewaarde ejectiefractie.3 recente studies testen van nieuwe apparaten die links-naar-rechts interatriale rangeermogelijkheden in deze cohort hebben veelbelovende resultaten opgeleverd.4 omdat patiënten met het stiff la-syndroom de meest diepgaande LA-disfunctie vertonen, denken wij dat ook deze populatie baat kan hebben bij dit therapeutische concept, zoals in dit geval wordt waargenomen, hoewel verdere prospectieve studie nodig is.

voetnoten