een carotis-caverneus sinus fistel (CCF) is een abnormale communicatie tussen slagaders en aders binnen de caverneus sinus. CCFs kunnen worden ingedeeld in vier typen: directe fistels (Barrow type A) en dural, of indirecte fistels (Barrow types B, C, en D).1 directe fistels worden gekenmerkt door een directe verbinding tussen de inwendige halsslagader (ICA) en de caverneuze sinus (figuur 1a).1 Ze zijn meestal high-flow fistels. Oorzaken omvatten penetrerend of stomp trauma, breuk van een ICA–aneurysma binnen de caverneuze sinus, Ehlers-Danlos syndroom type IV, of iatrogene interventies, waaronder transarteriale endovasculaire interventie, interne carotis endarterectomie, percutane behandeling van trigeminus neuralgie, trans-sphenoïdale resectie van een hypofyse tumor, en maxillofaciale chirurgie.2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17
Dural CCF ‘ s zijn doorgaans fistels met een lage stroom die bestaan uit communicatie tussen de caverneuze sinus en caverneuze arteriële takken (figuur 1b). Barrow type B fistels betrekken meningeale takken van de ICA, Barrow Type C betrekken externe halsslagader takken, en Barrow Type D fistels omvatten meningeale takken van zowel de interne als externe halsslagaders. Spontane dural CCFs zijn meestal Type D.18 de slagader van de inferieure caverneus sinus is de meest betrokken stam van de ICA, maar durale fistels kunnen ook de meningohypofysaire stam en zijn takken te betrekken. De meest betrokken tak van de externe halsslagader is de interne maxillaire slagader, met andere betrokken takken zijn de middelste en accessoire meningeale slagaders, oplopende faryngeale slagader, anterieure diepe temporale slagader, en posterieure auriculaire slagader.19 oorzaken van dural fistels omvatten hypertensie, fibromusculaire dysplasie, Ehlers – Danlos type IV, en dissectie van de ICA.20, 21, 22, 23 postmenopauzale vrouwen worden het vaakst getroffen.19
de pathogenese van dural CCFs impliceert waarschijnlijk een primaire trombose van caverneus sinus veneuze uitstroomkanalen en resulterende vasculaire veranderingen om collaterale flow te bieden.22, 24, 25 Deze theorie van pathogenese wordt breed gesteund omdat het ook verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van arterioveneuze fistels waarbij andere dural sinussen betrokken zijn.18 echter, sommige auteurs pleiten voor een conflicterende theorie, die beweert dat dural CCFs vormen na breuk van een of meer dunwandige Dural slagaders, wat leidt tot de dilatatie van reeds bestaande Dural-arteriële anastomoses. Deze anastomosen dragen dan collaterale bloedlevering bij, en het angiografische resultaat is gelijkaardig aan dat van een aangeboren vasculaire misvorming.
die symptomen van CCFs vertonen, kunnen een subjectieve bruit, diplopie, tranen, rode ogen, gevoel van vreemd oculair lichaam, wazig zien en hoofdpijn omvatten.1, 27, 28, 29, 30, 31 anteriorly drainingfistulas hebben meer kans om oculaire symptomen veroorzaken.22 patiënten met posteriorly drainerende fistels kunnen neurologische symptomen ontwikkelen,zoals verwarring en expressieve afasie, 32 evenals diplopie van geïsoleerde oculaire motorische zenuwpareses. De klinische symptomen en de tekens presenteren gewoonlijk acuut in gevallen van directe fistel en zijn indolent in dural fistels.
klinische symptomen van CCFs hangen gedeeltelijk af van de vraag of de laesie een hoge of een lage flow is, maar omvatten proptosis (Figuur 2) die pulserend kan zijn bij hoge flow laesies; een rood oog met arterialization van het bindvlies en episcleral schepen (Figuren 2 en 3); chemosis (Figuur 4); scheelzien door oculaire motorische zenuw uitval (Figuur 5), orbital congestie, of beide; een oculaire bruit; verhoogde intraoculaire druk (IOP); stasis retinopathie of zelfs centrale retinale veneuze occlusie in geval van aanzienlijk verhoogd episcleral veneuze druk; en optische neuropathie, dat kan niet-glaucomateus van de directe trauma of ischemie, of glaucomateus.28, 33 hoewel een objectieve bruit vaker voorkomt bij het plaatsen van een fistel met een hoge doorstroming, kan deze worden opgewekt met een Valsalva manoeuvre bij sommige patiënten met een lage doorstroming fistels.27, 34 neurogene scheelzien komt het meest voor als een zesde zenuwverlamming (Figuur 6).22, 35, 36 de relatieve frequentie van de zesde zenuw betrokkenheid treedt op als gevolg van de centrale locatie van de zesde zenuw grenzend aan de ICA binnen de caverneuze sinus (figuur 1), waardoor het een hoger risico op letsel dan de andere craniale zenuwen die zich in de diepe laag van de zijwand van de sinus.
When there is suspicion for a CCF, in-office evaluation may include standard tonometry, pneumotonometry, ultrasonography, and/or colour Doppler imaging. Het eenvoudig observeren van de beweging van de mires tijdens het toepassen van tonometrie kan een aanwijzing geven voor de aanwezigheid van een CCF wanneer er meer beweging is aan de kant van de oculaire manifestaties dan aan de andere kant. Hoewel de meeste klinieken geen toegang hebben tot een pneumotonograaf, kan pneumotonometrie een waardevol diagnostisch instrument zijn, aangezien een verschil in oculaire pulsamplitudes (gedefinieerd als het verschil tussen systolische en diastolische IOD) van 1,6 mm Hg tussen de twee ogen 100% gevoelig en 93% specifiek is voor een CCF (Figuur 7).Orbitale echografie toont typisch een verwijde superieure oogader (SOV) en bewijs van orbitale congestie met vergrote extraoculaire spieren en kan ook worden gebruikt om mimickers van CCF uit te sluiten, met inbegrip van orbitale tumoren, dysthyreoïd orbitopathie, orbitale ontsteking, en scleritis.37 Kleur Doppler evalueert de stromingssnelheid en-richting en geeft zo de arteriële stroom in de orbitale aderen aan in geval van CCF.33 de aanwezigheid van stroomomkering in de SOV wijst op een CCF.
patiënten bij wie een CCF wordt vermoed, hebben neuroimaging nodig die niet-invasieve computertomografische angiografie (CTA) of magnetische resonantie angiografie (MRA) kan omvatten. Beide technieken hebben hoge gevoeligheden voor zowel directe als dural CCFs die visuele manifestaties veroorzaken. Chen et al38 voerden een retrospectieve studie uit bij 53 patiënten met angiografisch bevestigde directe of dural CCFs. Alle patiënten ondergingen pre-en postcontrast-versterkte CTA en digital subtraction angiography (DSA), en 50 patiënten ondergingen ook MRA. Twee neuroradiologen beoordeelden detecteerbaarheid van de fistel door elke procedure te gebruiken. De onderzoekers vonden dat CTA niet significant verschilde van DSA, met CTA met een gevoeligheid van 87 vs 94,4% gevoeligheid voor DSA. De gevoeligheid voor MRA was significant lager dan CTA of DSA, namelijk 80%. De verschillen in prestaties onder de methodes hingen hoofdzakelijk van de segmentale plaats van de fistel langs ICA af. Bovendien is gebleken dat een vergroting van de SOV op standaard CT-scanning of MR-beeldvorming (MRI), unilateraal of bilateraal, duidt op een CCF (Figuur 8).28 CT en MRI kan ook orbitale congestie vertonen, met uitbreiding van de extraoculaire spieren en periorbitaal vet, en convexiteit van de zijwand van de caverneuze sinus.Aangezien deze bevindingen echter niet specifiek zijn voor een CCF, kunnen patiënten bij wie een CCF wordt vermoed nog steeds DSA nodig hebben, wat de gouden standaard blijft voor classificatie en diagnose van CCF en zowel diagnostisch als therapeutisch kan zijn. Angiografisch, tonen de fistulas met hoge stroom het snelle vullen van de holle sinus door de fistel met minimale of geen het vullen van de intracranial vasculature, terwijl de fistulas met lage stroom het langzamere vullen van het cerebrale veneuze systeem door de fistel, met bewaarde het vullen van de intracranial slagaders tonen. Bovendien karakteriseert DSA het drainagepatroon van de fistel (bijvoorbeeld anteriorly via de SOV, posteriorly via de inferior petrosal sinus (IPS), of een combinatie van de twee; figuur 9). Het kan ook bepalen of er reflux in corticale aderen.39
Eerder, de behandeling opties voor directe CCFs waren beperkt tot observatie of behandeling, bestaande uit de vangst van de fistel door ligating de cervicale ICA proximaal van de fistel en de intracraniële ICA distale fistel of occlusie van de gemeenschappelijke halsslagader of ICA, beide kunnen resulteren in een cerebrale ischemische gebeurtenis door een geïnduceerde low-flow-staat of een embolische gebeurtenis.1, 40 met de ontwikkeling van endovasculaire interventietechnieken wordt niet langer de voorkeur gegeven aan open chirurgische ingrepen, is het scala aan potentiële therapieën verbreed en kan de ICA bijna altijd behouden blijven. Endovasculaire behandeling is minder invasief en brengt een lager risico op een herseninfarct met zich mee in vergelijking met ICA sacrifice.De ideale behandelingsbenadering hangt af van de arteriële toevoer, de veneuze drainage, de snelheid van de bloedstroom door de fistel en de doorgankelijkheid van de cirkel van Willis.18, 42 een transarteriale benadering via de ICA wordt het meest gebruikt. Een geleidingskatheter wordt geplaatst in de ipsilaterale femorale slagader en gevorderd tot de ICA, gevolgd door de introductie van een microcatheter in de caverneus ICA, vervolgens door de fistel in de caverneus sinus. Het embolische materiaal van keuze, met inbegrip van afneembare ballonnen, spoelen, n-butyl cyanoacrylaat (acryllijm), of ethyleen vinylalcohol copolymeer (Onyx Liquid Embolic System, Micro Therapeutics, Inc., Irvine, CA, USA) wordt vervolgens geïnjecteerd in de caverneuze sinus via de microcatheter.43 afneembare ballonnen algemeen zijn gebruikt voor fistelreparatie. Hoewel deze ballonnen niet beschikbaar zijn op de Amerikaanse markt sinds 2003, blijven ze beschikbaar in sommige andere delen van de wereld.20 Transarteriale ballonplaatsing wordt bereikt door de ingestorte ballon door de fistel en in de holle sinus te leiden, de ballon op te blazen tot een grootte die groot genoeg is om de fistulous verbinding volledig te sluiten, en dan de ballon vrij te geven. Sinds de verwijdering van ballonnen uit sommige markten, is het oprollen grotendeels in de plaats gekomen van deze procedure als endovasculaire behandeling bij uitstek voor directe CCF ‘ s.Sommige auteurs pleiten voor het gebruik van acryllijm als embolisch materiaal vanwege de kosteneffectiviteit en het potentieel voor een verbeterd veiligheidsprofiel bij patiënten met een hoog risico op vasculaire schade als gevolg van bindweefselziekte.Bij grote scheuren in de ICA-wand, waardoor het geïnjecteerde embolische materiaal weer in de arteriële bloedsomloop terecht kan komen, kan de patiënt een risico lopen op embolische complicaties. Deze stents kunnen over de scheur van de ICA worden geplaatst om terugstroom van het geïnjecteerde materiaal te voorkomen. Sommige auteurs beweren dat het gebruik van stromingsafwijkende stents ook endothelialisatie van de gewonde ICA kan vergemakkelijken.46 nadelen aan de toevoeging van een stroomomleidende stent zijn de kosten van het apparaat en de noodzaak voor postoperatieve plaatjesaggregatieremmers. Een transveneuze benadering via de IPS of een superieure of inferieure oogader kan worden gebruikt in sommige gevallen waarin een transarteriale benadering niet haalbaar is. Over het algemeen biedt endovasculaire interventie een genezingspercentage van 90-100% met een laag percentage complicaties 35, 45, 47, 48, 49 en een aanvaardbaar laag sterftecijfer van <1%. Kleine voorbijgaande complicaties, waaronder hematoom, faciale pijn en oculaire motorische zenuwverlammingen, komen in 1-30% van de gevallen voor.18 belangrijke gevolgen, met inbegrip van hemiparese en permanente oculaire motorische zenuwverlamming, zijn vrij zeldzaam in de algemene bevolking; echter, patiënten met Ehlers–Danlos type IV hebben veel hogere complicatiepercentages met zowel diagnostische als therapeutische endovasculaire procedures toe te schrijven aan de onderliggende vasculaire fragiliteit in deze voorwaarde.4 bovendien melden sommige auteurs vaak over het hoofd gezien, matige, aanhoudende oculaire motorische tekorten, die zij betrekking hebben op spoelvolume, hetzij indirect, als een surrogaatmarker voor de grootte van de initiële vasculaire schade, of rechtstreeks, via geassocieerd massa-effect op de schedelzenuwen in de caverneuze sinus.50
behandelingsopties voor dural CCFs omvatten observatie, IOD-verlagende middelen, intermitterende compressie van de ipsilaterale ICA of SOV, stereotactische radiochirurgie en endovasculaire interventie. Aangezien tot 70% van de dural CCF ‘ s spontaan dichtgaat als gevolg van lokale trombose van de SOV-voortplantingstechnieken achteraf, zijn observatietechnieken of conservatieve behandelingstechnieken niet alleen aanvaardbaar, maar zijn ook de voorkeursmethoden voor de behandeling in gevallen zonder risicokenmerken.In het begin kan spontane sluiting gepaard gaan met exacerbatie van de klinische symptomen en tekenen; in deze context kan het nodig zijn dat patiënten een herhaalde angiografie nodig hebben.Sluiting van dural CCFs is ook gemeld na diagnostische angiografie en vliegreizen.17, 37, 49 als invasieve interventie niet gerechtvaardigd is, kunnen patiënten occlusietechnieken gebruiken, zoals compressie van de externe manuele halsslagader, om de CCF-resolutie te bevorderen. Gebruikend de contralaterale hand, comprimeert de patiënt ICA aan de betrokken kant, waarbij de arteriële druk van de halsslagader door de fistel wordt verlaagd. De contralaterale hand wordt gebruikt, zodat als cerebrale ischemie optreedt, de patiënt een hemiparese ontwikkelt en de hand zijn druk op de slagader loslaat. Compressie wordt meerdere malen per uur herhaald, gedurende 10 s met elke herhaling aanvankelijk, met progressieve titratie van de duur van de behandelingssessie tot enkele minuten. Na uitsluiting van patiënten die geacht worden slechte kandidaten te zijn voor halsslagader compressietherapie, als gevolg van verminderde gezichtsscherpte of corticale veneuze drainage van de fistels, is het succespercentage van deze procedure gemeld op 35%, met herstel optreedt tussen 2 weken en 7 maanden na de start.Carotis compressie is gecontra-indiceerd bij patiënten met carotis atherosclerotische ziekte, omdat ze al risico lopen op een beroerte door onvoldoende carotis bloedstroom en embolische complicaties. Een extra at-home techniek omvat herhaalde compressie van de SOV aan de betrokken kant. Met behulp van de duim over de superomediale orbitale rand, compressie van de SOV wordt gehouden gedurende 10 minuten, en de procedure vier tot zes keer per dag herhaald.Het succes van deze procedure is aangetoond binnen een periode van 4 tot 6 weken bij patiënten die invasieve procedures willen vermijden, evenals bij patiënten bij wie poging tot endovasculaire reparatie faalde.
hoewel een waakzame wachtbenadering redelijk is bij veel patiënten met een dural CCF, is soms een behandeling nodig om langdurige gevolgen te voorkomen. Indicaties voor interventie omvatten oncontroleerbare IOD, niet-aflatende diplopie, ernstige proptosis met blootstelling aan het hoornvlies, optische neuropathie, retinale ischemie, ernstige bruit en corticale veneuze drainage uit de fistel. Endovasculaire behandeling is eerstelijns en kan transarteriaal of transvenously worden uitgevoerd. Net als bij embolisatie van directe CCFs, embolisatie van dural CCFs kan worden bereikt met behulp van spoelen, acryllijm, of Onyx, die individueel of in combinatie kan worden gebruikt.54, 55 Stroomafwijkende stents kunnen ook alleen of in combinatie met spoelen worden gebruikt.20 voordelen van coils zijn onder meer hun radioverdekking en de mogelijkheid om opnieuw te worden ingezet of verwijderd als de eerste plaatsing niet ideaal is; nochtans, kan hun vaste, vaste staat tot compartmentalisatie binnen de holle sinus leiden, waarbij onvolledige embolisatie van de fistel wordt veroorzaakt. De vloeibare toestand van zowel acryllijm als Onyx pakt dit nadeel aan, waardoor zelfs een anatomisch gecompliceerde fistel met een enkele infusie van embolisch materiaal kan worden vernietigd.De pathologische studie heeft aangetoond dat de injectie van acryllijm een scherpe ontstekingsreactie in het beà nvloede vat teweegbrengt, leidend tot muurangionecrose. Deze reactie wordt gevolgd door een chronische granulomateuze vasculitis die bijdraagt aan de duurzaamheid van het behandelingseffect.57 sommige auteurs melden een hoge mate van succes wanneer transarteriale embolisatie met behulp van acryllijm wordt uitgevoerd als de primaire benadering van dural fistels.31 vergeleken met lijm, is Onyx meer samenhangend en polymeriseert langzamer. Deze kenmerken staan de neurointerventionalist toe om langzaam of zelfs discontinuously in de holle sinus te injecteren, waardoor in verbeterde nauwkeurigheid en het verminderen van de behoefte aan herhaalde katheterisaties resulteert.Naarmate een Onyx-injectie vordert, kunnen collaterale vaten die bij de eerste angiografie niet zichtbaar zijn, zichtbaar worden en kan de injectie van verder embolisch materiaal worden afgestemd op basis van de waarnemingen van Onyx tijdens de injectie.Endovasculaire behandeling voor dural CCFs heeft een lager succespercentage en een hoger risico op complicaties in vergelijking met behandeling voor directe CCFs. Historisch gezien, als gevolg van de frequente betrokkenheid van meerdere meningeale arteriële takken en de moeilijkheid om deze kleine, kronkelige takken te cannuleren, zijn arteriële benaderingen vaak niet succesvol geweest bij de behandeling van durale fistels. Met het gebruik van Onyx is het succes van de transarteriale benadering bij de behandeling van dural CCFs echter toegenomen, waarbij in één document angiografische genezingspercentages van 87% werden gerapporteerd wanneer het middel alleen wordt gebruikt en 79% wanneer het in combinatie met een ander middel wordt gebruikt, met een risico van 2% op permanente complicaties.Ondanks het toenemende succes van transarteriale procedures, heeft een transveneuze benadering via de IPS, superieure petrosale sinus, basilaire plexus, pterygoide plexus, SOV of inferieure oogader nog steeds de voorkeur voor de meeste dural CCFs die behandeling vereisen (Figuur 10).41, 58, 60 de IPS is de eerste lijn benadering, omdat het de meest eenvoudige en kortste route naar de caverneus sinus is. Vooruitgang in endovasculaire technologie, met inbegrip van de ontwikkeling van variabele stijfheid microcatheters en geleidingsdraden, hebben de haalbaarheid van deze aanpak zodanig vergroot dat het nu mogelijk is bij de meerderheid van de patiënten.61 om toegang te krijgen tot de IPS, wordt een posterieure benadering via de interne halsader gebruikt. Wanneer de IPS-benadering niet mogelijk is vanwege anatomische venulaire variaties of trombose, kan een SOV-benadering worden gebruikt.29 de SOV wordt benaderd via een anterieure orbitotomie, en een veneuze katheter wordt dan door de SOV naar de caverneus sinus gebracht. Hoewel de meerderheid van de patiënten met een CCF hebben dilatatie van de SOV, een SOV die fragiel is, klein, trombose, of geassocieerd met andere vasculaire afwijkingen (bijvoorbeeld varices) kan ontgaan cannulatie.Niettemin is het succes van deze aanpak gemeld, zelfs in de setting van SOV trombose.Wanneer transveneuze naderingen niet haalbaar zijn als gevolg van veer-tortuositeit, veneuze sinustrombose of occlusie, kan een directe orbitale nadering van de caverneuze sinus met fluoroscopische geleiding worden overwogen.Een recent systematisch overzicht rapporteerde een 90% succespercentage zonder grote complicaties onder CCF embolisatie procedures voltooid via een orbitale benadering.63 rollen worden gewoonlijk gebruikt in transveneuze procedures (Figuur 10). Nylon-fiber platina spoelen hebben de voorkeur boven kale platina spoelen vanwege hun verbeterde trombogeniciteit.61 het gebruik van 3D rotatieangiografie, een opkomende weergavetechniek, staat identificatie van het fistelpunt en stroomafwaartse veneuze zak toe. Deze gedetailleerde anatomische karakterisering van de fistel kan behandelingsplanning voor gerichte embolisatie in de toekomst verbeteren.64
het succespercentage voor transveneuze procedures is ~80%, zij het met een centrum-afhankelijke complicatie die varieert tot 20%.19, 31, 61, 65, 66 gemelde complicaties zijn oculaire motorische zenuwverlammingen; trigeminale sensorische neuropathie; hersenstaminfarct; significante IOD-verhoging; intracraniale hemorragie; longembolie; en orbitale bloeding in de setting van de SOV of inferieure oogader benadering.61, 65, 66, 67, 68 daarnaast is een geval van ongepaste secretie van antidiuretisch hormoon (SIADH) gemeld, dat de auteurs toeschrijven aan verstoring van de posterieure hypofyse bloedtoevoer door de Onyx gebruikt voor embolisatie.Hoewel het risico een zorgvuldige selectie van de patiënten vereist, kan een succesvolle endovasculaire behandeling leiden tot een duidelijke verbetering van de klachten en symptomen (Figuur 11).
wanneer een endovasculaire aanpak niet haalbaar is of niet succesvol is geweest, kan stereotactische radiochirurgie (SRS) worden overwogen voor de behandeling van een duraal CCF. Met behulp van een therapeutische stralingsdosis van 20-50 Gy, veroorzaakt SRS een verwonding van het beoogde vat, waardoor het vaatlumen wordt vernietigd. Het heeft het voordeel dat het minder invasief is dan endovasculaire embolisatie, hoewel het behandelingseffect enkele maanden wordt vertraagd, waardoor de procedure ongeschikt is voor patiënten met een risico op acute visuele of neurologische decompensatie. Meldingen van volledige resolutie van een CCF met SRS-behandeling variëren van 50 tot 100%.36, 70, 71 het risico op onmiddellijke complicaties is laag; gegevens over late door straling veroorzaakte complicaties zijn echter beperkt.
samenvattend kunnen de meeste CCFs klinisch worden gediagnosticeerd, of het nu direct of duraal is. Invasieve behandeling is meestal niet nodig in de meeste gevallen van low-flow fistels, omdat deze spontaan kunnen sluiten. Voor patiënten met fistels met hoge doorstroming en patiënten met corticale veneuze drainage, kan een succesvolle sluiting meestal worden bereikt met een aanvaardbaar lage morbiditeit en vrijwel geen mortaliteit met behulp van de huidige endovasculaire technieken.