een 68-jarige man presenteert zich aan de spoedeisende hulp na 4 dagen van constante en langzaam progressieve ataxie en mogelijk enige intermitterend dubbel zien. Hij ontkent vertigo, verandering in het gehoor, hoofdpijn of oorpijn, drugs-of alcoholgebruik of andere klachten. Hij heeft een voorgeschiedenis van hypertensie, maar ontkent elke andere medische geschiedenis. Zijn enige medicijnen zijn aspirine, hctz en kalium.lichamelijk onderzoek toont normale vitale functies. Onderzoek van het hoofd en de nek onthult geen zwakte in het gezicht of nystagmus en normale oogbeweging. Trommelvliezen zijn helder en er is geen vesiculaire uitslag. Het hart is regelmatig zonder geruis en de longen zijn schoon. Het neurologische onderzoek is in wezen normaal, met inbegrip van craniale zenuwen, met uitzondering van een licht positief Romberg teken.
een MRI van de hersenen wordt uitgevoerd (zie resultaten in de afbeelding; klik op de afbeelding om te vergroten)
welke diagnose toont de MRI van de hersenen?
antwoord: tumor in de Cerebello-pontinehoek
aanvankelijk was er bezorgdheid over beroerte in de posterieure circulatie, hoewel dit zelden gepaard gaat met geïsoleerde ataxie. De MRI toont gelukkig geen cerebellaire beroerte of bloeding, maar er is een massa genoteerd aan de linker cerebello-pontine hoek (CPA). Dit is waarschijnlijk een akoestisch neuroma. De patiënt had een stabiele gang en wilde naar huis dus werd ontslagen met neurochirurgische follow-up.Cerebello-pontine angle (CPA) tumoren, ook bekend als akoestische neuroomen, ontwikkelen zich door abnormale groei van Schwann-cellen die de achtste hersenzenuw myelineren. Aangezien de tumoren meestal betrekking hebben op de vestibulaire in plaats van akoestische tak van de craniale zenuw en ze zijn niet echt zenuw tumoren, een meer nauwkeurige term zou een vestibulaire Schwannoma. Het aanvankelijke symptoom van een CPA-tumor is gewoonlijk unilateraal gehoorverlies, maar aangezien dit geleidelijk en vaak een deel van het verouderen is, kan de diagnose worden gemist tot meer geavanceerde tekens en symptomen zich zoals ataxie, of unilaterale gezichts gevoelloosheid of zwakte ontwikkelen. (Zie onderstaande tabel voor details.)
CPA tumoren worden meestal gediagnosticeerd door middel van beeldvorming van de hersenen, waarbij MRI de voorkeurstest is. De behandeling omvat chirurgie en of radiotherapie gevolgd door revalidatie met het gebruik van hoortoestellen of andere hulpmiddelen. Deze patiënt koos voor bestraling met een gamma mes om een operatie te vermijden.
tabel.
| Algemeen: | Cerebello-pontine angle tumor, AKA acoustic neuroma, AKA vestibular schwannoma | symptomen: | Gradual unilateral hearing loss > tinnitus > ataxia > vertigo > numb ½ face >weak ½ face |
| Examination: | Loss of corneal reflex, ataxia, cranial nerves 8 >> 7, 9, 10 | |
| Tests: | MRI brain, audiometry | |
| Treatment: | Surgery, gamma knife, hearing aid |
]
Click image for more information.