de volgende aandoeningen, die componenten zijn van APS-1, kunnen ook op zichzelf voorkomen, los van de diagnose van APS-1:
chronische mucocutane candidiasis (CMC) verwijst naar een aandoening van aanhoudende of terugkerende schimmelinfecties van de huid, nagels en/of slijmvliezen. De meest voorkomende van deze organismen is Candida albicans. Wanneer significante CMC voorkomt, is het vaak een teken van een onderliggende t-celwanorde, met inbegrip van APS-1. Gelukkig heeft de conazole klasse van geneesmiddelen deze ziekte gemakkelijker te beheren dan in voorgaande jaren. Candida is gist die deel uitmaakt van de normale flora van het maagdarmkanaal, de huid en de slijmvliezen. Gezonde, intacte huid en een intact immuunsysteem bieden meestal effectieve barrières om te voorkomen dat candida deze weefsels binnendringt.
mensen met CMC vertonen terugkerende of persisterende candidiasis-infecties van de mondholte (spruw) en andere slijmvliezen, maar hebben vaak een grotere betrokkenheid. De nagels kunnen aanzienlijk verdikt en verkleurd met aanzienlijke zwelling van het omliggende weefsel. De scalp kan worden betrokken, leidend tot alopecia in gebieden van het met littekens bedekken. Nochtans, is alopecia meer algemeen een auto-immune wanorde die in alopecia universalis kan resulteren waar al lichamelijk haar wordt verloren. Er kan ook klinisch significante oesofageale candidiasis zijn bij APS-1. Orofarygeale kanker en kanker van de maag en tong komen bij verhoogde frequenties in APS-1. CMC wordt definitief gediagnosticeerd door de aanwezigheid van Candida op schimmelschraapsel van de huid.
hypoparathyreoïdie is een aandoening die wordt gekenmerkt door onvoldoende productie van bijschildklieren door de bijschildklieren, de kleine, ovale klieren achter de schildklier in de nek. Bijschildklierhormonen (samen met vitamine D) spelen een rol bij het reguleren van de calciumspiegels in het bloed. Als gevolg van een tekort aan bijschildklierhormonen vertonen de aangetaste personen abnormaal lage calciumspiegels in het bloed (hypocalciëmie), vaak vergezeld van een verhoogd fosforgehalte.
symptomen en bevindingen geassocieerd met hypoparathyreoïdie kunnen zijn zwakte, spierkrampen, overmatige nervositeit, hoofdpijn en/of verhoogde prikkelbaarheid (hyper prikkelbaarheid) van zenuwen. Dit kan leiden tot oncontroleerbare trekkingen en krampen spasmen van bepaalde spieren zoals die van de handen, voeten, armen, en/of gezicht (tetanie).
hypoparathyreoïdie bij APS-1 heeft een auto-immuunoorzaak, maar het kan optreden als een afzonderlijke aandoening geassocieerd met malontwikkeling van de thymus, de aortaboog en de bijschildklieren (syndroom van DiGeorge) of kan zich ook voordoen als een afzonderlijke erfelijke aandoening. Terwijl een antilichaam tegen antigenen huidig op het oppervlak van bijschildkliercellen (de calcium receptor) eerder in APS-1 was gemeld, meer recent, hebben onderzoekers van Universitair Ziekenhuis in Uppsala, Zweden een ander betrokken auto-antigeen geïsoleerd.
chronische bijnierschorsinsufficiëntie (de ziekte van Addison) is een zeldzame aandoening die gekenmerkt wordt door chronische, meestal progressieve, ontoereikende productie van de steroïdhormonen cortisol en aldosteron door de buitenste laag van cellen van de bijnieren (bijnierschors). De klassieke ziekte van Addison is een gevolg van het verlies van beide hormonen.
Cortisol beïnvloedt het koolhydraatmetabolisme, de ontwikkeling van het bindweefsel, de arteriële tonus en de hoeveelheid water in het lichaam. Het niveau van cortisol stijgt in reactie op fysieke en emotionele stress. Aldosteron beïnvloedt het evenwicht van natrium (retentie) en kalium (excretie) in het lichaam. Wanneer deze hormoonniveaus subnormaal zijn, dalen de bloeddruk en het bloedvolume als gevolg van verhoogde uitscheiding van zout en daardoor water. Uitdroging kan optreden. De belangrijkste symptomen van de ziekte van Addison omvatten vermoeidheid, zwakte, gastro-intestinaal ongemak, het verlangen naar zout en veranderingen in huidskleur (hyperpigmentation). Elektrolytverstoringen omvatten verhogingen van het serumkalium en lage serumnatriumspiegels. Bijnier auto-immuniteit wordt geassocieerd met auto-antilichamen tegen een adrenocorticaal enzym genaamd 21-hydroxylase.
een acute, levensbedreigende toestand van extreme insufficiëntie van bijnierhormonen (addisoniaanse crisis) kan optreden in de vorm van een plotseling verlies van kracht, dehydratie en flauwte door hypotensie. Vrouwtjes met APS-1 ontwikkelen gewoonlijk significant ovariaal falen geassocieerd met auto-antilichamen tegen de zijketensplitsingen en 17 alfa-hydroxylase-enzymen van de eierstokken. Hypogonadisme komt vaak voor en onvruchtbaarheid is meestal aanwezig.
aanvullende problemen met APS-1:
auto-immuniteit kan ook betrekking hebben op de hypofyse-anterieure klier (hypofysitis), het maagslijmvlies (antilichamen tegen pariëtale cellen (antilichamen tegen het waterstof-kaliumatpase-enzym) en intrinsieke-factorbindende eiwitten), coeliakie (antilichamen tegen weefseltransglutaminase-enzym van het darmslijmvlies), inflammatoire darmziekte met een auto-immuniteit gericht op de serotoninerijke cellen van de dunne darm (antilichamen tegen het tryptofaanhydroxylase-enzym) en interferonen zoals hierboven vermeld. Veel patiënten worden geboren met hypoplastische milten, waardoor ze onderhevig zijn aan septikemie, vooral door streptrepneumonie bacteriën. Het wordt geadviseerd APS – 1 patiënten te vaccineren tegen pneumococcus. De aanleg voor gastro-intestinale kankers, in het bijzonder met betrekking tot de tong en/of maag, werd hierboven ook genoemd.