Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)
Kenneth a Katz MD MSc
Dermatology Online Journal 9(4): 10
From the Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University
Abstract
frontoparietale hoofdhuid. Het geval van een 54-jarige vrouw met een 3 en een half jaar geschiedenis van en coup de sabre wordt gepresenteerd. De klinische presentatie, laboratoriumbevindingen, epidemiologie, etiologische hypothesen en behandelingsopties worden beoordeeld.
klinische samenvatting
voorgeschiedenis.- Een 54-jarige vrouw gepresenteerd met een dermatose met betrekking tot de frontale hoofdhuid en voorhoofd van 3 en een half jaar duur. In April 1998 merkte de patiënt voor het eerst een witte vlek op haar boven voorhoofd op. De laesie was af en toe jeukende en vergezeld van een trekkend gevoel aan de linkerkant van haar voorhoofd en hoofdhuid. Ze vervolgens opgemerkt uitbreiding van de laesie inferiorly evenals haaruitval in het getroffen gebied van de hoofdhuid. Ze herinnert zich niet dat ze gebeten is door een teek, heeft geen familiegeschiedenis van bindweefselziekte en heeft geen pijn in haar gewrichten. Kleurveranderingen in haar vingers komen overeen met het Raynaud-fenomeen. Voorafgaand aan haar presentatie op het Charles C. Harris Skin and Cancer Paviljoen in juli 2001, was ze behandeld met een 6-weekse kuur van doxycycline evenals een 1-maanden kuur van colchicine. Een biopsiemonster werd verkregen in juli 2001 uit een erythemateus gebied van een plaque op de frontale hoofdhuid. Ze is vervolgens behandeld met intralesionale glucocorticoïde injecties van triamcinolonacetonide 2,5 mg/ml en triamcinolonhexacetonide 2,5 mg/ml.
lichamelijk onderzoek.- Een hypopigmenteerde, atrofische, lineaire plaque was aanwezig in het midden van het voorhoofd. De plaque strekte zich boven de hoofdhuid uit, waar het licht erythemateus was. Er was alopecia in de frontale hoofdhuid in het gebied van de plaque. Het gezicht was normaal en symmetrisch.
 |
figuur 1 | Figuur 2 |
|---|
laboratoriumgegevens.-Een anti-nucleair antilichaam, reumatoïde factor, eosinofielentelling en serumeiwitelektroforese waren normaal. Een anti-single-stranded DNA serologie werd niet verkregen.
histopathologie.- Hematoxyline en eosine bevlekte secties vertonen epidermale atrofie en dikke collageenbundels in de diepere delen van de reticulaire dermis. Er is een geassocieerd schaars, oppervlakkig en diep, perivasculair en periadnexaal infiltraat van lymfocyten met een paar plasmacellen. Een vlek van Verhoeff-van Gieson vertoont een afname van elastische vezels in de diepe reticulaire dermis, waarbij de resterende vezels parallel aan het epidermale oppervlak zijn geplaatst.
diagnose.- Frontale lineaire sclerodermie (en coup de sabre).
Comment
En coup de sabre is een type lineaire sclerodermie gekarakteriseerd door een lineaire atrofieband en een groeve in de huid die optreedt in de frontale of frontoparietale hoofdhuid. Meerdere laesies van en coup de sabre kunnen naast elkaar bestaan bij een enkele patiënt, waarbij één rapport suggereert dat de laesies Blaschko lijnen volgden . In tegenstelling tot huid in gelokaliseerde morfea, kan de huid in lineaire sclerodermie aan onderliggend weefsel worden gefixeerd. Calcinose kan zelden voorkomen. Cutane veranderingen die gepaard gaan met de faciale hemiatrofie geassocieerd met het Parry-Romberg syndroom kunnen vergelijkbaar zijn met die gevonden in en coup de sabre . Serologische afwijkingen kunnen anti-nucleaire antilichamen, anti-single-stranded DNA antilichamen, en reumatoïde factor. Eosinofilie kan aanwezig zijn en kan correleren met ziekteactiviteit. Een polyclonal IgG en IgM hypergammaglobulinemie kan ook aanwezig zijn en wordt vaker gevonden met ernstige gevallen en met klinische progressie .
op basis van een retrospectieve analyse van patiënten die morphea ontwikkelden tussen 1960 en 1993 in Olmsted County Minnesota, is de incidentie van en coup de sabre 0,13 gevallen per 100.000 populatie . Van de 82 gevallen van morfea die in dat onderzoek werden geïdentificeerd, hadden 16 patiënten lineaire sclerodermie, waaronder 4 met en coup de sabre en 2 met het Parry-Romberg-syndroom. Geen van deze patiënten ontwikkelde systemische sclerose, hoewel progressie van lineaire sclerodermie naar systemische ziekte is gemeld. Bij 8 van de 16 patiënten trad binnen 5 jaar na de diagnose huidverzachting op of verdween de ziekte.
net als bij andere soorten sclerodermie is de etiologie van en coup de sabre onbekend. De hypothesen omvatten microchimerisme, dat tot een chronische, low-grade graft-versus-host-als ziekte leidt, of een wijziging in antigenen door ischemische schade wordt veroorzaakt . Borrelia burgdorferi DNA is geïdentificeerd door polymerasekettingreactie assays in weefselsecties van sommige, maar niet alle, patiënten met gelokaliseerde sclerodermie.
de bij de behandeling van sabre gebruikte modaliteiten omvatten topische, intralesionale of systemische glucocorticoïden; vitamine E; vitamine D3; fenytoïne; retinoïden; penicilline; griseofulvine; interferon-(x), D-penicillamine; antimalariamiddelen; ultraviolet A-fototherapie met of zonder psoralenen; en chirurgie .
1. Soma Y, Fujimoto M. Frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) volgend Blaschko ‘ s lijnen. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366.
2. Tuffanelli D. gelokaliseerde sclerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 27.
3. Peterson LS, et al. De epidemiologie van morphea (gelokaliseerde sclerodermie) in Olmsted County 1960-1993. J Rheumatol 1997; 24: 73.
4. Amento EP. Immunologische afwijkingen bij sclerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 18.
5. Fujiwara H, et al. Detectie van Borrelia burgdorferi DNA (B garinii of B afzelii) in morphea en lichen sclerosus et atrophicus weefsels van Duitse en Japanse maar niet van Amerikaanse patiënten. Arch Dermatol 1997; 133: 41.
6. Weide B et al. Morfoea wordt niet geassocieerd met kenmerken van een Borrelia burgdorferi-infectie, noch is dit middel detecteerbaar in de huid van de huid door polymerasekettingreactie. Br J Dermatol 2000; 143: 780.
7. Hunzelmann N, et al. Beheer van gelokaliseerde sclerodermie. Semin Cutan Med Surg 1998; 17: 34.