ectopische zwangerschappen zijn verantwoordelijk voor slechts 2% van alle gerapporteerde zwangerschappen , maar zijn verantwoordelijk voor 2,7% van de zwangerschapsgerelateerde sterfgevallen en blijven een belangrijke oorzaak van bloedingsgerelateerde Moedersterfte . In de meeste gevallen, differentiëren intra-uteriene en extra-uteriene, of ectopische zwangerschappen, via state-of-the-art eerste trimester echografie is vrij eenvoudig. Nog steeds, wanneer de zwangerschapszak excentriek en in de buurt van de uterotubale junctie wordt gevestigd, kunnen dergelijke verschillen bijzonder uitdagend zijn, en onnauwkeurige lokalisatie kan aanzienlijke klinische vertakkingen hebben. Inherente technologische diagnostische uitdagingen worden versterkt door een inconsistente en vaak verwarrende literatuur. Ongelijksoortige definities voor zwangerschappen rond de uterotubale junctie (hoekige, hoornlijke en interstitiële zwangerschappen) hebben een eeuw oude dilemma achtergelaten met betrekking tot de differentiatie van deze klinische entiteiten. Zoals het er nu voorstaat, vereist de definitieve diagnose van dergelijke zwangerschappen een geschikte standaardisatie van terminologie, behandelingsbenaderingen en counseling op basis van deze gestandaardiseerde definities. Een dergelijke consensus is nodig om de patiëntveiligheid te optimaliseren en de toekomstige studie van deze voorwaarden te maximaliseren. Deze herziening heeft tot doel gestandaardiseerde terminologie aan te bevelen die de interstitiële, cornual en angular zwangerschap vereenvoudigt en onderscheidt en inzicht te geven in nauwkeurige methoden voor diagnose en passende daaropvolgende behandeling van deze klinische entiteiten.

anatomie

de baarmoederhals en het corpus van de baarmoeder en de eileiders komen voort uit de Mulleriaanse kanalen, waarbij de eerste het gesmolten gedeelte en de laatste het niet-gefuseerde gedeelte van deze embryologische structuren vertegenwoordigt . De eileider is verdeeld in vier segmenten. Deze omvatten het interstitiële segment, de landengte, de ampulla en het infundibulum. Het interstitiële segment is slechts één tot twee centimeter lang en wordt omgeven door een continu dunnende laag van uteriene myometrium van zijn oorsprong bij de binnenste tubale ostium en zijwaarts reizen naar het Isthmische gedeelte van de eileider . De baarmoeder is verdeeld in twee belangrijke gebieden met de superieure twee derde vertegenwoordigt het corpus (lichaam) van de baarmoeder en de inferieure een derde vertegenwoordigt de baarmoederhals. De uteriene cornua zijn de enigszins slecht gedefinieerde, superolaterale delen van het uteriene lichaam in de buurt van de locatie van de interne tubale Ostia en de verbindende eileiders . De absolute grens tussen de baarmoeder en de eileider, algemeen aangeduid als de uterotubal junction, is een nauwkeurige, en kan alleen worden bepaald door pathologisch onderzoek dat een verandering van baarmoeder naar eileider celtypes afbreekt . Met betrekking tot het baarmoedercorpus is de term “hoekig” nog minder goed gedefinieerd. In feite verwijst het niet naar een anatomisch verschillend deel van de baarmoeder, maar in plaats daarvan wordt eenvoudig beschreven als “gerelateerd” aan de laterale hoeken van de baarmoederholte . Daarom, onder strikte anatomische definities, moet de term cornuale zwangerschap verwijzen naar een intracavitaire zwangerschap in het anatomische gebied van de uteriene cornua, en de term interstitiële zwangerschap beperkt tot die buiten-uteriene of ectopische zwangerschappen gelegen binnen het interstitiële gedeelte van de eileider. De minder goed gedefinieerde term hoekzwangerschap, indien gebruikt, kan dan alle zijaalzwangerschappen en bovenlijfzwangerschappen omvatten, met inbegrip van die welke hierboven als hoornzwangerschappen zijn gedefinieerd. Dergelijke overlappende definities zijn vaak niet bijzonder nuttig vanuit diagnostisch of therapeutisch oogpunt. Verder complicerende deze definities is het feit dat het interstitiële gedeelte van de eileider is technisch binnen de baarmoeder, zij het binnen de eileider als het door de baarmoeder myometrium. Daarom is het niet intracavitair, maar intra-uteriene (zie hieronder). We zullen op hun beurt elk van de termen hoekig, cornual, en interstitiële als ze verwijzen naar zwangerschappen met een doel van het samenvoegen van de literatuur en het ontwikkelen van meer bruikbare terminologie die prognose en management weerspiegelt.

definities en diagnoses

Hoekzwangerschap

slecht gedefinieerd en inconsistent gebruik van de term “hoekzwangerschap” dateert van het eerste gebruik door Dr.Howard Kelly ruim een eeuw geleden. In 1898 definieerde hij voor het eerst een hoekige zwangerschap als: “implantatie van het embryo net mediaal aan de uterotubale junctie, in de laterale hoek van de baarmoederholte.”Het duurde bijna 100 jaar voordat de terminologie op een systematische manier werd behandeld. In 1981 merkten Janson en Elliot op dat de termen hoekig en interstitieel synoniem werden gebruikt voor twee zeer verschillende soorten lateraal verplaatste of excentrieke zwangerschappen . In een poging om de verschillen tussen deze twee soorten zwangerschap te verduidelijken, gebruikten ze het gebruik van laparoscopie om deze zwangerschappen te beschrijven in relatie tot de ronde ligament waarin staat: “de laterale baarmoeder uitbreiding van een hoekige zwangerschap verplaatst de ronde ligament reflectie naar boven en naar buiten. De zwelling van een interstitiële tubale zwangerschap is lateraal aan het ronde ligament.”Dit meer recente onderscheid en reeks criteria is zelfs aan publicaties in de afgelopen jaren, met de diagnose van hoekige zwangerschap gedefinieerd door: 1) klinische presentatie met pijnlijke asymmetrische vergroting van de baarmoeder, 2) direct waargenomen (d.w.z., chirurgische) laterale zwelling van de baarmoeder met verplaatsing van de ronde ligament zijdelings, en 3) retentie van de placenta in de uterus hoek .de vroegste beschrijvingen van “hoornzwangerschap” gaan terug tot 1952, toen Johnston en Moir de term duidelijk toeschreven aan zwangerschappen die zich bevinden “in één hoorn van een bicornuate baarmoeder, of, bij uitbreiding van de betekenis, in één laterale helft van een baarmoeder met een bifide neiging.”In overeenstemming met deze vroegste definitie, hebben de meeste groepen die gevallen en uitkomsten van cornualzwangerschappen melden geprobeerd om de specifieke term “cornualzwangerschappen” te beperken tot intra-uteriene implantaties in een abnormale eenhoornige, bicornuate of gesepteerde baarmoeder (Fig. 1) . Een kleiner deel van de geleerden, echter, ondersteunen een meer anatomische interpretatie om cornual zwangerschappen te definiëren en deze inconsistentie verwart de literatuur. Zodra 20 jaar na de eerste definitie door Johnston en Moir, Maher en Grimwade betoogd dat veel providers bestempeld een zwangerschap als cornual indien gelegen in de cornua van de baarmoeder, of het nu in een abnormale baarmoeder of normale baarmoeder. Ze schreven: “het feit blijft dat elke zwangerschap die zich voordoet in de cornualregio van een normale baarmoeder nog steeds door veel gynaecologen wordt aangeduid als een ‘cornualzwangerschap’.”In overeenstemming met dit sentiment, oudere versies van Williams Obstetrics gebruikt Maher en Grimwade’ s definitie van de term. Echter, met toenemende steun en goedkeuring door high impact OB/GYN journals, de meest recente versie van Williams definieert cornual zwangerschap als ” een conceptie die zich ontwikkelt in de rudimentaire hoorn van een baarmoeder met een mulleriaanse anomalie.”Toch is het niet ongewoon in de huisartsgeneeskunde om radiologen, ultrasonografen en beoefenaars die zorgen voor vrouwen op reproductieve leeftijd te horen om de term cornualzwangerschap te gebruiken om te verwijzen naar een reeks van zwangerschappen die zich voordoen in de buurt van de baarmoeder cornua, met inbegrip van intracavitaire en ectopische zwangerschappen in normale en abnormale uteri.

Interstitiële zwangerschap

zijn Minst omstreden is de term “interstitiële buitenbaarmoederlijke zwangerschap”, die we zouden vormen moeten blijven in het lexicon. Hoewel het gebruikelijk is om te horen dat ectopische zwangerschappen zijn die buiten de baarmoeder, de toename van cervicale ectopische zwangerschappen en keizersnede litteken zwangerschappen duidelijk maken dat deze beschrijving is onnauwkeurig. Geschreven literatuur en standaard studieboeken zoals Williams verloskunde zijn echter duidelijker en consistenter in hun definitie van ectopische zwangerschappen als een zwangerschap die buiten de endometriumholte is geïmplanteerd . Ectopische zwangerschap presenteert zich klassiek met een combinatie van een gemiste menstruatie, unilaterale pijn in de onderbuik, en vaginale bloedingen of spotting. Ectopische zwangerschappen kunnen optreden op verschillende plaatsen, waaronder de eileider, eierstok, baarmoederhals, keizersnede littekens, darm, of andere intra-abdominale locaties. De eileider is de meest voorkomende plaats van implantatie buiten de endometriumholte, die in 90% van de gevallen voorkomt . Interstitiële zwangerschappen van de eileiders zijn de minst voorkomende van de tubale ectopische zwangerschappen en zijn naar schatting verantwoordelijk voor 2-4% van de totale ectopische zwangerschappen . Ze hebben een breukpercentage van 13,6%, een Moedersterfte van 2-2.5%, en zijn geciteerd als goed voor 20% van alle sterfgevallen toegeschreven aan buitenbaarmoederlijke zwangerschap . De term “interstitiële zwangerschap” is ook vrij consistent en duidelijk gedefinieerd als een dracht die implanteert binnen het proximale tubale segment dat binnen de Gespierde baarmoederwand ligt . Hoewel deze soorten zwangerschappen zeker nog steeds kan worden beschouwd binnen de baarmoeder, zoals cervicale en keizersnede litteken zwangerschappen, ze liggen buiten de endometriumholte.

Ultrasone criteria die probeerden de interstitiële buitenbaarmoederlijke zwangerschap nauwkeurig te diagnosticeren werden voor het eerst voorgesteld in het begin van de jaren negentig door Timor-Tritsch en omvatten: 1) een lege baarmoederholte, 2) een chorionzakje Apart (1 cm) van de laterale rand van de baarmoederholte, en 3) een dunne (5 mm) myometriumlaag rond de chorionzakje . Deze criteria bleken interstitiële ectopische zwangerschappen nauwkeurig te differentiëren van andere soorten zwangerschappen met een relatief hoge (90%) specificiteit. Kort daarna suggereerden anderen de toevoeging van een” interstitiële lijnteken ” aan de bovenstaande criteria . Het interstitiële lijnteken is een echogene lijn gezien door transvaginale sonografie in het cornual gebied van de baarmoeder grenzend aan de middenportie van de zwangerschapszak en het verbinden met de endometrium holte eigenlijke. Het interstitiële lijnteken wordt verondersteld het interstitiële gedeelte van de eileider proximaal aan de ectopische dracht weer te geven. Door dit nieuwe criterium toe te voegen aan dat van Timor-Tritsch, meldden Grant and associates een diagnostische gevoeligheid van 80% en specificiteit van 90% .

in 2017 hebben Grant and associates een alternatieve benadering bestudeerd om onderscheid te maken tussen intra-uteriene maar excentrisch gelokaliseerde zwangerschappen en interstitiële ectopische zwangerschappen door de toepassing van een “dubbel zakteken” voor te stellen om de excentrische maar intra-uteriene zwangerschap te karakteriseren . Dit teken werd voor het eerst beschreven in de jaren 1980 als een middel om sonografisch alle intra-uteriene zwangerschappen te verifiëren en gebruikt de aanwezigheid van twee concentrische, sonolucente intra-uteriene Ringen rond de zwangerschapszak om een vroege intra-uteriene zwangerschap te bepalen . Deze ringen worden verondersteld een buitenste, normale perifere deciduele reactie en een binnenste chorionische ring vertegenwoordigen. Deze auteurs gemeld dat de helft van de excentrieke zwangerschappen waren mogelijk onterecht als interstitiële buitenbaarmoederlijke zwangerschappen en dat het gebruik van het “double sac aanmelden” om betrouwbaar te onderscheiden “rondom endometrium” gediscrimineerd tussen excentrieke intra-uteriene en interstitiële buitenbaarmoederlijke zwangerschappen met veelbelovende interobserver en intraobserver overeenkomst (kappa 0.91 en 0,95 respectievelijk) en een specificiteit van 100% . Historische definities van elk van deze drie entiteiten zijn samengevat in Tabel 1.

Prognose & Management

De meest opvallende reden voor het standaardiseren van de classificatie van de verschillende types van zwangerschappen die kan worden gevonden in de buurt van de uterotubal knooppunt ligt in de sterk verschillende prognoses en management aanpak van de verschillende voorwaarden. Er waren meer dan 100 jaar scheiden van de eerste beschrijving van angular gestations door Howard Kelly in 1898 en een daaropvolgende historische gevalsanalyse gepubliceerd in 2014 . Met behulp van Jansen en Elliot ‘ s diagnostische criteria, veel van de klinische gegevens verzameld over een periode van ongeveer 80 jaar betrokken symptomatische patiënten gediagnosticeerd in het tweede trimester. Bij deze patiënten werd gemeld dat het percentage spontane abortus bij hoekzwangerschappen varieerde van 18% tot 38,5% en het percentage uterusscheuringen van 13,6% tot 28% . Het beheer van deze zwangerschappen overweldigend betrokken chirurgische interventie in de vorm van diagnostische laparoscopie op zijn minst , en, meer in het algemeen, zwangerschapsafbreking . In feite, is wat recent onderzoek uitgevoerd om de meest efficiënte en veiligste methode voor beëindiging van hoekige, cornual, en interstitiële zwangerschappen te bepalen . In tegenstelling, hebben verscheidene onderzoekers onlangs gepleit voor het verwachten beheer van excentrieke intra-uteriene zwangerschappen. In een 2017 Publicatie, Grant, et al., gemeld geen uteriene scheuren in een vrij klein retrospectief overzicht van gevallen gediagnosticeerd in het eerste trimester onder patiënten gezien in drie tertiaire zorginstellingen in Canada . Hoewel het moeilijk is om het werkelijke percentage spontane abortus bij deze patiënten vast te stellen omdat velen een actieve interventie hadden in plaats van een verwachte behandeling, is het belangrijk op te merken dat bij retrospectieve beoordeling 10 potentiële excentrische intra-uteriene zwangerschappen werden behandeld als interstitiële ectopische zwangerschappen. Met andere woorden, 10 potentieel levensvatbare zwangerschappen werden beëindigd . Hoewel de steekproefgrootte klein was in deze studie, benadrukt het belang van het vaststellen van consistente definities voor en de resultaten van excentrieke zwangerschappen .

een recent overzicht van gevallen van excentrische zwangerschap toonde een grote variatie aan voor de levendgeboortecijfers (25-69%) bij het gebruik van specifieke sonografische criteria om excentrische zwangerschap in het eerste trimester te diagnosticeren. Onlangs gepubliceerde gegevens van de Universiteit van Missouri geven nog meer geruststellende resultaten met conservatieve beheer van excentrieke zwangerschappen. In de laatste studie resulteerde 80% van de gevallen in een levende geboorte en er waren geen gevallen van uterusruptuur, Moedersterfte, abnormale placentatie of hysterectomie. We zouden beweren dat als intra-uteriene zwangerschappen geïmplanteerd in de buurt van de uterotubale juncties van normale en abnormale uteri worden gegroepeerd onder de term “excentrieke” zwangerschappen en de diagnose wordt gesteld in het eerste trimester, beheer moet bijna altijd verwacht, omdat de zwangerschapsuitkomsten zijn vaak heel goed . De complicaties omvatten zelden die die de gezondheid van de moeder in gevaar zouden brengen en het vaakst in het derde trimester als voortijdige bevalling en foetale malposition (de laatste in het bijzonder voor sommige aangeboren baarmoeder anomalieën) optreden. Beheer van een excentrieke zwangerschap gediagnosticeerd in het tweede trimester en geassocieerd met maternale pijn is meer controversieel en op dit moment zou meer gepersonaliseerde zorg op basis van het klinische scenario vereisen .

in schril contrast hebben interstitiële ectopische zwangerschappen een verdwijnend kleine kans op levensvatbaarheid. Een literatuuronderzoek in 2013 rapporteerde in totaal 11 levendgeborenen na diagnose van interstitiële ectopische zwangerschap, hoewel alle in verband werden gebracht met significante morbiditeit, waaronder uterusruptuur, placenta accreta spectrum stoornissen en foetale groeibeperking . Op basis van de beschikbare literatuur is interventie gerechtvaardigd op het moment van de diagnose van interstitiële ectopische zwangerschap om mogelijk minder invasieve therapeutische benaderingen toe te staan die de morbiditeit van de moeder minimaliseren. Het sterftecijfer voor interstitiële ectopische zwangerschap is 2-3%, een sterftecijfer dat twee keer zo groot is als de meeste andere vormen van ectopische zwangerschap . Definitieve chirurgische behandeling van interstitiële ectopische zwangerschappen omvat cornual resectie, cornuostomie, salpingostomie, hysteroscopische injectie, hysteroscopische verwijdering van de zwangerschap, en zelfs hysterectomie . Terwijl de diagnose van interstitiële buitenbaarmoederlijke zwangerschap historisch heeft opgeroepen tot chirurgisch Beheer, echografie geleide injecties en medisch beheer met methotrexaat worden steeds vaker voorkomende keuzes wanneer de diagnose vroeg wordt gemaakt . Medische behandeling met methotrexaat heeft een algemeen succespercentage van 83% bij gebruik van lokale, systemische of gecombineerde toedieningen . Andere geïsoleerde gevallen in de literatuur hebben lokale toediening van kaliumchloride of actinomycine D gebruikt in plaats van gerichte of systemische methotrexaat.

aanbevelingen

het gebrek aan duidelijkheid in de terminologie die wordt gebruikt om de verschillende soorten zwangerschappen te definiëren die zich in de buurt van de baarmoeder cornua bevinden, kan dramatische gevolgen hebben. Als de termen cornual, angular en interstitiële zwangerschappen door elkaar worden gebruikt, is er een aanzienlijk risico dat intra-uteriene zwangerschappen verkeerd worden behandeld als ectopische zwangerschappen en vice versa. Onnauwkeurige definities en inconsistent gebruik en timing van diagnostische modaliteiten hebben vertroebeld het vermogen van de literatuur om prognose van en beste praktijken voor het beheer van elk van deze soorten zwangerschappen te schatten. Totdat we de diagnostische criteria standaardiseren, zal het moeilijk, zo niet onmogelijk, blijven om het echte risico te bepalen voor zwangerschapsverlies, vroegtijdige bevalling, abnormale placentatie, en uterus of uterotubale breuk .

We moeten gebruik maken van de huidige omgeving van steeds meer geschoolde aanbieders en het bevorderen van technologie om de normalisatie-inspanningen te ondersteunen. De risico ’s om te vertrouwen op definities uit het verleden ondanks verbeterde diagnostische mogelijkheden zijn misschien het meest duidelijk bij het onderzoeken van het wijdverbreide gebruik van Jansen en Elliot’ s criteria om hoekige zwangerschap te diagnosticeren. Deze reeks criteria berust op een chirurgische procedure (diagnostische laparoscopie) of klinische symptomen van een patiënt, typisch in de midtrimester, voor definitieve diagnose. In 2014, gebruikend deze criteria, vonden Arleo en Defilippis minder dan 100 gemelde gevallen van dit type van zonderling zwangerschap in de literatuur en de meesten werden gediagnosticeerd in het tweede trimester van zwangerschap toen de klinische symptomen chirurgische interventie rechtvaardigden . De auteurs stelden in hun review dat, hoewel ” er geen absolute anatomische grens is die een hoekige zwangerschap onderscheidt van een normale, hoe dichter een zwangerschap implanteert aan de interne uteriene ostium van de eileider, hoe groter de kans op visuele asymmetrie en een symptomatische patiënt naarmate de zwangerschap vordert.”Hoewel technisch waar, onze eigen ervaring suggereert dat dit minder problematisch kan zijn wanneer transvaginale twee – en driedimensionale scannen wordt uitgevoerd vroeg in de zwangerschap. De snelle uitbreiding van eerste trimester transvaginal sonografie heeft de beoefenaars gedwongen om gewoonlijk laterally geplaatste zwangerschappen veel vroeger in zwangerschap te confronteren dan wat historisch is gemeld. Een sonografische diagnose van een excentrieke intra-uteriene zwangerschap in het eerste trimester bij een asymptomatische patiënt kan zeer verschillende klinische implicaties hebben van de diagnose later in de zwangerschap in de aanwezigheid van symptomen . Terwijl vroege sonografische beoordelingen snel een gangbare praktijk worden in veel algemene verloskundige praktijken voor zowel asymptomatische als symptomatische zwangerschappen, zijn ze bijna universeel in onvruchtbaarheid praktijken, waar het risico van ectopische zwangerschap wordt versterkt door geassisteerde reproductie .

bestaande cirkelvormige en uiteindelijk verwarrende argumenten suggereren dat het opgeven van de termen cornual en angular gerechtvaardigd kan zijn ten gunste van de enkelvoudige term, excentrische zwangerschap, die een zwangerschap beschrijft binnen de endometriumholte die is geïmplanteerd in de buurt van maar mediaal aan de uterotubale junctie. Het blijft onduidelijk of het gebruik van afzonderlijke termen om excentrieke zwangerschappen in niet-afwijkend versus afwijkend uteri te discrimineren prognostisch nut heeft, vooral wanneer de diagnose wordt gesteld in het eerste trimester . Het vereenvoudigen en standaardiseren van de terminologie zou ons zeker beter in staat stellen deze kwestie beter te bestuderen. Ten minste moeten hoekige en hoornachtige zwangerschappen worden erkend als intra-uteriene zwangerschappen en het gebruik van terminologie die de differentiatie van ectopische zwangerschappen, in het bijzonder interstitiële ectopische zwangerschappen, belemmert, dient te worden gestaakt .

reeds zijn groepen onderzoekers begonnen met het ontwikkelen en gebruiken van nieuwere ultrasone “tekenen” en criteria die vroege detectie van deze zwangerschappen mogelijk kunnen maken en potentieel gevaarlijke uitkomsten voor patiënten kunnen voorkomen . Continu gebruik en validatie van deze ultrasone technieken zal bijdragen aan de algemene kennis en inzicht in de natuurlijke geschiedenis van excentrische intra-uteriene en interstitiële ectopische zwangerschappen. Bovendien, retrospectieve en prospectieve studies met behulp van moderne instrumentatie en consistente echografie criteria zal helpen om zowel te begeleiden en beter weerspiegelen de huidige praktijk in het begin van de zwangerschap. Met behulp van aanvullende gegevens op basis van de huidige praktijk en consistente terminologie kunnen nieuw ontwikkelde praktijkrichtlijnen prognose en management nauwkeuriger definiëren.