metastase is waargenomen in ongeveer 22% van de gevallen op het moment van diagnose. De mannetjes zijn ongeveer tweemaal zo algemeen beà nvloed in het ontwikkelen van germinomas. Ze worden meestal gediagnosticeerd tussen de leeftijd van 10 en 21.
vaak worden serum-en spinale tumormarkers van alfa-fetoproteïne en bèta-HCG getest. Pure germinomas worden niet geassocieerd met deze markers. Niet-terminomateuze kiemceltumoren kunnen worden geassocieerd met verhoogde markers zoals alfa-fetoproteïne met dooierzaktumoren, evenals embryonale celcarcinomen en onrijpe teratomen en bèta-HCG, die voorkomen in choriocarcinomen. In één tot 15% van germinomas, kan een laag niveau van bèta-HCG worden geproduceerd. Hoewel controversieel, HCG-afscheidende germinomas kan agressiever zijn dan niet-afscheidende degenen.
ClassificationEdit
De term “germinoom” verwijst meestal naar een tumor in de hersenen die een histologie heeft die identiek is aan twee andere tumoren, dysgerminoom in de eierstok en seminoom in de testis. Sinds 1994, MeSH heeft germinoma gedefinieerd als “een maligne neoplasma van het germinale weefsel van de gonaden, mediastinum, of pijnappelklier regio” en binnen het toepassingsgebied omvatte zowel dysgerminoom en seminoom. Collectief zijn dit de seminomateuze of germinomateuze tumoren.
Lokatiesedit
ovarium (dysgerminoom) en testis (seminoom)Edit
Dysgerminoom is het meest voorkomende type maligne kiemcel ovariumkanker. Dysgerminoom komt meestal voor in de adolescentie en het vroege volwassen leven; ongeveer 5% komt voor bij prepuberale kinderen. Dysgerminoom is extreem zeldzaam na de leeftijd van 50. Het komt voor in beide eierstokken bij 10% van de patiënten en, bij nog eens 10%, een microscopische tumor is in de andere eierstok.
seminoom is het op een na meest voorkomende testiculaire kanker; het meest voorkomende is gemengd, dat seminoom kan bevatten.
abnormale gonaden (als gevolg van gonadale dysgenese en androgeen ongevoeligheidssyndroom) hebben een hoog risico op het ontwikkelen van een dysgerminoom. De meeste dysgerminomen worden geassocieerd met verhoogde serum lactaat dehydrogenase, die soms wordt gebruikt als een tumormarker. Metastasen zijn meestal aanwezig in de lymfeklieren.
intracraniaal germinomaEdit
intracraniaal germinoom komt voor in 0.7 per miljoen kinderen. Net als bij andere kiemceltumoren (GCT ‘ s) die buiten de gonaden voorkomen, is de meest voorkomende locatie van intracraniaal germinoom op of in de buurt van de middellijn, vaak in de pijnappelklier of suprasellar gebieden; in 5-10% van de patiënten met germinoom in beide gebieden, de tumor is in beide gebieden. Net als andere GCT ‘ s, kan germinomas in andere delen van de hersenen voorkomen. Binnen de hersenen, is deze tumor het gemeenschappelijkst in de hypothalamic of hypophyseal gebieden. In de thalamus en basale ganglia is germinoma de meest voorkomende GCT.
de diagnose van een intracraniaal germinoom is meestal gebaseerd op biopsie, omdat de kenmerken van neuroimaging vergelijkbaar lijken met andere tumoren.
cytologie van het cerebrospinale vocht wordt vaak bestudeerd om metastase in de wervelkolom op te sporen. Dit is belangrijk voor stadiëring en radiotherapie planning.
intracraniale germinomen hebben tot vijf jaar na de diagnose een overleving van 90% gemeld. In de buurt van totale resectie lijkt het genezingspercentage niet te beïnvloeden, dus bruto totale resectie is niet nodig en kan het risico op complicaties van chirurgie verhogen. De beste resultaten zijn gemeld van craniospinale straling met lokale tumorboost van meer dan 4.000 centigray (cGy).