deze aandoening treedt op bij de bevalling of in het eerste levensjaar met episodes van ernstige rectale en peri-rectale pijn na stoelgang. Dit gaat vaak gepaard met reflex anoxische aanvallen (RAS). Ten slotte kan er een kleurverandering zijn naar beneden de helft van het lichaam; hetzij horizontaal vanaf de taille naar beneden of waarbij de helft van het lichaam, zoals in het Harlekijn fenomeen. Volwassenen ervaren vergelijkbare aanvallen, hoewel ze zeldzaam zijn. Triggers zijn ontlasting, tactiele stimulatie in het peri-rectale gebied, onverwachte valpartijen, seksuele activiteit en levendige dromen. Oudere kinderen en volwassen patiënten worden getroffen door pijnlijke oog-en kaakcrises. Andere symptomen die de pijn kunnen vergezellen zijn tonische niet-epileptische aanvallen, tachycardie en bradycardie, bronchospasme, traanvorming, hypersalivatie en rinorroe. Patiënten kunnen één of alle van deze bijwerkingen hebben in verschillende episodes. De pijn wordt typisch gevoeld in de diepe weefsels en kan beginnen met een jeuk-achtige sensatie, die brandend wordt en escaleert tot scherp, lancinerend of een stekende sensatie. Pijn verschijnt plotseling en kan duren van seconden tot enkele minuten.