het portaal voor zeldzame ziekten en weesgeneesmiddelen

De gemiddelde leeftijd bij de diagnose is 34 jaar (variërend van 15 tot 64 jaar). HA komt zelden voor bij kinderen. De meeste patiënten met HA zijn asymptomatisch en laesies worden incidenteel gevonden tijdens laparotomie of radiologische studies uitgevoerd om andere redenen. Pijn of ongemak in het rechterbovenkwadrant of epigastrische gebied komt vaak voor, maar niet altijd gerelateerd aan het adenoom. HA kan worden onthuld door spontane breuk of bloeding (wat leidt tot acute buikpijn en mogelijk leidt tot hemorragische shock, hypotensie en zelfs de dood). Deze complicaties komen naar schatting voor bij 30% van de patiënten met een adenoom van meer dan 5 cm in diameter. HA-patiënten hebben een normale leverfunctie en geen verhoging van de serumtumormarkers. Serumaminotransferasen en gamma-glutamyltranspeptidase kunnen licht verhoogd zijn. HA is typisch solitair, hoewel meerdere laesies zijn gemeld onder de benaming `hepatocellulaire adenomatose’. De grootte varieert van ongeveer 1 cm (de detectielimiet voor gebruikelijke beeldvormingsmethoden) tot meer dan 20 cm. Er lijkt geen risico op complicaties te bestaan bij patiënten met een HA met een diameter van minder dan 5 cm. In zeldzame gevallen, en vaker bij mannen, kunnen de grootste tumoren kwaadaardige kenmerken hebben. Histologisch zijn adenoomcellen groter dan normale hepatocyten, maar vertonen geen cytonucleaire atypie. Er zijn weinig of geen portaalgangen, centrale aderen of galwegen aanwezig, maar er zijn geïsoleerde slagaders. Kupffer cellen zijn minder talrijk of afwezig.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.