Abstract
het Raponzelsyndroom is een ongewone vorm van trichobezoar die wordt aangetroffen bij patiënten met een voorgeschiedenis van psychiatrische stoornissen, trichotillomanie (gewoonte om haar te trekken) en trichophagia (morbide gewoonte om op het haar te kauwen), waardoor maagzweer ontstaat. De belangrijkste symptomen zijn braken en epigastrische pijn. In dit rapport beschrijven we dit syndroom bij een jong meisje.
1. Inleiding
dit syndroom is vernoemd naar het meisje met de lange lokken in het sprookje geschreven door de gebroeders Grimm in 1812. Het Rapunzel syndroom werd voor het eerst gemeld in de literatuur door Vaughan et al. in 1968 en werd zo genoemd omdat de lengte van het haar en de oncompliciteit van de situatie kenmerken zowel van het sprookje en van de klinische gevallen beschreven in het rapport gepubliceerd door deze onderzoekers.het is al eeuwenlang bekend dat bezoars voorkomen in de vorm van onverteerde massa ‘ s die in de maag van dieren en mensen worden aangetroffen. Niettemin, is deze bevinding gemeenschappelijker geworden in mensen als gevolg van frequentere manipulatie van het maagdarmkanaal . Uit de toename van de incidentie van deze bevinding en het huidige gemak waarmee kennis vandaag wordt verspreid, is het duidelijk dat het Rapunzel syndroom, waarvan twee gevallen werden gemeld door Vaughan et al., blijft zeldzaam, een bevinding van fytobezoars komt vaker voor . Dit feit werd onlangs bevestigd in een literatuurstudie uitgevoerd in 2007 die 27 gevallen van Rapunzel syndroom beschreven tussen 1968 en 2006 identificeerde . Een paar andere rapporten over dit syndroom werden gepubliceerd in de medische literatuur na deze datum .
Er zijn verschillende vormen van presentatie van dit syndroom; in het algemeen gaat het echter om de aanwezigheid van een maag trichobezoar met een lange staart die verder reikt dan de twaalfvingerige darm, zoals blijkt uit het hier gerapporteerde geval. De factor die verantwoordelijk is voor dit syndroom is de dwang van patiënten om hun eigen haar te trekken en te slikken, processen aangeduid als trichotillomanie en trichophagia, aandoeningen die jonge meisjes met of zonder bekende psychiatrische stoornissen beà nvloeden .
2. Casusrapport
Vrouw, 22 jaar oud, werd doorverwezen naar een gastro-enterologisch chirurgisch team voor evaluatie na een voorgeschiedenis van braken in de afgelopen drie maanden samen met continue, intense epigastrische pijn. Bovendien, de patiënt had een bovenste spijsverteringskanaal endoscopie die een tumor bestaande uit strengen van zwart haar uit te breiden naar het antrum en het blokkeren van visualisatie van de pylorus onthulde.
de patiënt was licht bleek, de enige afwijking die werd gevonden bij lichamelijk onderzoek. Ze had een voorgeschiedenis van vertraagde neuropsychomotorische ontwikkeling. De moeder van de patiënt gaf toe dat ze de gewoonte had om haar haar uit te trekken en het stiekem in te slikken. Ze werd opgenomen in het ziekenhuis voor chirurgische behandeling en psychiatrische evaluatie.
een tweede endoscopie van het bovenste spijsverteringskanaal werd uitgevoerd als onderdeel van de preoperatieve work-up, waaruit bleek dat er een zwartgeblakerde, volumineuze massa bestond uit strengen haar, fibrine en voedselresten in de maag, gelegen in het antrum en het lage lichaam, die zich uitstrekte naar de pylorus en de doorgang van de endoscoop blokkeerde (figuren 1 en 2). Er werd ook een computertomografiescan van de buik uitgevoerd en, naast het identificeren van een hypodense intragastrische massa, toonden de resultaten hypodense cirkelvormige gebieden in de dunne darm en de aanwezigheid van darmintussusceptie (figuren 3 en 4), bevindingen die verenigbaar zijn met het Rapunzel-syndroom .
bovendien werd darmintussusceptie gevonden op één meter van de hoek van Treitz, die handmatig werd ontrafeld, en een trichobezoar van twee centimeter in diameter werd gevonden in het proximale ileum tot aan de opgaande dikke darm.
de patiënt vorderde zonder complicaties en werd vijf dagen na de operatie uit het ziekenhuis ontslagen. Ze wordt momenteel als polikliniek opgevolgd door de gastro-enterologie, chirurgische en psychiatrische teams.
3. Discussie
in de literatuur is reeds bevestigd dat het Rapunzel-syndroom voornamelijk voorkomt bij jonge vrouwen met psychiatrische stoornissen en bestaat uit de aanwezigheid van een zeldzaam type trichobezoar . De patiënt in dit rapport was gediagnosticeerd met milde mentale retardatie. Trichotillomania en trichophagia werden alleen gemeld na aandringen van de arts tijdens anamnese na te merken dat de patiënt had een aantal kale plekken op haar hoofdhuid als gevolg van de gewoonte van het trekken van haar haar en in het geheim slikken .
de diagnose werd gesteld aan de hand van endoscopie van het bovenste maagdarmkanaal, geïndiceerd vanwege de voorgeschiedenis van braken en aanhoudend gewichtsverlies bij de patiënt, en bevestigd door computertomografie, die de omvang van de trichobezoar in de maag en dunne darm aan het licht bracht en ook het vermoeden van darminvaginatie bevestigde, een relatief veel voorkomende bevinding in aanwezigheid van een bezoar, die in ongeveer 7% van alle gemelde gevallen optrad . Dit werd tijdens de inspectie bevestigd en kon gemakkelijk worden ontrafeld. Zowel abdominale echografie en computertomografie zijn geschikt voor het detecteren van een bezoar . Obstructie van het bovenste spijsverteringskanaal is de meest voorkomende klinische manifestatie van deze aandoening .
opties voor de behandeling van trichobezoars zijn het gebruik van chemische stoffen in de maag om te proberen het materiaal op te lossen, en mechanische fragmentatie. In het geval van Grotere trichobezoars zijn deze methoden echter minder succesvol . Kleinere trichobezoars kunnen worden verwijderd door endoscopie.
wanneer de lus beschadigd is met necrose of perforatie, zoals in sommige gevallen is beschreven, moeten darmresecties mogelijk worden uitgevoerd . Andere manifestaties omvatten bovenste spijsverteringskanaal bloeden, bloedarmoede en darmintussusceptie. De dood is zeldzaam .
met betrekking tot een optimale chirurgische behandeling van deze gevallen zijn nieuwe rapporten over het gebruik van videolaparoscopie bemoedigend. De steekproefgrootte is tot nu toe echter klein geweest en om deze reden moet de rol van deze techniek bij de behandeling van het Rapunzel-syndroom nog worden bepaald . Niettemin, zou het gebruik van videolaparoscopie niet moeten worden weggegooid totdat de mogelijke rol stevig is gevestigd, aangezien deze techniek om in diverse andere chirurgische procedures in het maagdarmkanaal voordelig is gebleken. In het onderhavige geval werd geprobeerd laparoscopie te doen, maar door de grote omvang van de trichobezoar bleek het onmogelijk om deze via deze route te verwijderen. De maagholte moest worden geopend en gastro-intomie werd uitgevoerd op de voorste wand van de maag, zoals is beschreven in de meeste artikelen .
psychiatrische followup is belangrijk, hoewel er geen conclusie is bereikt met betrekking tot de vraag of het gebruik van medicatie enig verschil maakt in de progressie van deze aandoening . Deze vervolgzorg moet worden uitgebreid tot familieleden, die waakzaam moeten zijn met patiënten, aangezien recidieven van het probleem zijn beschreven . De behoefte aan adequate follow-up moet worden benadrukt om recidieven te vermijden, hoewel deze zeldzaam zijn omdat het trauma van chirurgie de patiënt kan verhinderen een andere episode uit te lokken .
Het Rapunzel-syndroom komt zelden voor, maar moet in overweging worden genomen bij onderzoek naar gevallen van vrouwelijke patiënten met een voorgeschiedenis van braken, gewichtsverlies en bloedarmoede. Diagnostische workup moet omvatten bovenste spijsverteringskanaal endoscopie, echografie en abdominale tomografie. De behandeling is in de meeste gevallen chirurgisch. Complicaties als gevolg van perforatie of darmnecrose kunnen optreden, maar overlijden is zeldzaam.