discussie

Het antwoord is C: Hailey-Hailey ziekte. De ziekte van Hailey-Hailey, of goedaardige familiaire pemphigus, is een zeldzame, chronische, autosomaal dominante, erfelijke aandoening die aanvankelijk werd beschreven door Howard en Hugh Hailey in 1939.1 patiënten met deze ziekte vertonen vaak terugkerende, gevoelige, vesiculaire, korstachtige laesies in de intertrigineuze gebieden. De onderliggende oorzaak van Hailey-Hailey-ziekte komt voort uit een mutatie in het gen dat calciumadenosinetrifosfatase codeert.2 cellulaire (keratinocyte) adhesie in de midepidermis wordt dan verstoord.

Hailey-Hailey-ziekte treedt meestal op bij patiënten in de dertig en veertig jaar.1 vaak getroffen gebieden omvatten de nek, lies, oksels, en rug. Patiënten ervaren vaak intense pruritus of een branderig gevoel dat kan worden verergerd door wrijving, warmte, of zweten. Klachten en symptomen zijn meestal erger in de zomer dan in de winter.1 laesies kunnen worden beschreven als een afwisselend gewas van blaasjes en erythemateuze plaques gemengd met gebieden van droge korsten en erosies. Secundaire bacteriële, schimmel, en virale infecties komen vaak voor. De laesies zijn onwelgevallig en lelijk en veroorzaken veel leed en verminderde sociale kwaliteit van leven.

De diagnose wordt vaak klinisch gesteld, maar kan worden bevestigd door een huidbiopsie. In zeldzame gevallen kunnen asymptomatische longitudinale witte banden op de vingernagels helpen bij de diagnose.1 Hailey-Hailey ziekte, in tegenstelling tot andere vormen van pemphigus, heeft geen auto-immuunbasis, dus biopsie immunofluorescentie is negatief. Hoewel er geen definitieve genezing is, zullen actuele corticosteroïden en kalmerende kompressen enige symptomatische verlichting bieden. Actuele of mondelinge antibiotische en schimmeldodende medicijnen kunnen ook worden gebruikt om secundair geïnfecteerde letsels te behandelen. Systemische corticosteroïden zijn gebruikt om af en toe f lares onder controle te houden.Ciclosporine (Sandimune), methotrexaat, orale retinoïden (bijv. acitretine), dapson en tacrolimus (Prograft) kunnen werkzaam zijn in refractaire gevallen, en een dermatologisch consult dient te worden overwogen.2,3

Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte met blaarvorming op de huid en de slijmvliezen. Het heeft de neiging om personen in de jaren vijftig en zestig te treffen.4 typisch, de ziekte begint als mondslijmvlies sloughing en kan zich snel verspreiden totdat alle gebieden van het lichaam worden beïnvloed. Lichte druk of wrijving kan huidscheiding veroorzaken.4 Het Immunofluorescent bevlekken van biopsiespecimens kan ook de aanwezigheid van intracellular autoantibodies bevestigen.

eczeem herpeticum wordt veroorzaakt door cutane herpes simplex virusinfectie bij patiënten met atopische dermatitis. Het wordt ook wel Kaposi varicelliforme uitbarsting genoemd.5 patiënten vertonen doorgaans clusters van navelblaasjes bovenop actieve atopische schade. Deze laesies verspreiden zich snel en de blaasjes worden kleine “gestanste” erosies die secundair kunnen worden geïnfecteerd. Patiënten kunnen koorts, malaise en lymfadenopathie ervaren. De diagnose is klinisch, hoewel de tzanck-test, de directe fluorescente antilichaamtest, of de virale cultuur kan worden gebruikt om de diagnose te bevestigen.

Intertrigo is een oppervlakkige inflammatoire dermatitis die de bovenste lagen van de huid aantast.4 Het komt vaak voor in gebieden waar twee huidoppervlakken voortdurend tegen elkaar wrijven of drukken (bijv. skinfolds). Intertrigo komt vaker voor bij zwaarlijvige personen en kan worden verergerd door warm en vochtig weer. De laesies kunnen een combinatie van erosies, scheuren, en exsudatie, en het getroffen gebied kan worden geà nfecteerd secundair, met name door Candida.

hidradenitis suppurativa is een chronische inflammatoire aandoening die kenmerkend is voor gebieden met apocriene klieren, met name de oksels, perineum, billen, en periareolaire en perianale regio ‘ s. De ziekte wordt verondersteld voort te komen uit een combinatie van genetische factoren, overmatige transpiratie, hormonen, en infectie van de haarzakjes.6 patiënten vaak aanwezig met terugkerende steenpuisten die vervolgens kunnen ontwikkelen tot steriele abcessen, sinus traktaten, en fistels.